EN AGE

Virchow, puis Hirschberg admettent une méningite qui a provoqué en même temps que la synostose: prématurée des os du crâne, la névrite et l’atrophie postnévritique.

Ponfick pense que le rétrécissement du canal osseux a provoqué ja stase papillaire.

Manz s'arrête à une opinion mixte; s’appuyant sur une autopsie, il croit que la méningite a provoqué une ostéite suivie de synostose et de déformation cranienne, et une névrite favorisée par l’existence d’un rétrécissement du trou optique. | |

Friedenwald pense que les lésions des nerfs optiques ont pour cause une augmentation passagère de la pression intra-Cranienne, augmentation justement due à une soudure prématurée. Dans aucune de ces théories, on ne s’est préoccupé de l’étiologie réelle des lésions. L’hypothèse de Virchow et Hirschberg a paru la plus vraisemblable, tout en ne fournissant qu’une explication incomplète. S'il était confirmé que la méningite est constante, il resterait à prouver la cause première de cette méningite; on a invoqué une affection intra-utérine; en raison des chutes fréquentes, on a pensé qu’elles pouvaient provoquer une métastase méningée chez un sujet infecté par ailleurs, ou une hémorragie dure-mérienne, ou bien, s’il y a eu plaie, celle-ci peut être l’origine d’un processus inflammatoire provoquant la synostose prématurée. Mais on ne trouve aucune infection qui ait une constance suffisante pour expliquer l’étiologie de la

méningite; la syphilis ne paraît pas probable: et au-

LE je

cune autre infection ne se présente avec une constance” suffisante pour lui attribuer One des lésions.

Toutes ces hypothèses ont été soulevées autrefois sans mettre un accord sur la question, mais actuellement, les opinions diffèrent encore sur l’origine du trouble visuel dans l’oxycéphalie. Deux hypothèses sont formulées (Mehener).

1° Œdème papillaire et atrophie post-stase dus à l'hypertension cérébrale.

2° Atrophie par compression directe des nerfs optiques dans un canal modifié par l’affaissement de l'étage moyen et l’ascension relative de l’étage antérieur.

Une troisième hypothèse est suggérée par le Professeur Gabriel-Pierre Sourdille. Par analogie avec une atrophie optique apparaissant au cours de tumeur siégeant à distance du nerf optique. En particulier, il a pu observer avec Marcel David une atrophie optique à évolution rapide chez un malade ayant présenté un neurinome de lacoustique, compliqué d’une dilatation du troisième ventricule qui comprimait le chiasma. La possibilité par lui observée de dilatation ventriculaire au cours d’oxycéphalie opérée avec M. David peut permettre de faire soupçonner une pathogénie très voisine au cours de l’oxycé- phalie.

L’étiologie du syndrome de Marfan est tout à fait inconnue, comme pour toutes les affections héréditaires en général; tout ce que l’on peut dire avec cer-

Le DA

titude, c’est qu’il s’agit d’une dystrophie qui se manifeste aux premiers mois de la vie embryonhaire, qu’il s’agit d’une affection congénitale. Certains auteurs veulent incriminer la syphilis, l’alcool ou d’autres intoxications; la consanguinité des ascendants; une maladie intercurrente de la mère pendant la grossesse. Mais il est impossible d’incriminer lhérédo-syphilis dans le cas d’Egaz Moniz, seulement, les réactions sérologiques étaient positives, et dans tous les autres cas négatives.

Si dans les observations de Hambresin ét Van de Daele, les antécédents familiaux devaient faire penser à la syphilis, le Bordet-Wassermann était cependant négatif dans tous les cas; la consanguinité des ascendants n’a jamais été observée, Killmann et Weve qui ont rapporté de nombreux cas de syndrome de Marfan ont tous spécialement attiré leur attention sur ce fait et n’ont pu le noter; l’alcoolisme des parents et d’autres intoxications chimiques des ascendants n’ont pas été retrouvés par les auteurs qui les ont particulièrement recherchés. La tuberculose ne peut intervenir non plus, ce n’est que chez le malade de Dubois que l’on note une hérédité tuberculeuse. Dans un cas de Kurz, même la réaction de Von Pirquet était négative. Enfin, on a incriminé une maladie fébrile intercurrente de la mère pendant la grossesse, maladie qui aurait une action nocive sur l'embryon. Piper admet les troubles de la nutrition embryonnaire et Stettner rapporte sen cas où des lésions provoquées par l’application de rayons

L. Xe NE

X sur Jembryon. Mais comme Weve lé fait remarquer, le fait que l'affection est souvent héréditaire et qu’elle peut être transmise par le père, détruit cette explication, Ainsi donc, l'étiologie du syndrome de Marfan reste- tout à fait inconnue.

Trois théories tentent d'expliquer la pathogénie du syndrome de Marfan; ce sont celles de Weve, Weill, Hambrésin et Van de Maele.

La théorie de Weïil admet qu'il s’agit d’une altération mésodermique, dystrophie embryonnaire pathologique, atteignant donc essentiellement les éléments dérivés du blastoderme., ù

Celle de Weill combattue en particulier par Igersheimer, admet un mauvais fonctionnement des glan-

des endocrines, surtout de l'hypophyse et des paraithyroïdes, sous diverses influences survenant pendant la vie intra-utérine.

La troisième théorie est pour ainsi dire une théorie mixte, peut-être plus vraisemblabie. Elle est défendue par Érançois, Hambrésin, Van de Naele, Viallefont et Bekker; malgré de petites différences, les théories de ces derniers auteurs se ressemblent et on peut les résumer en uné seule : le syndrome de Marfan serait le résultat d’une hypersécrétion dystrophique du lobe antérieur de l’hypophyse, agissant par voie intra-rachidienne et provoquant un gigantisme intra-utérin analogue à l’acromégalie extra-utérine; mais si Phypophyse devient dystrophique dans le fœtus, le cristallin et la zonule de Zinn, produits ectodermiques et se développant en même temps que

nf, t Re l'hypophyse, subissent des altérations qui, dans la suite, provoquent les luxations.

Quant à l’étiologie de la cataracte, il faut d’abord distinguer si la cataracte est congénitale ou bien s’est développée après la naissance; or, comme le déclarent Aubaret et Guillot dans leurs observations de cataracte chez un oxycéphale : « Chez notre malade, l’existence d’une cataracte zonulaire constitue

un fait intéressant qui doit nous suggérer plusieurs

hypothèses étiologiques touchant les relations possibles entre la malformation cranienne et l’altération du cristallin, il nous a été impossible de déterminer si la cataracte zonulaire était déjà manifeste au moment de la naissance; comme on n’a constaté sa présence qu’à l’âge de douze ans, alors que le malade avait constaté une diminution plus accentuée de sa vision, on peut supposer que l’aggravation de la cataracte s’est lentement produite, que ses dimensions se sont développées. Charamis qui a suivi de 5 à 10 ans sa malade atteinte du syndrome de Marfan constate l’apparition rapide de la cataracte; chez l’une de nos malades, la vue était mauvaise dès la naissance et en l’absence de lésion du fond d’æil, on peut conclure que l’opacification était congénitale; chez notre autre malade, la vision était normale dans la première enfance, on peut donc penser que l’on a affaire à une cataracte acquise; mais dans de nombreux cas, l’apparition de la cataracte acquise étant précoce, il est difficile de savoir si l’opacification est congénitale ou s’est développée plus tardivement.

ST ee

Au sujet de la cataracte dans l’oxycéphalie, Aubaret et Guillot se demandent s’il s’agit là d’une simple coexistence d’une malformation du cristallin avec une malformation cranienne ou au contraire de deux anomalies de développement soumises à un processus pathogénique assez voisin. Quant à la cataracte congénitale accompagnant la luxation du cristallin dans le syndrome de Marfan, d'Oench (1879) a prétendu que cette anomalie coexistait dans la proportion de 75 %. Grosfillez a trouvé 25 opacifications cristalliniennes sur 55 cas. M. Ginestoux dans 5 observalions personnelles ne trouve la cataracte que dans un seul cas. Pour l’étiologie et la pathogénie de cette cataracte, plusieurs théories ont été admises.

Pour la pathogénie de la cataracte acquise, d’apparition plus ou moins précoce et plus ou moins rapide, sans préjuger l’étiologie, M. Ginestoux dit qu’il faut admettre en pareil cas que la cataracte est due à un trouble des milieux nutritifs, mais que ce n’est là qu’une hypothèse pathogénique.

Les cataractes congénitales de formes si variées ont une étiolcgie et une pathogénie très complexes; à vrai dire, la cause réelle de l’opacification cristallinienne congénitale échappe. Différentes influences ont été invoquées : l’influence de l’hérédité : cataracte familiale. Mildemore a vu dans une famille quatre enfants sur six atteints de cataracte congénitale complète dans les deux yeux. Adalbert Grosz a rapporté dans sa thèse (1845) l’observation de six enfants nés de mêmes parents qui étaient tous atteints de cette

ed

anomalie. Desmarres signale plusieurs cas familiaux. Camille Fromager a publié en 1893 une observation typique : pendant six générations, une cataracte congénitale stratifiée fut transmise héréditairement par voie féminine; depuis lors, de nombreux faits de même genre ont été publiés. Wolfelin a rapporté deux arbres généalogiques de famille à cataractes zonulaires; le premier comprend cinq générations où la cataracte est transmise directement aux enfants, soit par le père, soit par la mère, porteurs de cataractes du même type; le deuxième comporte trois générations, dans la troisième génération on rencontre une anomalie des opacités, qui sous forme de poussières sont localisées à la capsule postérieure du cirstailin et l’auteur croit à un arrêt de développement de la cataracte zonulaire. Russo présente cinq cas personnels de cataracte centrale pulvérulenta de Vogt, M. Ginestoux rapporte l'observation de 4 en-

fants de la même famille, tous atteints de cataracte

polaire postérieure. Se basant sur quelques faits, certains auteurs ont prétendu que là où il y avait hérédité dans la cataracte il y avait à la base consanguinité; celte thèse a été soutenue par Trousseau, mais

cette notion étiologique ne résiste pas à un examen

approfondi; Fieuzal n’a trouvé la consanguinité que 15 fois sur 89; dans 11 cas sur 20 recueillis par Trousseau, il n’y avait pas consanguinité; Russo dans sa « contribution aux cataractes héréditaires et familiales » discute l’importance qu’il faut attribuer à la consanguinité dans la transmission des caractères hé-