L. LABARRAQUE

Nue

‘ bandes scléreuses, des amas de pigments ocres et de pigments mélaniques, formant des masses plus ou moins noires, volumineuses, à contours irréguliers. Le rein présente des lésions épithéliales {rès importantes au niveau des tubes et des glomérules. Les glomérules sont petits, affaissés, avec uue capsule à épithélium tuméfié ou desquamé. Au niveau des tubes, les cellules paraissent troubles, souvent granuleuses; tous ces éléments sont noyés dans une réaction scléreuse intense, :

Le foie est très petit, du poids de 1 kilogr. 900, présentait une forme extérieure très modifiée. L'atrophie était très diffnse, mais très prédominante au niveau du lobe droit et du lobe de Spiegel. Celui-ci était à peine reconnaissable.

Du fait de celte atrophie asymétrique, le foie avait subi une rotation apparente vers la droite — la vésicule et la veine ombilicales étant très déplacées dans ce sens, et tout l'organe réduit, aplati et scléreux, avait l'aspect d'un galet, de coloration lie de vin, de 17 centimètres de long sur 13 de large.

La rate énorme, de 2 kilogr. 200, était très allongée verticalement et entourée d'une périsplénite épaisse ‘et dense formant des nappes de sclérose très étendues. Son grand axe était de 33 centimètres; son axe transversal, de 16 centimètres. ;

Les reins augmentés de volume (180 grammes) avaient une capsule très adhérente et il n'était pas possible de distinguer macroscopiquement la substance corticale de la substance médullaire.-

Il existait enfin à la face postérieure du sternum dans la région sus-diaphragmatique remontant jusqu'au troisième cartilage costale gauche, une petite tumeur lobulée contenant entre ses cloisons un liquide citrin.

Le cœur ne présentait aucnne lésion notable, ni pariétale, ni valvulaire.

OBSERVATION IT (BAUMEARTEN) : Le cas de Baumgarten, concerne un. garcon de 16 ans qui tomba malade neuf mois avant d’être reçu à l'hôpital. I s’y présenta à cause d'une ascite. A l'examen, on constala une rate énormément hypertrophiée, une anémie assez prononcée et des veines ectasiées sur toute la paroi abdominale. L'ascite ne manqua pas de récidiver, quoique l'évacuation en fut faite à plusieurs reprises. Le malade fut done soumis à l'opération de Talma. L'intervention n'eut pas de résultat : le malade succomba à la suite d'hématémèses et de melæna. \

A l’autopsie, on constata une rate énormément hypertrophiée avec plusieurs infarctus el un parenchyme congestionné. Le foie, spécialement son lobe gauche, était atrophié. Autour de l’ombilic, les veines’ sous-cutanées étaient ectasiées et la veine ombilicale ‘avait conservé sa lumière dans toute sa longueur et était en communication avec les veines épigastriques.

Dans cette observation, malgré une persistance certaine de la veine ombilicale et l'ectasie veineuse, Baumgarten ne signale’ ni souffle, ni frémissement, ni bruissement au niveau des varicosités abdominales.

Observation 1 V(Nimo-Masuoi) (15). — Femme de 48 ans, avec maladie de Banti el néphrite chronique. :

A lautopsie, on constate la persistance et la dilatation de Ia veine ombilicale et la communication de celle-ci avec les veines hypogastriques et épigastriques, l’atrophie du foie avec faible cirrhose, splénomégalie, phlébectasie e{ phlébo-sclérose de la veine liénale; endophlébite circonscrite de la veine cave el de la veine hépatique ; néphrite chronique avec hypertrophie du cœur gauche. On ne trouve dans les antécédents de la malade que de l’anémie, la néphrite, probablement le paludisme, donc aucune maladie qui, comme l'alcoolisme chronique, la cholélithiase et les maladies infectieuses, puissent expliqu er les altérations trouvées.

Observation V (BExqué) (16) : Jeune homme de dix-huit ans, malade depuis trois ans, quand son abdomen et les membres inférieurs se tuméfièrent. Il n'avait jamais été malade. II consommait 1/2 litre de bière par jour.

À l'entrée, dans le service médical, ce jeune homme présentait de l’ascite, une rate hypertrophiée, indolore et un foie petit. La réaction de Wassermann élait négative. H présentait 4.000.000.000 de globules rouges, 3.000 leucocytes, 80 p. 100 d'hémoglobine. On fille diagnostic de maladie ie Banti, et à l'autopsie, on constata la persistance de la veine ombilicale et là communication de celle-ci avec la veine iliaque interne. La rate était hypertrophiée, mais cette hypertrophie élait due à un processus de stase el non, comme dans la maladie de Banti, à une fibro-adénie.

Nous venons de voir, dans les observations de Baumgarten, Niro-Masuda et de Benqué, qu'aucun de ces auteurs ne parle des symptômes d’auscultation du syslème veineux dilaté. Mais, à l’autopsie, toujours constatation de la persistance de la veine ombilicale et toujours anastomose variée avec les veines super-

ficielles de la paroi abdominale, avec la veine épigastrique et

avec la veine iliaque interne.

Dans le cas de l'observation n° 2, les anastomoses étaient bien plus nombreuses et étendues, puisque le réseau veineux ectasié entrait aussi en relation avec les veines mammaires internes.

Observation VI (ErrinGer el Ranzr) (17). — Il s'agit d'un garcon de 15 ans qui, à l'âge de cinq ans, avait fail une pleurésie. Les médecins avaient dès lors observé une distension de l'abdomen et suspectail une pérülonite luberculeuse. Jusqu'à l’âge de 14 ans, où il présenta de l’inappétence et souvent des épistaxis, l'enfant avait été sain. On constala alors une anémie avec rale hyperltrophiée et tuméfaction de l'abdomen. A 15 ans, l'enfant entre dans une clinique où l'on constate une anémie faible avec œdème des membres inférieurs et dilatations veineuses sur le thorax. L’abdomen est distendu et entre l’appendice xyphoïde

el l'ombilic, on constate un anus de veines eclusiées ; dans la région de l’appendice xyphoïde à l'endroit de ces veines, on sent un frémissement très prononcé. La rate remplit l'espace de-Traube et le foie, dur et irrégulier, dépasse l'ombilic de 8 centimètres. En raison de ces symptômes, on fait le diagnostic de

maladie de Baumgarten Le malade succombe avec des hématémèses et des melæna.

Osservarion VII (ErrixGer Er RAnz1) : Femme de 23 ans, ayant eu deux fois de suite de l’ictère à 6 ans et demi. Elle nie toute autre affection. La maladie actuelle débute par l'ædème des jambes, du ballonnement de l'abdomen avec appétit et soif considérables, polyurie et diminution des forces et du poids.

La malade avait tous les symptômes caractéristiques de la maladie de Baumgarten; elle souffrait en plus de diabète sucré. Elle succomba avec des phénomènes de péritonite.

Comme dans cette observation VII, les auteurs disent simple- ps ment : la malade avait tous les symplômes caractéristiques de la maladie de Baumgarten, sans aucun autre détail; nous fixerons donc davantage notre attention sur l'observation VI, autrement plus complète et plus instructive.

Nous voyons en effet, la constatation des veines.ectasiées et surtout la remarque importante de l'endroit des veines donnant un frémissement très prononcé.

L'autopsie ayant confirmé le diagnostic, nous sommes en droit de conclure que l’auteur a constaté la persistance de la veine ombilicale. Et cela, d'autant plus que le diagnostic de cirrhose de Baumgarten a été porlé par Eppinger sur son malade, dans son service, et non pas sur la table d'autopsie.

OBSERVATION VITE (HanGanuTz) : Femme âgée de 53 ans. Entre pour la première fois dans le service du professeur Hatziégan, en août 1919, pour des douleurs dans la région épigastrique. Elle a été observée par nos prédécesseurs pendant 12 jours, puis renvoyée avec le diagnostic de tumeur du foie et de la rale. :

Le 15 août 1921, la malade se présente de nouveau à la clinique accusant des douleurs dans l'abdomen, qui apparaissent surtout à la suite d'un effort.

Les antécédents hérédo-collatéraux sont sans importance. A l'âge de 8 ans, elle a eu des frissons qui se présentaient tous les deux jours et qui ont continué ainsi durant 6 mois. Elle nie avoir eu d’autres maladies, ni avoir souffert d’avortement, ni d'affections syphilitiques. Elle ne boit pas d'alcool et n'a jamais été enceinte. Elle a été réglée à 15 ans; ses menstrues ont toujours été normales; depuis 5 ans, elle est en ménopause. : FT

En ce qui concerne la maladie actuelle, la malade nous raconte que deux ans

auparavant, elle sentit des douleurs imprécises dans l'abdomen, accompagnées de la distension de la région épigastrique. A la suite d'un repos de deux semaines, la malade se sentit mieux, les douleurs ne se présentant plus qu’à la suite d'efforts. Depuis une semaine, les douleurs reparaissent de nouveau avec un caractère plus intense, partant de la région épigastrique avec des irradiations en ceinture et vers le dos, elle observe en même temps la tuméfaction de la partie supérieure de l'abdomen. Les vomissements et les matières fécales sanguinolentes manquent. Appétit el déjections normales.

La malade est de taille moyenne. Le système osseux est intact, le Lissu musculaire faible, le tissu cellulo-adipeux réduit. Les téguments et les muqueuses visibles sont pâles. Les lèvres un peu cyanosées. Il n'y a pas de ganglions palpables. L’abdomen est distendu; on observe entre l'appendice xyphoïde et l’ombilic une veine ectasiée qui serpente sur une distance de 11 centimètres, grosse comme le pelit doigt. Celle veine est plus proéminente quand la malade reste debout. Vers Le bout supérieur, il y a un point où l’on sent un frémissement qui s’accentue si l’on presse, puis disparait. En auscultant en ce point, où l’on sent le frémissement, on entend un bruit de diable très prononcé.

Le système nerveux ne présente rien d’anormal. Le cou est bien proportionné, il'en-est de même du thorax. A la percussion on constate de la sonorité sur toute l'étendue du poumon; la limite du poumon droit est déplacée en haut sur. la ligne parasternale au bord supérieur de la 5° côte, sur la ligne mamelonpaire au bord inférieur de la 5° côte.

A l’auscultation, la respiration est un peu rude. La pointe du cœur est à peine palpable dans le 5° espace intercostal, un peu en dehors de la ligne médioclaviculaire. La malité précordiale esl augmentée dans le sens transversal, 4

limite droite dépassant d’un doigt le bord gauche du sternum. A Pauscultation

deux bruits sourds et un souffle systolique cardio-pulmonaire, qu'on entend mieux au-dessus du foyer de la pulmonaire. Le pouls est égal, rythmique,

moyen. L'abdomen est ballonné dans la partie supérieure. On sent des résis-

tances qui correspondent au foie et à la rate. Le lobe droit du foie est plus petit, facilement palpable dans la respiration profonde ; le lobe gauche dépasse les fausses côles à peu près de 15 centimètres ; il est dur, irrégulier et sensible. Le pôle supérieur de la rate est situé au niveau de la huitième côte; elle remplit l’espace de Traube et dépasse de quatre doigts les fausses côtes.

L'urine est jaune, rougeâlre et acide; sa densité est de 1.025, Ni albumine, ni sucre; un peu de pus; pas de pigments biliaires. Dans les sédiments, on

‘trouve des leucocytes, quelques globules rouges, des cylindres hyalins et des

cellules épithéliales des voies urinaires.

Le contenu gastrique retiré 30 minutes après le repas d’épreuve donne acide chlorhydrique libre 4; acidité Lotale, 6. A la radioscopie, l'estomac présente une forme en“erochet, avec grande courbure sur lombilic et déplacé un peu à droite. Mouvements périslaltiques normaux, sensibilité au niveau de l’estomac. Le déplacement, tant respiratoire que manuel est réduit. L'estomac est

évacué au bout de 6 heures.

La tension artérielle est de 125 à 430 (Riva-Rocci); globules rouges, 4.500.000; hémoglobine, 80 p”100 (Sabli); valeur globulaire, 1 ; leucocytes, 4.800. Formale leucocytaire : polynucléaires, 42 p. 100 ; lymphocytes, 50 p. 100; mononucléaires,