DIAGNOSTIC POSITIF DE LA CIRRHOSE DE CRUVEILHIER-BAUMGARTEN

Chemin faisant, nous avons eu soin de mettre en relief les symptômes caractéristiques de ce type de cirrhose. Mais, pour plus de clarté, devant la rareté de cette affection, nous croyons devoir faire une sorte de synthèse clinique en résumant brièvement le diagnostic posiuf et plus loin le diagnostic FORRESRS de ce syndrome clinique.

La période de début se présente extrêmement vague et confusé, pendant laquelle il est absolument impossible de poser le diagnostic. Cependant une manifestation qui semble la plus fréquente et sur laquelle nous insistons dès à présent est la splénomégalie considérable, avec ou sans albuminurie, anémie, douleurs variables (intercostales, lombo-abdominales, épigastriques), amaigrissement, troubles digestifs variés, bronchite plus ou moins marquée, pas de troubles cardiaques, ni de la tension artérielle, ni nerveux; parfois accès paludéens.

À la période d'élal, nous relevons les mêmes douleurs plus intenses, variables dans leur siège et leurs irradiations, avec: troubles, dyspeptiques, amaigrissement notable, anémie très ‘ marquée et manifestations cardiaques variables (pas d’insuffisance valvulaire importante, diminution des bruits du cœur, augmentation de [a matité cardiaque). Parfois, bruit de galop en relation avec une néphrite chronique.

La splénomégalie est constante el presque toujours extrême-

prie

ment marquée. Dans la plupart des cas, il semble qu’elle ait de longue date précédé les autres symptômes. Au contraire, l'hypertrophie hépatique est plus ou moins prononcée, avec parfois ascite récidivante après ponctions répétées.

Il imporle de remarquer qne la circulation collatérale abdominale est également constante, avec comme caractère fondamental sa prédominance sur la région abdominale sus- et sôusombilicale. Dans certains cas, elle peut affecter le type décrit par Gilbert et Villaret, d' hypertension porlale prédominante à droite et débutant dans la région ombilicale. Comme le dit si bien Cruveilhier, le caractère de cette dilatation veineuse abdominale, mérite de fixer toute notre attention. A l'inspection de l'abdomen, cette ectasie veineuse apparaît nettement comme formée de masses pelotonnées, vermiculaires, soulevant la peau, s’allongeant en de longues circonvolutions proéminentes; en faisant lousser le malade, les veines abdominales éprouvent une dilatation notable. À la palpation, on note une consistance molle, facilement dépressible et réductible, n'offrant aucune résistance au doigt, disparaissant par une compression soutenue, pour se reproduire après, spontanément.

De plus, rappelons l'importance capitale, d'une part de la recherche du frémissement vibratoire, parfois extrêmement intense, el d'autre part, des signes stéthoscopiques au niveau du réseau veineux hypertrophié : souffle continu sans renforcement systolique, ne disparaissant pas toujours par la pression du stéthoscope: souffle variant avec l'impulsion de la toux, devenant plus fort à l'expiration qu'à l'inspiration. Le plus souvent, par aucune manœuvre ni locale, ni à distance, on n'arrive à éteindre, ni à diminuer le souffle dont la propagation est circonférentielle, s’entendant mieux au thorax (appendice xyphoïde) qu'au niveau de l'abdomen. La propagation dans la veine dilatée de la paroi abdominale, semble se faire du pli inguinal vers J'ombilic; ce qui le prouve encore, c’est qu'on arrive à éteindre complètement ce souffle en comprimant l'arcade crurale, supprimant ainsi le courant veineux de bas en haut. Par cette manœuvre, on constate une turgescence plus marquée du

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réseau veineux ectasié. Plus loin, au diagnostic pathogénique, nous verrons l'importance de la disparition du souffle par compression du pli inguinal.

En présence de ces symptômes, le diagnostic de la maladie de Craveilhier-Baumgarten doit étre porté. I ne semble pas nécessaire dans un type aussi neltement individualisé, d’' étudier spécialement le diagnostic différentiel.

Cependant, dans les formes atténuées, incomplètes, sans l’ectasie veineuse abdominale particulière (traduisant la perméabilité de la V.0.) et sans la présence d'aucun souffle veineux abdominal, le diagnostic clinique pourra s’égarer soit vers certains états avec grosse rate et anémie intense |Krumbhaar (18) |, soit vers une tumeur de la rate, soit vers une tumeur hépatique. .

Nous avons vu que le diagnostic de la maladie de Banti a été porté dans les observations IV et V. De même, qu'on a pu p orter le diagnostic de la maladie de Banti chez un individu atteint de cirrhose de Cruveilhier-Baumgarten, de même faudrat-il toujours avoir présente à l’esprit, la possibilité d’une confusion du syndrome de Cruveilhier-Baumgarten avec certains :

tableaux cliniques relevant d'une splénomégalie d’origine pylé-

thrombosique [Dévé (19)| et, certaines manifestations cliniques déterminées par de la thrombose chronique des veines portes et spléniques | Lindbron (20).

Au surplus, nous pensons avec ceux qui tendent à considérer la maladie de Banti comme un syndrome, que les caractéristiques cliniques relevées chez les malades qui nous occupent, rentrent pour la plupart, dans ce cadre.

Quant aux complications, elles sont essentiellement variables dans leur apparition et dans leur gravité. Cependant, il n’est pas

“rare de voir survenir des troubles cardiaques : hypertrophie du cœur gauche (Niro-Masuda), souffles cardio-pulmonaires mieux perçus au foyer de la pulmonaire (Hanganutz).

Au point de vue hépatique, peu d'antécédents, pas d'ictère,

sauf dans un cas (Eppinger) ; pas de cholélithiase. Le

Il n'existe habiluellement pas de lésions graves du côté du

rein, excepté dans lobservation de Niro-Masuda où il est fait mention de néphrite chronique ; de même, dans le cas de Florand, on a constaté d’une façon intermittente un bruit de galop. L'anémie, par sa fréquence et son intensité, peut être considérée non-pas uniquement comme un symptôme, mais aussi comme une complication. |

Signalons la rarelé des hémorragies au cours de la cirrhose de Cruveilhier-Baumgarlen. Ce fait présente un intérét extré-

mement important.

Nous savons qu’au cours des cirrhoses do tiques les hémorragies diverses apparaissent comme des manifeslations très fréquentes. Les épistaxis, les hématémèses, les mœlenas, les hémoptysies, même les hémorragies de la plèvre et du péritoine, survenant séparément ou simultanément, ne peuvent nous étonner en aucune façon. D'ailleurs, chez tout cirrhotique, les hémorragies se montrent à toutes les périodes de la maladie ; elles peuvent même être précoces et survenir comme un symptôme de début. Les uñes relevant de stase veincuse ayant sa répercussion jusque sur le système cave, d’autres apparaissant plus tardivement comme signe d'insuffisance hépatique, souvent annonciateur de l’ictère grave terminal. Les hémorragies gastrointestinales sont plus fréquentes habituellement, parce que le tube digestif est le premier à souffrir de l'hypertension dans le système porte. Ici, au contraire, leur rareté s'explique par cette voie de dérivation veineuse abdominale et spéciale au syndrome. En effet, nous avons consialé dans l'exposé des différentes observations, que les hémorragies ne figurent pour ainsi dire pas : sur neuf cas, un seul malade (Obs. VI) aurait succomhé aux hématémèses et moœlena.

Il convient donc de souligner l'importance de la rareté des hémorragies. D'ailleurs, M. Huber, qui a beaucoup insisté sur ce point particulier de la cirrhose de Cruveilhier-Baumgarten pense que le développement considérable de la voie de dérivation ombilicale serait justement la cause de la rareté des hémorragies que nous avons signalée. Cette manière de voir nous explique donc pourquoi l'œdème des membres mférieurs

el ne

est absent ou peu marqué, les hémorragies gastro-intestinales font défaut et les hémorroïdes ne sont pas mentionnées. Ces différentes manifestations cliniques constituent autant de points spéciaux donnant au syndrome de Cruveilhier-Baumgarten son individualité particulière. E

Au point de vue étiologique, nous trouvons deux principaux facteurs : d’une part, la syphilis et d'autre part, le paludisme (Obs. II, VII, IX); le diabète n’est signalé qu’une fois (Obs. VII) el la tuberculose également (Obs. VI).

Dans aucune observation, il n’est fait mention ni d’alcoolisme, ni de maladies infectieuses, ni d’intoxications. Au contraire, sans y attacher une importance capitale, dans deux cas (Obs. 1 et X), il semble qu'une cause traumatique ait favorisé l'apparition de l’ectasie veineuse abdominale.

Mais, en aucune façon, par la lecture attentive des observalions, nous n'avons acquis la notion d'une étiologie. spéciale pouvant déterminer et expliquer les différents troubles morbides. Ici, comme dans les autres types de cirrhoses, il nous parait impossible de dresser une classification étiologique, d’après laquelle chaque cause pourrait être incriminée dans la réalisation d'une forme anatomo-pathologique particulière. Nous sommes donc obligés de reconnaître que la cirrhose de Cruveilheir-Baumgarten peut apparaitre au cours de facteurs multiples, aucun de ces facteurs n'ayant d'une façon spéciale une prépondérance marquée. Et, le syndrome de Cruveilhier- Baumgarten rentre par ce fait, dans une règle générale qui veut que les scléroses viscérales sont moins fonction d'un facteur nocif déterminé que de la voie d'aggeression qu'il emprunte, de la durée el de la répétition des irritations qu'il entretient.

Le pronostic de la cirrhose de Cruveilhier-Baumgarten n'est pas fatal d'emblée. |

L'évolution de la maladie est extrêmement lente dans sa consüitulion et dans sa terminaison. Il est impossible de pouvoir lixer une date même approximative, sa durée dépassant de beaucoup celle des autres lypes de cirrhose. La syphilis et le

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paludisme peuvent être considérés uniquement comme des facteurs augmentant la gravité de la maladie.

La mort est survenue tantôt avec des phénomènes de péritonite (Eppinger), tantôt avec des hématémèses et mœlena. Le malade de Baumgarten est mort de complications post-opératoires (opération de Talma), et ce fait est extrèmement important, étant donné le danger que ferait courir au malade une inter- -vention chirurgicale, justement en raison du développement considérable des veines de Ia paroi abdominale. En effet, on a mis en usage, à une certaine époque, un traitement chirurgical des cirrhoses. On avait pensé qu’on pourrait oblenir un bon résultat si l’on trouvait le moyen de détourner en partie la circulation de la veine porte en l’affranchissant des obstacles qu’elle trouve dans le foie cirrhosé et en créant ainsi une voie de dérivation veineuse.

Les résultats de l'opération de Talma ont été d'abord diversement-interprétés, et actuellement, il semble que son importance ne soit plus l’objet de considérations favorables.

La thérapeutique du syndrome Cruveilhier-Baumgarten ne comporte rien de spécial : traitement basé sur les notions étiologiques et traitement symptomatique habituel des cirrhoses.