PATHOGÉNIE

L'étude pathogénique des faits que nous venons de rapporter, Re à considérer deux questions bien distinctes : :

1° Le mécanisme physio-pathologique des signes physiques observés (souffles veineux el frémissement vibratoire. nr

2 Les conditions pathogéniques présidant à l'existence du syndrome nommé cirrhose de Cruveilhier-Baumgarten, dont les éléments principaux sont : la cirrhose hépatique et splénique, avec coexistence de ces signes veineux spéciaux, eux-mêmes conditionnés par la perméabilité'anormale de la veine omkilicale.

1° L'explication des signes physiques observés, a donné lieu à plusieurs discussions à la Société Médicale des Hôpitaux de Paris.

a) En effet, M. Florand dans sa communication faite à la Société Médicale des Hôpitaux de Paris, en juillet 1917, en raison justement de ce souffle si curieux, avait émis les deux hypothèses suivantes :

« Est-ce un souffle veineux el résulte-t-il du passage du réseau veineux par « l’orifice osseux æyphoïdien ?

« Résulte-t-il d'une communication entre une veine et une artère? Je ne « saurais me prononcer à cel égard ».

b) La question en étail restée là, lorsqu'en 1922 le même malade entre à l’hôpital Saint-Antoine, dans le service de M. le Professeur Chauffard : il est de nouveau sérieusement examiné et fail l'objet d'une nouvelle présentation à la Société Médicale des Hôpilaux.

En effel, au mois de mai 1922, MM. J. Huber, D. Routier et M. Wolf, en cherchant à assigner une interprétation pathogé-

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nique au souffle perçu, ont émis l'hypothèse d'une communication artério-veineuse, en se basant sur les arguments suivants :

Ils ont constaté que la compression, au niveau de l’arcade fémorale, fait cesser complètement le souffle dans la varicosité sous-ombilicale. Gette manœuvre et la constatation d’un thrill sembleraient devoir faire porter le diagnostic de communication artério-veineuse. Mais, comme on observe simullanément une turgescence du paquet veineux dilaté, il est à peu près certain que la veine fémorale se trouve comprimée en même: temps que l'artère. 1 devient dès lors moins évident que l’on ait affaire à une communication artério-veineuse, et nous devons retenir comme possible l'existence d'un souffle veineux pur qui cesse dès qu’on met obstacle à la circulation dans la veine fémorale. Le diagnostic pathogénique se ferait d’une facon précise si l’on pouvait, séparément, comprimer l'un des deux vaisseaux, l'artère ou la veine, à l'exclusion de l'autre. Une telle dissociation réste malaisée à réaliser à travers les téguments.

La rareté de semblables faits s'oppose à la fréquence des dilatations veineuses de circulation collatérale, et des grosses varices des membres où les veines eclasiées n'offrent en général ni frémissement, ni souffle. La recherche de cas nouveaux pourrait permettre d’élucider la question de la production de tels souffles. ;

Enfin, peut-on chez ces malades atteials de splénomégalie précoce, croire | à l'existence de processus phlébitique ayant pris vraisemblablement naissance au niveau de la veine splénique el susceptible de réaliser des modifications anatomiques propres au développement des signes stéthoscopiques que nous avons relevés? C’est un point que des faits ullérieurs pourront peut-être permettre de préciser.

Comme on peut aisément le constater, la question était nettement posée entre l'hypothèse d'un souffle veineux pur et d'une communication artério-veineuse. [l importe de plus, de mettre en valeur l'hypothèse de la phlébite splénique susceptible, d’une part, d'expliquer l'existence du souffle veineux, et d'autre part, la précocité, la fréquence et l'intensité de la splénomégalie que nous retrouvons dans presque toutes les observations. Nous avons dit, antérieurement, au diagnostic positif, que la thrombose chronique des veines porte et splénique pouvait réaliser un tableau clinique analogue et en imposer pour un syndrome de Cruveilhier-Baumgarten, à son début.

c) Cependant, des faits ultérieurs vont remettre la question en jeu, et l'hypothèse d’une origine purement veineuse, d'abord

indiquée par M. Florand, puis par MM. Huber, Routier et Wolf, va acquérir une valeur prépondérante.

En réalité, cette discussion a été close par la démonstration objective de distensions veineuses, constatées à l’autopsie, sans l'existence d'aucune anastomose artério-veineuse.

M. Florand, dans sa seconde communication, faite à la Soc. Médic. des Hôpitaux de Paris, au mois d’octobre 1922, porte par les détails de l’autopsie, la preuve que les souffles observés sont d’origine purement veineuse :

Le souffle continu, entendu dans la région xyphoïdienne était la conséquence des dispositions anatomiques de la circulation veineuse. L'énorme circulation pariétale thoracique et abdominale avait peu à peu dilaté les veines superficielles et profondes. Les deux peloltons veineux qui couvraient en avant et en arrière, la région xyphoïdienne, étaient unis par des veines de calibre assez réduit dont la circulation était sans doute rendue difficile par la forme anor-male du crochet recourbé terminal de l‘appendice xyphoïde et parles multiples - trousseaux fibreux qui s'en détachaient, en enserrant les canaux veineux : disposition éminemment favorable à la production de bruits @ anormaux au passage du courant sanguin.

La persistance dela veine ombilicale qui semblait collecter toutes les veines abdominales superficielles, a dù favoriser le développement énorme de toute cette circulation collatérale, surtout quand la circulation portale a été très compromise par la sclérose hépatique progressive. à

Plus tardivement est apparu le souffle sous-ombilical, explicable comme le souffle xyphoïdien pour des raisons anatomiques purement veineuses. Aueune communication artério-veineuse n’a été trouvée à ces deux sièges de souffles.

d) L'origine veineuse du souffle et du frémissement étant désormais un fait nettement acquis, il nous reste à examiner les différentes conceptions émises sur la production du souffle veineux. En effet, M. Florand attire l'attention avec beaucoup de clarté sur la disposition veineuse éminemment favorable à la production de bruits anormaux au passage du courant sanguin.

Nous savons par la description magistrale de Curveilhier, que celui-ci avait déjà montré la mullitude des trousseaux fibreux, des adhérences inflammatoires qui existaient entre les longues et tortueuses dilatations veineuses, ce qui pouvait créer autant de points rétrécis. | -

Or, on sait d'autre part que Chauveau s'appuyant sur ses

recherches a montré, définitivement, que le bruit de souffle est causé par une veine liquide qui se forme et entre en vibration au point où le sang passe d'une partie rétrécie dans une portion udilatée. |

Marey à fait cette juste remarque que l'existence d’un rétrécissement sur un conduit, entraîne une inégalité de tension manifeste dans ces conduits; elle sera plus forte en. amont de la sténose qu'en aval. Cette différence de tension jouerait dans la .nroduction du souffle un rôle au moins égal à celui de la veine fluide vibrante.

Cette influence de la tension est. incontestable | Barié] (22) et complète le mécanisme indiqué par Chauveau.

D'autre part, Bergeron {33) a montré encore que le phénomène de la veine liquide vibrante s'exerce ég'alement dans des conditions inverses indiquées par Chauveau, c'est-à-dire qu'un bruit de souffle peut se produire lorsque le liquide passe d’une partie large dans un espace rétréci, à la condition que la portion élargie fasse un cul-de-sac tout autour du rétrécissement.

Les caractères des bruits de souffles sont aussi variables que leur nombre, et suivant la complexité du réseau veineux qui leur donne naissance. Laënnec a décrit un souffle qu’il comparait au murmure de la mer ou encore au bruit que l’on perçoit en approchant de son oreille un gros coquillage. Ce souffle veineux est tantôt aigu, sibilant, musical, tantôt continu avec renforcement et alors se rapproche du bruit de ronflement que l'on produit « en fouettant le jouet d’un enfant, connu sous Île nom de diable » (bruit de diable) (obs. n° 8).

20 Quant au mécanisme pathogénique qui aboutit à l'existence du syndrome qui fait l'objet de ce travail, la variélé des avis, démontre suffisamment la complexilé des phénomènes observés el la difficulté qu'il y a à les interpréter.

Pour Cruveilhier la persistance de la V. O0. d'origine congénitale, aurait pour conséquence d'une par l'établissement : da entre la paroi abdominale et la V. O., d'autre part l’atrophie du foie. Cette atrophie hépatique résulterait de ce fait que la V. O. serait bien plus apte à porter le sang du “foie vers d’autres organes que de le transporter d’autres organes vers la

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