CHAPITRE PREMIER

CARACTÈRE VARIABLE ET SOUVENT MAL DÉFINI DES FAITS DÉCRITS SOUS LE NOM DE COXA VARA

Le rapprochement des descriptions données par différents auteurs (Hofmeister, Kocher, Frœlich), la comparaison d'un certain nombre d'observations permettent de dégager un type général de coxa vara, qu'on peui esquisser ainsi:

Un adolescent, de plus haute stature que ne le comporte son âge, à musculature peu développée, commence par se plaindre de douleurs dans la hanche, qui s’irradient dans toute la jambe, en particulier au genou; elles présentent souvent des exacerbations sous l'influence de la fatigue. La marche devient difficile (phase latente).

Sous l'influence de ces douleurs graduellement croissantes, les masses musculaires, en particulier celle des adducteurs, s'enraidissent; une boiterie se constitue, qui contraint rapidement le malade à cesser tout travail (phase de contraclure).

A cette phase succède alors la phase d'état ou de dé-

formation osseuse, caractérisée par une altitude vicieuse durable, en l'absence de toute douleur.

La démarche est caractérisée par un plongeon du côté malade, comme dans la luxation congénitale. Le bassin est incliné du côté malade; la colonne vertébrale présente alors une scoliose compensatrice, une lordose quand la lésion est bilatérale. Le membre atteint, atrophié surtout au niveau de la cuisse, est en adduction et rotation externe; il présente un raccourcissement plus ou moins marqué. Le grand trochanter, plus élevé que celui du côté sain, fait une saillie très nette. Les mouvements de rotation interne, d'abduction et de flexion sont limités ou abolis; les autres sont possibles ou, du moins, peuvent conserver une certaine amplitude.

La radiographie, l'intervention opératoire montrent une déformation du col fémoral, caractérisée par une incurvation en bas, par un rapprochement de la tête et du petit trochanter.

Telle est la description générale que l’on peut donner de la coxa vara, tel est le type qui se dégagea des premières observations publiées. Mais bientôt, cet ensemble caractéristique ne tarda pas à perdre sa netteté et ses limites bien définies. À mesure que les observateurs, mis en éveil, décrivent de nouveaux cas et, pour certains, mettent un peu de hâte à dresser leurs statistiques, à mesure aussi se montrent des formes atypiques, qui font disparaître certains traits essentiels, ou bien en introduisent de nouveaux. Des variétés cliniques et anatomiques se constituent, mais aussi des divergences s’accusent, et les notions étiologiques donnent lieu à un débat qui n'est pas encore réglé.

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TI. Au point de vue clinique, nous voyons aussi le syndrome pathognomonique, adduction, rotation externe, raccourcissement, se modifier, tantôt se réduisant, tantôt se compliquant ou se transformant.

a) Dans une première série de cas, la rotation en dehors n'existe pas, le membre est simplement en adduclion et très peu raccourci. Le trochanter fait une saillie assez nette. Le mouvement d'abduction est limité, la rotation normale ou peu diminée, aussi bien en dedans qu'en dehors. Ce sont là les caractères du groupe que Kocher dénomme coxa adducta.

b} Dans un second ordre de faits, l’adduction s'accompagne, non pas de rotation en dehors, mais de rotation en dedans. Cette variété rare ne compte jusqu'à présent que six observations: trois d'Hofmeister, deux de Zehnder, une de Nasse. Sa symptomatologie, d'ailleurs, est assez mal établie: chez un des sujets d'Hofmeister, la jambe droite était en coxa vara avec rotation en dehors, landis que la jambe gauche était tournée en dedans: chez un autre, la rotation de la jambe était limitée dans les deux sens, surtout en dehors; enfin, chez un malade de Zehnder, on avait porté le diagnostic de luxation congénitale. 11 faut ajouter, d'autre part, que l'interprétalion de cette attitude spéciale n’est pas encore suffisamment appuyée sur des pièces anatomiques.

c) La troisième variété clinique de coxa vara attire l'attention par une particularité inattendue. La déformation du col fémoral se traduit, non plus par l'attitude en adduction, comme il est logique de le concevoir, mais, au contraire, par de l'abduction. Cette variété, d'après Charpentier, aurait été décrite tout d'abord sous le nom

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de coxa vara, « pour marquer une ressemblance pathogénique entre cette affection et le genu valgum. Mais, de même qu'il y a des difformités du genou qui donnent au membre des attitudes dirigées suivant deux sens opposés, de même ilest rationnel d'admettre une coxa vara el une coxa valga ». C'est ce nom que Mauclaire donne au groupe de faits qui nous occupe. D'après cet auteur, l'attitude en abduction, rotation externe ou interne, avec conservalion totale ou partielle des mouvements de flexion et d'extension, s'est rencontrée le plus fréquemment concomitamment avec d’autres déformations squelettiques: scoliose, genu valgum, ankylose du genou ou flexion et rotation externe. Mais cette forme particulière pourrait aussi s’observer chez des enfants ou des adolescents, chez lesquels la déformation du col du fémur ne s'accompagne pas d'autres déformations du squelette: nous en relevons deux cas de Sprengel (Jeunes gens de dix-sept ans), un de Joachimsthal (petite fille de cinq ans), qui sont présentés sous le nom de coxa vara traumatique; — deux autres cas que Fabrikante donne comme exemples de coxa vara rachitique, enfin un dernier cas de Rœser.

d} Dans une quatrième variété de coxa vara, le membre en adduction ou abduction est, en outre, en flexion plus où mois marquée, flexion qui peut même s'accompagner de lordose, Cette attitude, qui n’est pas très rare, se rencontre en parliculier dans des faits présentés sous le nom de coxa vara traumalique (Sprengel, Hofmeister).

L'attitude du membre — caractère des plus importants — présente done des variations élendues, Les autres

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signes physiques ne sont pas moins divers. Si la palpation ne révèle souvent que la saillie et l'ascension du grand trochanter, quelquelois elle montre, dans la région inguinale, soit un groupe ganglionnaire nettement tuméfié, soit une tumeur indolente, qui grossit jusqu'à alteindre le volume d'un œuf, puis diminue ou disparaît au bout de quelques mois (Zehnder). Ailleurs, la main perçoit des craquements articulaires manifestes.

Passons aux symplômes subjectifs et fonctionnels: même caractère variable.La douleur est constante, mais son intensité, son siège, ses irradiations diffèrent suivant les cas: {el malade souffre de la hanche, tel autre du genou; 1c1, la douleur est faible: là, la hanche présente une sensibilité extrême.

Les troubles fonctionnels varient de la simple gêne dans la marche jusqu'à l'impotence absolue. À côté de la boiterie, on a relevé une gène accentuée pour se courber ou se mettre à genoux, ou bien une difficulté réelle de s'asseoir, à moins de placer les jambes dans une position spéciale. Enfin, à côté de telle hanche, qui conserve toujours une certaine latitude dans ses mouvements, en voici une autre qui s’ankvlose rapidement.

Le plus souvent, pas de signes d'inflammation, pas de fièvre. Mais nous voyons relatés dans quelques cas des accès douloureux intolérables, tels qu'un processus inflammatoire seul peut en provoquer: plus loin, un mouvement fébrile qui dure trois jours (Müller); et voici la coxa vara, affection essentiellement chronique, qui prend une allure subaiguë.

Le début de la coxa vara est généralement lent et, dans ce cas, marqué par de la douleur; mais aussi, 11

peut être brusque et se rapporte alors à un traumatisme, bien que, chez certains sujets, on ait auparavant noté de la douleur.

Enfin, la marche de l'affection participe, elle aussi, du même caractère de variabilité que nous venons de relever. Elle peut être marquée par un accroissement continu des accidents, qui finit par nécessiter la résection de la hanche; mais aussi, il n'est pas rare d’observer des rémissions, en particuher sous l'influence du repos, et certains malades, soumis dans ces conditions à l'extension continue, guérissent complètement au bout de quelques mois (Fabrikante).

IT. Au point de vue anatomique, c'est la même note de diversité qui domine l’histoire de la coxa vara. Nombreuses sont les variétés qui se présentent: variétés de degré, mais aussi variétés de forme, de siège, de nombre des incurvations du col du fémur, variétés des lé- -sions. Îl en est peu qui, tour à tour, n'aient pas paru typiques et fondamentales: pour Kocher, c'est telle incurvation qui constitue le substratum de la coxa vara vraie; pour Müller, pour Hofmeister, c’est telle autre. Et les auteurs, à leur suite, se divisent et discutent.

Nous classerons les déformations du col fémoral se rapportant à la coxa vara, d’après leur direction et d’après leur siège. Nous adoptons le terme général d'incurvation, car les lésions observées se ramènent toujours à une courbe parabolique de foyer plus ou moins court.

À. Classées d'après leur direction, les inceurvations du col du fémur peuvent se diviser en incurvations simples el incurvations complexes.

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1° L'incurvalion simple -- dont le type est la première pièce décrite par Müller — est caractérisée par l'abaissement du col, selon le plan transversal et vertical qui contient l’axe du col et l'axe du corps du fémur. L'angle d'inclinaison diminue, pour ne plus mesurer que 90 degrés (cas de Müller), 60 degrés (Hoffa), 50 degrés (Frœlich), 45 degrés (Brun), au lieu de 125 degrés, comme à l'état normal. Au total, la diaphyse semble remontée sur l’'épiphyse et, en conséquence, les rapports de longueur entre le bord supérieur et le bord inférieur du col sont renversés: le supérieur est allongé, alors que l'inférieur est raccourci, au point de ne plus mesurer parfois que 1 centimètre. Cette déformation correspond au groupe clinique appelé coxa adducta. L’attitude du membre, la limitation des mouvements s'expliquent facilement.

2° Les incurvations complexes sont de diverses sortes:

a) L'incurvation en bas s'accompagne d'incurvation en arrière, c'est-à-dire que le col présente un angle dièdre ouvert en arrière, que fait sa moitié interne avec sa moitié externe. Dans un certain nombre de cas, l’incurvVation en bas se complique, non pas d’incurvation, mais de déviation en arrière, en ce sens que le col est entraîné en arrière dans toute sa longueur. C’est ce que Jaboulay exprime en disant que l'angle de déclinaison (angle que forme la projection de l’axe du col sur l'axe transversal de l’'épiphyse inférieure du fémur) est nul ou ouvert en arrière, au lieu d’être ouvert en avant, comme à l'était normal (12 degrés). Ce changement de valeur de l'angle de déclinaison est rapporté par Jaboulay à une torsion du corps du fémur selon son axe, phénomène qui n’est

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que l’exagération de la torsion normale que subit le fémur au cours de son développement. La déformation du col à la fois en bas et en arrière correspond au type de coxa vara que nous avons décrit en tête de ce chapitre, à la coxa vara proprement dite de Kocher.

b) Incurvation en bas et en avant. Le col présente une incurvation à convexité postérieure, ou bien une augmentation de l'angle de déclinaison. Cette forme est relevée dans trois cas d'Hofmeister, caractérisés par une attitude en adduction et rotation en dedans, et dans un cas de Zeis, dans lequel le col, à angle droit sur la diaphyse fémorale, avait sa tête fortement repoussée en avant.

c) Incurvation en bas avec torsion du col autour de son axe. Cette torsion a pour effet d'imprimer aux fibres du périoste une direction en hélice, qui, dans une préparalion de Kocher, allait de bas en haut, de dehors en dedans et d'avant en arrière. Ce caractère un peu particuler pourrait peut-être expliquer dans une certaine mesure la limitation du mouvement de flexion.

d) Incurvalion avec saillie osseuse sur le bord supérieur du col. Quelques auteurs, Hoffa, Sudeck, Frælich. ont signalé sur la partie supérieure du col un éperon osseux médian, que l’on peut nettement distinguer sur les radiographies. L'accord n'est pas fait sur sa signification: Sudeck le considère comme un renfort osseux destiné à empêcher le col de s’affaisser sous l'influence des efforts énergiques. Pour Behr, de Hanovre, c'est la crête d'insertion d'une portion importante de la capsule articulaire de la hanche.

B. Le sommet de l'incurvation parabolique, qui carac-

ART et lérise anatomiquement la coxa vara, peut occuper différenis points, à savoir:

1° La base du col. C'est le siège que l’on a trouvé dans les premiers cas de coxa vara, examinés sur les pièces ou sur la radiographie, ceux de Müller et d'Hofmeister en particulier. L'angle d'inclinaison est plus où moins diminué: le col peut paraitre allongé: son axe, quelquelois recliligne, est, le plus souvent, légèrement curviligne, à convexité supérieure.

2° La ligne épiphysaire sous-céphalique. S'il faut en croire Kocher, la variété précédente, qui donne eliniquement la coxa adducta, représente une forme anormale. Lincurvation de la coxa vara vraie, de la coxa vara au sens de Kocher, selon l'expression allemande, siège au niveau du cartilage qui unit la tête et le col du fémur. L’angle .d'inclinaison est normal: la déformation semble être le résultat d'un glissement en bas, ou en bas et en arrière, de la tête le long de l'extrémité interne du col, qu'elle déborde et coiffe à la facon d'un « chapeau de champignon » (Sprengel). Le bord supérieur du col, qui n'est généralement pas modifié Jusqu'à la Hgne épiphysaire, se coude brusquement à ce niveau en angle droit ou légèrement aigu. Le bord inférieur du col est fortement concave et nettement enroulé sur lui-même. Au total, l'extrémité supérieure du fémur a la forme d'une crosse, dont la tête figure l'extrémité arrondie. Notons encore, au niveau de la ligne épiphysaire, la présence presque constante de léperon osseux dont nous avons parlé plus haut.

c) La partie du col située en dehors de la ligne épiphysaire. La déformation est analogue à celle de la va-

ES riélé précédente: nous la relevons dans la coxa vara des adolescents et dans un certain nombre d'observations rangées dans la catégorie des coxa vara traumatiques (Sprengel).

d) La région trochantérienne. Variété rare, dont nous trouvons deux observations dans la thèse de Michel: « Le col fémoral est horizontal; la région trochantérienne est très épaissie et forme une courbe arrondie, qui se continue elle-même avec la diaphyse fémorale. »

Tels sont les quatre groupes dans lesquels on peut ranger les incurvations à siège unique. Mais les incurvalions complexes peuvent occuper des sièges multiples. C’est ainsi que, dans une forme voisine de la coxa vara vraie de Kocher, on observe une première incurvation, qui occupe la base du col et diminue l'angle d’inclinaison, et une seconde incurvation qui intéresse la ligne épiphysaire et rejette la tête en arrière. Dans cette même catégorie, nous placerons une pièce très curieuse, que nous trouvons reproduite dans un article de Sudeck: la déformation du col du fémur figure une double incurvation en S, dont l’une, très accentuée, à convexité supérieure, Siège à la base du col et l’affaisse, dont l’autre, moins fermée, repousse la tête, qui est fortement aplatie, en haut et un peu en arrière.

Quant aux altérations struclurales du col et de la tête, elles aussi sont des plus diverses. L'assemblage de travées osseuses qui forme la charpente du col, dispositif admirablement réglé pour lutter contre les pressions et les tractions extérieures, se complique de travées de renforcement, que décrit Sudeck sous le nom de « Verbiegungsleiste ». La surface cartilagineuse de la tête

est lantôl normale, lantôt atteinte d’'atrophie dans les parties qui ont perdu leurs rapports physiologiques avec la surface articulaire de la cavité cotyloïde. De même, le tissu osseux de la tête, qui a cessé de supporter une pression notable, est composé d'un tissu spongieux à larges mailles, tandis que les parties de la tête et du col, qui sont exposés à un excès de pression, voient leur issu se condenser, par suite d’une prolifération compensatrice.

À côté de ces modifications de structure qui, dans cerains cas, ont paru caractéristiques, nous trouvons des lésions qui se raprochent élrangement de celles que produisent les fractures. Le changement des rapports réciproques de la tête et du col donnent l'impression que l'on est en présence d'un déplacement traumatique; et, dans la coxa vara genre Kocher, la ligne épiphysaire, qui est, dans la conception de ce chirurgien, le foyer unique, en tout cas principal des lésions, est le siège d'une néoformation osseuse qui présente les plus grandes analogies avec le cal des fractures ordinaires.

Un pas de plus et, à côté des lésions traumatiques, voici des lésions inflammatoires. Le col incurvé présente un lissu spongieux raréfié; ses alvéoles nettement agrandies sont remplies d'une moelle rouge, grisâtre et gélalineuse, en certains points même graisseuse. On n'esl pas éloigné de penser à des lésions tuberculeuses.

D'autres pièces trouvées dans des musées d'anatomie présentent bien les caractères qu'Hofmeister exige de la coxa vara: le raccourcissement et l'enroulement du bord inférieur du col; mais l’incurvation se complique d'une déformation considérable de la tête, qui est aplatie, éta-

2200 = lée, presque méconnaissable. Ces lésions sont, à s'y mcprendre, celles de l’arthrite sèche.

Il n'est pas enfin jusqu'à la synoviale articulaire de la hanche qui ne soit altérée: dans nombre de cas, elle à présenté des lésions inflammatoires.

Pour ce qui est des lésions microscopiques, malgré les études minutieuses dont elles ont été l’objet, en Allemagne en particulier, il est impossible d'en donner en-

core une interprélalion assurée.

IT. 11 est donc manifeste que la coxa vara ne peul prêter actuellement à une description clinique et anatonique univoque. À côté du type primitif, des variélés se sont créées, qui ont grandi au point de prendre parlois une importance prépondérante. Mais les limites que les laits observés imposent aux généralisations dans le domaine clinique et anatomique s’atténuent au chapitre de l'éiologie, et là alors, la possibilité de l'hypothèse permet au fait pariculier de s'élever au rang de loi générale. C'est ainsi qu'au début, sur la foi d'analyses microscopiques d'aileurs indécises, la coxa vara est regardée comme une affection de nature rachitique; bientôt, une autre théorie s'introduit et ruine la précédente et, aujourd'hui, cest le {traumatisme qui a la faveur de l'école allemande. La variété des conceptions est en rapport avec la variété des faits.

M. le professeur Jaboulay considère la coxa vara comme un phénomène compensateur de diverses allérations dissymétriques des membres inférieurs, comme un moyen employé par la nature pour rétablir l'égalité de longueur de deux membres inégaux dans leurs seg-

Lors ments correspondants: elle coïncide loujours avec des modifications parallèles du fémur (inégalité de longueur, genu valgum), du pied (pied plat), de la colonne vertébrale (scoliose).

Dans celle conceplion, le col fémoral parait done considéré comme un « pôle physiologiquement malléable, prèt à se modeler pour l'adaptation la plus parfaite aux conditions de fonctionnement du membre ». Plus souvent, on a invoqué des altérations pathologiques du lissu osseux, qui diminuent sa résistance.

Kocher admet l'idée d'une ostéomalacie juvénile, où même d'une simple irritation de la ligne épiphysaire, sous l'influence de Uiraillements de la capsule sur le col, et qui aboutit à un ramollissement osseux plus où moins avancé.

Müller, Streubel, Leusser acceptent le rachitisme local tardif, qui a été l’objet de tant de discussions.

Picqué, de Quervain, Schede insistent sur l'importance de différents processus inflammatoires, localisés au niveau du col, et qui sont tantôt de nature tuberculeuse, tantôt de nature ostéomyélitique, tantôt de nature spéciale (ostéite de croissance). Ces altérations qui, souvent, ne se manilestent pas par des symptômes aigus, favorisent l'action du poids du corps chez des malades qui ne gardent pas le lit.

Il n'est pas enfin jusqu'au crétinisme qui ne puisse favoriser l'établissement d'une incurvation du col fémoral. Hofmeister en rapporte un cas observé chez un sujet atteint d’atrophie du corps thyroïde.

Mais, lésions rachitiques, ostéomalaciques où inflamimatoires ne sont que des conditions occasionnelles qui

As Ys ?

= pe favorisent l'action de causes efficientes, de forces agissant sur le col fémoral pour le déformer. Parmi ces dernières, il en est une dont la plupart des auteurs s'accordent à reconnaitre l'importance: c'est l’action du poids du corps, la « Belastungsdeformitæt » des Allemands. Il est de fait que la coxa vara se rencontre très souvent chez des jeunes gens soumis à des travaux pémibles, portant de lourds fardeaux ou restant debout longtemps; Kocher en arrive même à considérer cette affection comme une affection professionnelle.

Dans ces derniers temps, Sprengel, Sudeck, Joachinsthal tendent à donner une importance presque exclusive à une autre cause efficiente: au traumatisme, soit traumatisme direct portant sur la région trochantérienne soit traumatisme indirect (chute sur les pieds, sur les genoux). Les signes de coxa vara s'installent tantôt brusquement et immédiatement après le traumatisme, tantôt lentement et un cerlain temps après.

La coxa vara a été observée à des âges très divers. Hofmeister a vu 32 fois sur 40 la maladie débuter entre la treizième et la dix-huitième année. De Quervain compte GI cas chez les adolescents, contre 29 cas où la maladie s'est développée à une autre époque de la vie. Nous avons rapproché différentes observations d’'Holmeister, de Fabrikante, Laneustein, Zehnder, Michel, et nous comptons: de deux à onze ans, 15 cas; de douze à dix-huit ans, 70 cas; de trente à quarante ans, ? cas.

Ces diverses notions étiologiques ont servi de point de départ à quelques classifications qu'on a voulu établir dans l'étude de la coxa vara. Michel distingue huit variétés: coxa vara essentielle des adolescents, traumati-

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que, compensalrice, paralvlique, rachilique infantile, ostéomalacique, tubereuleuse et ostéomyélitique. Se placant plus spécialement au point de vue de l'âge, de Quervain admet une cexa vara congénilale, de cause inconnue; une coxXa Vara de l'enfance, généralement rapportée au rachilisme:; une coxa vara des adolescents, de causes très diverses: une coxa vara des adultes, probablement de nature ostéomalacique.

L'analyse que nous venons d'essayer des laits présentés sous le nom de coxa vara, considérés selon trois ordres d'idées, permet de dégager de cet ensemble divers et variable la notion suivante: sous l'influence de causes très différentes, la hanche peut présenter à l’observation deux syndromes: un syndrome chnique, qui se ramène en général à une attitude du membre inférieur en adduction, rotation externe avec raccourcissemeni,; un syndrome anatomique qui peut se schématiser par une incurvation en bas du col du fémur. L'un et l’auire présentent, sous différents rapports, de nombreuses va: riantes, dont l'importance est grande au point de vue du diagnostic.

Sont-ils, comme on l’a cru, en relation constante l’un avec l’autre, et peut-on toujours inférer de l’un à l’autre? Tous les cas où ils s'observent doivent-ils garder le nom de coxa vara qui leur a été souvent donné? C'est ce qu'il faut examiner.