ERREURS DE DIAGNOSTIC

DISSOCIATION DU SYNDROME CLINIQUE ET DU SYNDROME ANATOMIQUE DE LA COXA VARA

Des caractères particuliers qui sont venus compliquer la description classique de la coxa vara, certains ne lon qu'introduire une variante: d'autres, par contre, se placent en opposition avec les caractères déjà connus, mais surtout constituent des termes de transition avec des affections voisines de la hanche: la coxalgie, la luxation congénitale par exemple. Cette altitude en abducton et flexion, dent nous avons parlé, la fièvre, la tuméfaction inguinale, l'ankvlose, et d'autres particularités notées au passage, ont paru enrichir l'histoire de la coxa vara. En réalité, ces signes disparates n'ont fait qu'apporter le trouble et l'incertitude: ce sont les causes d'erreur qui s'accumulent, c'est la question du diagnostic qui se hérisse de difficultés .

Il est incontestable que c'est là une des raisons qui expliquent que l'incurvalion du col fémoral et ses rapports avec cerlains signes cliniques aient été méconnus, jusqu'au Jour où Müller pratiqua une résection par méprise. Les sujets atteints de coxa vara étaient jusqu'alors

considérés comme des « coxitiques »: c'est parmi les en-

EEE lants soignés pour des coxalgies supposées qu'Hofmeister a découvert les quarante cas qui font l'objet de son premier mémoire. Il n'est pas douteux que, de nos jours encore, des erreurs dans ce sens puissent être commises.

Mais nous n'en concluerons pas avec Fabrikante que la coxa vara est beaucoup plus fréquente qu'on ne le suppose. Cest qu'en face des erreurs à son détriment, il y a les erreurs à son profit. On ne peut s'empêcher de trouver étrange la fréquence extraordinaire que présente, à la suite des premières publications, cette affeclon jusqu'alors ignorée. Dès 1897, Kirmisson prétend que les faits initiaux de Müller, de Kocher, et les quarante observations d'Hofmeister n'offrent pas un degré suffisant d'authenticité. Nous nous contenterons de fair: remarquer que, sur sept des mêmes cas d'Hofmeisier, après le contrôle de la radiographie, près de la moitie, trois, doivent rentrer dans le domaine de la coxalgie, d'où on les avait distraits avec trop de hâte. A l'encontre de Fabrikante, nous pensons que la coxa vara est rare, qu'à tort nombre de sujets ont été supposé atieints d'incurvation du col fémoral: le vrai diagnostic de leur affection a été très souvent celui qui fut posé en premier lieu: arthrite ou fracture.

La confusion de la coxa vara avec les affections voisines de la hanche s'explique en apparence aisément, quand il s'agit d'incurvations du col qui donnent lieu à ces variétés cliniques atypiques dont nous avons parlé. Et on serait tenté de croire que le diagnostic ne doit nulment hésiter quand on est en présence du syndrome classique: attitude en adduction, rotation externe avec raccoureissement. Se plaçant à ce point de vue, Frœlich,

Fabrikante déclarent ce diagnostic facile. Malheureusement, même étant donnés ces caractères, qui ont paru constituer pendant longtemps une certitude en faveur de la coxa vara, le chirurgien est loin d'être à l'abri des chances d'erreur. La raison en est que le syndrome clinique coxa vara n’est pas en relation nécessaire et constante avec une incurvation du col du fémur; 1l existe une véritable dissociation entre le syndrome clinique et le syndrome anatomique. Toujours, a-t-on cru longtemps, très souvent, dirons-nous, ils sont en rapport l’un avec l’autre, et l’on peut inférer de l’un à l’autre: mais très souvent aussi l’un des deux fait défaut, sans qu'une modification appréciable de l’autre puisse en faire supposer la possibilité.

Deux ordres de faits nous permettent de ‘démontrer cette dissociation:

1. Il existe des incurvalions du col du fémur qui ne se manijestent pas par l'ensemble de symplômes considéré comme caractéristique: adduction, rotation externe, raccourcissement.

IT: Il existe, d'autre part, des attitudes de coxa vara qui ne reconnaissent pas pour cause une incurvation «di col fémoral.

1. Dans la première catégorie de faits, nous n'avons pas en vue celte variété bien particulière de coxa vara, qui se caractérise par une attitude en abduction, avec ou sans flexion; nous en examinerons plus loin la valeu”. Nous voulons parler en ce moment d'incurvations du col lémoral qui ne donnent lieu qu'à des manifestations banales, obscures, difficiles à rapporter à leur véritable

Tee cause, et qui seraient peut-être restées méconnues sans le concours de circonstances fortuites. En voici un exemple que nous empruntons à Brun:

Une fillette, qui présentait simplement une démarche disgracieuse, est soumise à la radiographie, pour éclaircir la cause de ce fait. Sur l'épreuve obtenue, une inelinaison vicieuse du col du fémur s'accuse de l’un et l’autre côté avec une netteté indiscutable. À droite, en parlHiculier, l'angle d'inclinaison n'a plus que 45 degrés environ; la moitié supérieure de la tête fémorale est seule restée dans la cavité cotyloïde; la moitié inférieure est lhibre. Cette inclinaison vicieuse constitue à elle seule toute la lésion, et 1l ne saurait être question, dans ce cas, de déformations secondaires, à une arthrite déformante, à une fracture du col. Aucune partie du squelette ne présentait de déformations rachitiques.

Cependant, c'est en particulier chez les jeunes rachitiques que l'on peut observer ces inflexions du col, qu ne constituent pas une difformité gênante et dont les troubles fonctionnels propres n'apportent pas de grandes perturbations dans les fonctions du membre.Lauenstein, en 1890, donne la description d'une forte incurvation du col du fémur des deux côtés, qui était restée absolument méconnue et ne fut trouvée que par hasard à l’autopsie. L'enfant dont il s’agit avait été opéré par l'auteur pour une incurvalion rachitique des deux Jambes. Peu de temps après, le petit malade mourut el Lauenstein scia en long les extrémités inférieures, afin d'explorer les plaies ostéotomiques des os: 1l trouva une incurvation bilatérale du col fémoral, qui lui avait, jusqu'alors, complètement échappé.

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Enfin, nous ferons remarquer que la diminution de l'angle d'inclinaison et la torsion du corps du fémur selon son axe constituent, d'après M. Jaboulay, un phénomène physiologique qui se réalise pendant la période de développement du squelette; les angles d'inclinaisen et de déclinaison finissent par acquérir chez l'adulte les valeurs moyennes respectives de 125 degrés et 12 degrés. Mais les recherches de Rodet (1844), de Charpr (1884) ont montré que chez les individus sains, il existe «les variations étendues: l'angle d'inclinaison, en particulier, peut descendre jusqu'à 121 et 115 degrés. C'est dire que si on apprécie, imitant l'exemple de plusieurs auteurs, le degré d'affaissement d'un col fémoral en le reportant à la valeur-étalon de 125 degrés, on est forcé d'admettre en dehors de toute influence pathologique, l'existence de coxas varas auxquelles le fonctionnement du membre s'est physiologiquement adapté et qui ne donnent lieu à aucun désordre apparent.

IT. La dissociation que nous admettons entre le syndrome clinique et le syndrome anatomique de la coxa vara trouve dans cette première série de remarques des arguments nets. Mais la démonstration devient plus décisive encore, si nous considérons un second groupe de faits, qui ne sont rien.moins que la contre-partie des premiers. Le syndrome clinique, considéré cemme earactéristique de la coxa vara, peut tenir à nombre de lésions autres que l'incurvation du col fémoral, De quelques-unes, on à voulu faire l'origine de variétés nouvelles de coxa vara: nous en discuterons au fur et à mesure la signification.

Ces lésions peuvent se diviser en lésions congénitales, traumatiques et inflammatoires.

À. Lésions congénitales.

a) La luxalion congénilale de la hanche typique se distingue assez facilement de la coxa vara par l'absence de limitation des mouvements, l'absence de fixation du membre en attitude vicieuse: la tête du fémur peut être sentie dans la région fessière: on peut imprimer au fémur des mouvements de glissement dans la fosse iliaque qui modifient la longueur relative du membre. Mais il est des cas moins nets, en particulier chez des enfants de huit à dix ans, chez qui la saillie du trochanter, la démarche en plongeon s'accompagnent d’un raccourcissement du membre, avec attitude en adduction et légère flexion; enfin, des douleurs peuvent apparaître et compléter l’analogie avec la coxa vara.

L'erreur entre les deux affections a été fréquemment commise: témoin les observations IT et TIT du mémoire que publie Zehnder en 1897, et qui ne sont, d'après Kirmisson, que des luxations congénitales méconnues.

De même, c'est à tort qu'Alsberg range dans les cas de coxa vara congénitale les cas de luxation congénitale où l’on trouve une position horizontale du col du fémur. (Lorenz).

Enfin, nous sommes disposé à ne voir qu'une luxation congénitale dans la deuxième observation du mémoire de Fabrikante {Revue de chirurgie, 1898). IT s’agit d'une petite fille de sept ans, assez bien développée pour son âge, qui présente, du côté du membre inférieur droit,

les signes suivants: atrophie marquée, raccourcissement de 3 centimètres, pied en rotation en dehors, saillie très accusée du trochanter, limitation des mouvements d’adduction, de rotation en dedans et de flexion; scoliose consécutive au raccourcissement. Cet ensemble de signes sur lesquels l’auteur base son diagnostic de coxa vara, sans le contrôler par la radiographie, peut se rencontrer également dans la luxation congénitale. Dans la coxa vara, la limitation des mouvements porte, en règle générale, non sur l'adduction, mais sur l’abduction, qui peut être impossible. D'autre part, si, dans la luxation congénitale, les mouvements de la hanche sont, au début, plus étendus qu'à l’état normal, leur limitation peut s'observer à l’âge de la malade de Fabrikante, vers sepl ou huit ans. En outre, à cet âge, il peut apparaître, comme on le sait, une attitude vicieuse et des douleurs intermittentes analogues à celles qui sont mentionnées dans l'observation que nous critiquons. Enfin, l'erreur de diagnostic paraît plus probable encore quand on apprend que l'enfant a marché très tard et boiïtait déjà à l’âge de trois ans.

b) En second lieu, de très jeunes enfants ont présenté une altitude en adduction et rotation externe avec léger raccourcissement, qui tenait, dans deux cas de Kirmisson, non à une incurvation du col du fémur, mais à une rétraction de la partie postérieure de la capsule articulaire de la hanche: dans l’autre cas, à la présence d’un nodule cartilagineux sur la face antérieure du col. Nous citerons à ce sujet le cas très curieux que rapporte Joachimsthal, d'une petite fille de cinq ans, chez qui l’attitude en adduction et rotation externe coïncidait avec

l'absence de développement des deux cols du fémur.

Il s’agit donc là de malformations bien spéciales, et non de coxa vara, comme le soutient Kirmisson. Si l’on devait rapprocher certains de ces cas d'une autre affec- Uon de la hanche, ce serait plutôt de la luxation congénitale; quelques-uns de ces petits malades ont, en effet, présenté une démarche en plongeon caractéristique avec un léger mouvement de faulx (de Bovis).

B. Lésions traumatiques.

a) Les fractures du col du fémur présentent plus d’une analogie avec la coxa vara. Sudeck, Sprengel, Joachimsthal rapportent un certain nombre d'observations où un enfant, un adolescent ont fait un faux pas ou subissent une violence directe sur la hanche; une douleur brusque survient, qui nécessite le repos au lit; la marche redevient possible au bout de quelques jours, mais une certaine gêne persiste; peu à peu, une déformation se consitue: le membre raccourci se place en adduction et rolation externe. La radiographie, faite quelque temps après, montre un glissement en bas de la tête fémorale, le long de l'extrémité interne du col, sans diminution de l'angle d'inclinaison. Incontestablement, concluent les auteurs allemands, 1l s’agit d’une coxa vara, d’une coxa vara typique même, genre Kocher, avec tous ses traits essentiels, mais d'une origine spéciale. Puis, cherchant à confirmer et à généraliser leur idée, 1ls relèvent, dans l'étude de nombre de coxas varas essentielles, la notion d'un traumatisme antérieur: 1ls finissent même par admettre que l’action du poids du corps, facteur d’une im-

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portance capitale dans la réalisation de la déformation du col fémoral, se ramène à une succession de traumalismes: Sudeck et Sprengel en arrivent ainsi à déclarer que la coxa vara est le plus souvent de nalure traumatique.

Nous pensons que le traumatisme est une circonstance que l’on croit toujours trouver comme antécédent, quand on le cherche avec l’idée de lui faire Jouer un rôle pathogénique. Dans le cas présent, le traumatisme peut accentuer une incurvalion du col déjà existante ou précipiter la formation d'un affaissement jusqu alor: latent; mais c'est le seul rôle que nous lui reconnaitrons dans l’étiologie de la coxa vara.

Contrairement à ce que l’on pensait Jusqu'à ces derniers temps, les fractures du col, les décollements épiphysaires intéressant le cartilage qui unit la tête et le col du fémur sont assez fréquents chez les enfants ,ainsi qu'en témoignent les recherches de Royal Whitman. Ce sont très souvent des fractures en bois vert, entrainant une coudure du col, qu'un traitement approprié pourra corriger. Mais -— c'est là que commence la confusion avec la coxa vara — ces lésions, qu'un traumatisme faible suffit à produire, donnent lieu à une impotence fonctionnelle peu marquée et se consolident très rapidement. L'enfant continue à marcher, et le col fémoral, dont la fissure ou la fracture est à peine réparée, s’aflaisse sous l'influence du poids du corps.

Mais la déformation ainsi acquise, pourquoi la dénommer coxa vara el compliquer encore l'histoire de cette affection ? Sans doute, il est des cas où le traumatisme a été assez faible pour qu'on n'en tienne pas compte, el

où l'atitude du membre en coxa vara a pu paraitre primuitive. Mais, à la notion de ce traumatisme, la radiographie ajoute celle d'une solution de continuité intéressant le col fémoral: l'examen de nombre de pièces obtenues par résection montre un cal qui s'est formé au sein d'un foyer dont l'analyse histologique retrouve les vestiges hématiques (Sprengel). Que faut-il de plus pour que nous puissions dire fracture ? Consolidation en posilion vicieuse, commandée par les circonstances mécaniques dans lesquelles se sont trouvés les fragments, telle est la valeur de la déformation secondaire.

b) D'autres fractures siégeant en dehors du col du lémur peuvent donner lieu au syndrome clinique ‘de la Coxa vara: ce sont les fractures occupant le tiers supérieur de la diaphyse fémorale, avec déplacement angulaire des fragments en dehors et raccourcissement consécutil, avec ou sans rotation externe du fragment inférieur et consolidées dans cette position.

CG. Lésions dystrophiques et inflammatoires.

C'est dans ce groupe que l'on trouve le plus grand

nombre de lésions susceptibles de donner lieu à l'ensemble symptomatique de la coxa vara.

a) C'est tout d'abord l'incurvalion rachilique souslrochantérienne du fémur à convexité externe. Kirmisson rapporte le cas d’un jeune enfant chez lequel 11 avait diagnostiqué, d'après l'attitude du membre, une mcurvation rachitique du col fémoral. Mais la radiographie lui démontra que le col du fémur avait sensiblement sa di-

rection normale: il s'agissait d'une meurvalion bilatérale

OR — de la partie supérieure de la diaphyse lémorale, à peu de distance au-dessous de la région trochantérienne.

M. le professeur agrégé Nové-Josserand veut bien nous communiquer l'observation et la radiographie d'une petite rachitique, traitée dans son service, et qui présente, en même temps qu'un genu valgum à droite, une incurvation bilatérale des fémurs à convexité antéroexterne; c’est à cette seule déformation que se rapporte l'attitude du membre gauche, en adduction et légère rotation externe.

Ch....., cinq ans et demi. Antécédents rachitiques nets (diar:rhée, marche tardive, déformation temporaire du rachis ; vers deux ans, apparition à droite d'un genu valgum, qui peu à peu a progressé).

| Pen DER

Actuellement, l'enfant debout présente une déformation consSidérable du membre inférieur en genu valgum, telle que la malléole interne se trouve à 14 centimètres de la ligne mé-