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Volume en CC IN EE 1 jl Urée; en ere AE Te 21,10 18,60 Ghlorures en°gr 7. men 11,70 8,60

Les urines ne renferment pas de pus, mais beaucoup de cristaux de cystine.

Le 13 août 1928, je fis une pyélotomie du bassinet gauche et je pus enlever sans difficulté le calcul. Il avait une forme ovoïde, mesurait 2 cm. 1/2 de long sur 1 cm. de large. De coloration jaunâtre, d’aspect irrégulier et cristallin, il présentait une mince écorce blanchâtre et un noyau jaunâtre. Sa consistance était ferme, et ne se laissait pas effriter par le doigt. Il était formé de cystine pure (analyse de M. Chaspoul). Calcinés, ses fragments dégageaient l'odeur nauséabonde caractéristique. D’autre part, des fragments pulvérisés se dissolvaient dans l’ammoniaque intégralement, ce qui prouve qu'il n’y avait pas d’autres substances chimiqués dans sa

constitution. Par recristallisation de cette solution, on retrouve les cristaux caractéristiques de cystine.

Les suites de cette intervention ont été des plus simples, et la guérison fut obtenue par première intention.

Le 10 décembre 1928, la malade fut prise d’une colique néphrétique droite très violente, et élimina un petit calcul, il a la forme et le volume d’une lentille, une consistance ferme. Son analyse montra qu'il était également formé par de la cystine pure. La présence de ce calcul avait échappé à l’examen radiographique. Au surplus, après son expulsion, nous avons essayé de le regarder à l’écran, et nous avons pu vérifier qu'il était alors à peine visible. Cela n’a rien qui surprenne, lorsqu'on parle du calcul de cystine pure.

Depuis cette dernière date, la malade se porte bien, mais sa cystinurie continue, ainsi que je viens de m'en rendre compte par l’examen de ses urines qui renferment toujours de très nombreux cristaux de cystine.

Mais, le 25 octobre 1933, elle recommence à souffrir dans le rein droit, sans avoir toutefois d’hématurie. Devant la persistance de ces douleurs, je fis le 4 novembre 1933, un nouveau cathétérisme des uretères. Le rein droit avait un débit double de celui du rein gauche, et l’analyse des urines séparées fournit le renseignement suivant :

NOR A er ne de anne 2,63 2,92 UTC RAC A eee 3,09 5129

Ce cathétérisme fit disparaître les douleurs.

La valeur du rein droit était devenue inférieure à celle du rein gauche ; je fis faire une radiographie. Elle montra l'intégrité du rein gauche. Par contre le bassinet droit était rempk par un calcul coralliforme avec trois branches répondant aux trois calices, calcul très nettement visible sur la radiographie.

Par ailleurs, le rein droit était indolore à la palpation et n’était pas augmenté de volume.

En décembre, la malade eut, sans souffrir, des émissions

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de petits graviers gros comme des têtes d’épingles, puis tout rentra dans l’ordre.

Dès que ses occupations le lui permirent, elle se fit réopérer.

C’est ainsi que le 7 août 1934, j’enlevai ce calcul par une néphrotomie dont les suites furent très simples.

Analyse chimique du calcul. — De couleur brun clair, il présente une surface relativement lisse et une cassure nettement cristalline.

Porté au rouge sur une lame de quartz, il se calcine sans flamme et sans laisser de résidu. En brûlant, il répand une odeur typique de corne brûlée.

Par dissolution dans l’ammoniaque, suivie d’une évaporation lente, on obtient de nombreux cristaux caractéristiques de cystine.

En outre, ce calcul s’est comporté comme un corps pur, le résidu insoluble dans chaque opération de dissolution étant pratiquement nul.

On a réalisé enfin une des réactions caractéristiques de la cystine : action du sulfate mercurique acide sur la solution sulfurique du calcul, et on a obtenu immédiatement un abondant précipité blanc amorphe.

OBSERVATION II (TENNANT M.-D. (Denver))

Calculs de Cystine multiples (The Journal of the American medical association, 1923)

Il s’agit d’une jeune fille de 21 ans qui ne présente aucun passé pathologique.

Dans le courant de l’année 1920, elle a ressenti brusquement upe douleur à droite, suivie d’une hématurie; les mictions devinrent, dans la suite, douloureuses, puis tout rentra dans l’ordre.

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Au mois de juin 1921, elle eut une nouvelle crise douloureuse à droite, sans nausée ni vomissement. La douleur augmenta, mais la température demeura normale. La contracture abdominale était accentuée et remontait très haut, à droite, simulant une crise d’appendicite rétro-cæcale. On trouve à ce moment des cristaux de cystine dans l’urine ; mais les caractères de la douleur font faire l’opération d’appendicite.

L'incision met à jour un appendice légèrement enflammé à son extrémité. La palpation de l’uretère permit de constater la présence de 12 calculs. On pratiqua une ouverture intrapéritonéale de l’uretère, et on retira 10 calculs, de 1 cm. de diamètre environ. Deux autres furent trouvés à la jonction urétéro-vésicale. Une sonde passée dans l’uretère fit découvrir un calcul dans le rein droit, de volume inaccoutumé. Son extraction ne fut pas pratiquée.

Le Docteur Dennis rapporte que les 12 calculs étaient composés d’un cœur central avec deux couches concentriques distinctes. La couche contiguë au cœur était gris-jaune, tandis que la plus externe était plus grisâtre et légèrement rude. La consistance de la masse était uniforme, et fut facilement grattée avec une lame de couteau. Calcinés, ils donnèrent une flamme bleue et une odeur nauséabonde. Les raclures se dissolvèrent dans l’ammoniaque, et à l’évaporation, on trouva des cristaux hexagonaux, minces, transparents, identiques morphologiquement aux cristaux de cystine. Le poids total des 12 calculs fut de 14 grammes.

On pratiqua, par la suite, une série de films des deux reins et des uretères. On ne vit plus rien dans les uretères, mais on trouva un calcul dans le rein gauche et deux dans le rein droit.

En 1922, on fit l’épreuve de la phénolsulfonephtaléine, afin d’opérer le meilleur rein le premier. Cette épreuve montra une élimination de 20 % par le rein gauche, en 30 minutes et 5 % par le rein droit, dans le même temps.

Le 14 février, on retire le calcul du rein gauche, l'intervention fut difficile, vu la grosseur du calcul, il pesait 9 grammes.

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DURAND

Le 22 avril, on enleva les deux calculs du rein droit : leur poids était de 50 grammes.

Les suites de l'intervention furent bonnes; depuis lors, l’urine continue à transporter des cristaux de cystine.

OBSERVATION III (KRETSCHMER H.-L.)

Cystinurie familiale (Urol. et Cutan. rev., Saint-Louis, 1916)

PREMIER SUJET, — F. D., âgé de 9 ans, fut admis une première fois à l'hôpital pour incontinence d'urine. À la suite d'un court séjour, son état général étant excellent, il rentra chez lui.

Il est réadmis alors, pour le même trouble, le 4 août 1914. Son incontinence avait augmenté, tandis qu'il allait à l’école. Il n’a eu cependant ni douleur, ni aucune difficulté pour émettre le premier jet.

Le 13 août, il fait une rétention aiguë et le cathétérisme fut pratiqué.

Le 28 août, il ressent une douleur abdominale, alors qu'il jouait; il se couche, a des frissons, sa température est de 40°5. Il se plaint beaucoup de sa tête. À ce moment là, tous les examens furent négatifs. Une analyse des urines ne montra rien d’anormal.

Radiographie. — Elle révèle trois masses irrégulièrement ovalaires, situées à la base de la vessie, et qui sont probablement des calculs.

Cystocopie. — On aperçoit trois calculs à la base de la vessie, ils sont de la grosseur d’une petite noisette, de couleur blanchâtre et présentent une surface irrégulière.

L'analyse d'urine qui est très pâle, claire, alcaline, ne révèle pas de sucre, mais de l’albumine. On note l’existence, en

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outre, de nombreuses cellules épithéliales et de beaucoup de pus.

L'intervention a lieu le 14 septembre 1914. Sous anesthésie à l’éther, on pratique une lithotritie. L’évacuateur ramène environ une cuillerée à café de débris. Une cystoscopie de révision ne montra plus de fragments; la vessie était rouge et présentait quelques places œdémateuses.

DEUXIÈME SUJET. — KR. D., âgé de 9 ans, a eu une polio-

myélite. Puis, il a présenté dans la suite une douleur siégeant au-dessus du pubis.

La miction était également douloureuse et livrait passage à du sable. Mais la douleur supra-pubienne fut attribuée à un coup reçu six ou huit mois auparavant.

Mais les mictions deviennent de plus en plus douloureuses. L'urine passe avec difficulté, et elle renferme des corps filandreux blanchätres.

L’examen des organes est négatif. Il présente seulement une incontinence d'urine et de la pesanteur supra-pubienne:

L'analyse de l’urine, qui est claire, acide, révèle du sucre et de l’albumine. Une culture met en évidence le Bacillus coli communis.

Cystoscopie. — Elle montre l'existence d’une grosse pierre dans la vessie.

Radiographie. — Elle confirme la cystoscopie.

L'intervention fut pratiquée sous anesthésie à l'éther. La lithotritie permet de ramener plus de deux cuillères à café de débris. Une cystoscopie de contrôle montre la vessie vide de toute pierre ou détritus.

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OBSERVATION IV (CROWELL À. S.)

Lithiase cystineuse avec preuve radiographique de désintégration des calculs par le traitement alcalin (Surg. Gyn. et Obst., 1924).

Il s’agit d’une jeune femme de 27 ans, qui présente des antécédents lithiasiques héréditaires chargés. Un grand-père paternel a eu, dans sa jeunesse, des coliques néphrétiques. Un oncle paternel mourut d’une affection rénale. Elle a une sœur, âgée de 37 ans, qui a déjà eu une néphrectomie droite pour lithiase compliquée d'infection. Actuellement, elle présente deux calculs à gauche.

Personnellement, la malade a toujours accusé des douleurs rénales. En 1913, elle urina une pluie de graviers, mais n'eut pas de coliques néphrétiques.

Au mois de juin 1921, on lui extrait un gros calcul du rein droit.

: À ce moment, la radiographie montre deux petits calculs et un gros dans le rein gauche. Ils furent retirés en novembre 1921, par une pyélotomie. Au moment de cette seconde intervention, la radiographie révèle un calcul dans le rein droit.

L'analyse des calculs extraits jusqu’à ce moment les montra constitués par de la cystine pure. Par ailleurs, on trouva de la cystine dans l’urine.

Actuellement, la malade rentre à la clinique pour une violente colique néphrétique qui dure depuis deux jours. La température est à 40°, le pouls à 130. La langue est sèche, et elle présente un facies d’intoxiquée. Elle se trouve, en somme, dans un état subcomateux.

On fait une cystoscopie qui montre un rein gauche normal, mais un gros calcul à l’ouverture de l’urèthre vésical. On pratique un cathétérisme qui ramène du pus. Alors, on pratique toutes les trois heures, pendant 36 heures, des lavages

avec une solution salée. La température tombe rapidement, le délire disparaît, et la malade se trouve mieux. Finalement, par suite de la dilatation uréthrale par le cathéter, le calcul est ramené. Il est de cystine pure.

Cinq jours plus tard, l’épreuve de la phénolsulfonephtaléine , mit en évidence une fonction rénale gauche meilleure qu’à droite,

La radiographie montra alors un gros calcul dans le rein droit et trois plus petits à gauche.

On pratiqua alors un lavage au mercurochrome, le lavage à la solution saline fut fait pendant 45 jours. Pendant ce temps, on maintenait les urines alcalines, en donnant du bicarbonate de soude.

L'infection disparut graduellement et la fonction rénale s’améliora. Elle rentra alors chez elle. Elle continuait à prendre le bicarbonate de soude, et revenait chaque semaine pour se faire faire un lavage. En peu de temps, grâce à la radiographie, on put constater que les calculs commençaient à diminuer de volume. On continua le traitement jusqu’à leur disparition complète qui fut contrôlée au bout de neuf mois. Avec la disparition des calculs disparut l'infection, et l’urine ne contint plus de cystine. La malade a pris 17 kg. 500 depuis qu'elle vint se faire soigner pour la première fois.

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