IV. — SYNDROME HUMORAL
Le syndrome humoral va de pair avec les troubles osseux. Les modifications pathognomoniques de l’ostéite fibrokystique sont celles, qui portent sur le bilan calcique. L'augmentation de la caicémie, notée par ManDL, a paru à la plupart des auteurs constituer le critère essentiel de la maladie de Recklinghausen. Le plus souvent l’hypercalcémie se maintient entre 120- 230 milligr. (LIÈVRE, MANDL citent 188 milligr., GoLD 120-230 milligr., BAAR, BULGER 160 milligr., SNAPPER 260 milligr. Mais cette hypercalcémie s’observe aussi dans d’autres affections telles que le rhumatisme chronique (BELGORODSK1) la sclérodermie, la goutte (COATES, HOROWITZ); la leucémie (CROWN- Rorx),; les tumeurs malignes du squelette (BARRENS- CHEEN).
À remarquer que la calcémie paraît normale dans l’ostéite fibreuse localisée et dans la maladie de Paget. Lorsqu'on hésite avec les maladies telles que l’ostéite fibreuse localisée, les kystes essentiels osseux, la maladie de Paget, la constatation d’une hypercalcémie a une très grande valeur pour faire pencher la balance en faveur d’une ostéose fibreuse généralisée.
L’hypercalcémie n’est pas constante; de fortes variations de la calcémie s’observent en quelques jours et l’on peut passer d’une calcémie pas très élevée à
une hypercalcémie marquée (BARR, BULGER, DIXoON). Très souvent il ne faut pas se fier à des dosages isolés, mais les multiplier avant de découvrir le trouble calcique.
Le régime détermine des modifications de la calcémie. Un régime pauvre en calcium correspond, chez un malade de HUBBARD et WENTWORTH à une calcémie de 119 milligr., tandis qu'un régime pauvre en calcium détermine une calcémie de 127 milligr. Il se peut que les augmentations plus marquées de la calcémie, soient en rapport avec les poussées évolutives de la maladie. Les chiffres de calcémie que l’on rapporte correspondent à des dosages du calcium sur le sérum et du calcium ionisé. On a autrefois supposé, qu'une acidification de l'organisme pouvait déterminer une dissolution des sels calciques du squelette. Aussi était-il intéressant d'étudier la réserve alcaline et le pH sanguin, ce que nous avons fait dans l’observation I. Les chiffres trouvés sont sensiblement normaux.
L’ostéite fibro-kystique généralisée s'accompagne habituellement d’une élimination massive du calcium par les urines, dont la constatation est facile et le caractère pathologique évident.
L’hypercalciurie peut osciller entre 300 et 1.300 milligr. par 24 heures. Elle se manifeste par un aspect laiteux des urines de sorte, que les paroïs du vase où elles sont recueillies paraissent avoir été badigeonnées à la chaux.
L’élimination du calcium par les féces est relativement faible par rapport à l’élimination du calcium
par les urines. Si l’on essaie de tirer une conclusion de différentes observations publiées, on voit que l’exagération de l'élimination calcique est constante dans la maladie de Recklinghausen, mais les chiffres ne sont point invariables chez un même malade. Les fortes éliminations du calcium paraissent être parallèles aux poussées du processus pathologique.
Une forte hypercalciurie et surtout un bilan calcique fortement négatif constaté par la seule comparaison du calcium ingéré et du calcium urinaire constitue un élément en faveur de l’ostéite fibro-kystique généralisée.
