‹ Contribution à l'étude de la fragilité constitutionnelle des osChapitre 5 sur 13 · DU LS · texte numérisé non relu

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distingue nettement des fractures spontanées symptomatiques et déclare que dans l'état actuel de la science il ne paraît pas possible d'indiquer une pathogénie un peu plausible ; on ne peut suivant lui que se borner à constater l'existence de ces faits d’ailleurs exceptionnels.

De l'ostéopsathyrosis.

Ses caractères: noûon héréditaire et familiale. — Début dans l'enfance, consolidation prompte et facile. — Absence d'antécédents diathésiques héréditaires.

En lisant les observations de Gurlt et celles des divers auteurs que nous avons réunies à la fin de ce travail, on est frappé par ce fait que l’affection atteint rarement un seul membre d’une famille. Presque toujours, pour ne pas dire toujours, la maladie à un retentissement sur les autres membres de la famille, etelle est souvent léguée à ceux-ci par leurs parents. C’est là le caractère primordial de l’ostéopsathyrosis ; c’est aussi la notion fondamentale sur laquelle ont insisté tous les auteurs qui ont étudié cette affection. En un mot l’ostéopsathyrosis est héréditaire et familiale. Dans une observation citée par Eckman, nous verrons l’hérédité se poursuivre pendant trois générations. Dans le cas cité par Greenish, un grand père transmet l’hérédité à son fils, lequel la lègue à un de ses enfants. Ce dernier, un garçon, a trois cousins frappés par la même maladie et le père de ceux-ci n'échappe pas à la loi héréditaire. |

Gurlt a merveilleusement mis en lumière cette notion de l'hérédité, sur laquelle il insiste et qu'il appuie sur un grand nombre d'observations probantes. Il ne peut d’ailleurs, dit-il, dire si cette prédisposition vient du père ou

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de la mère, à quel âge elle apparaît et quand elle cesse. Dans certains cas tous les enfants d’une même famille ne sont pas atteints ; quelques-uns d’entre eux seulement se fracturent les membres. Il ne peut non plus, déclare-t-il, dire à quel âge cette prédisposition apparaît, et quand elle cesse. — Si avec Gurlt on ne peut dire à quel âge apparat l’ostéopsathyrosis, du moins peut-on affirmer que ces fractures se montrent le plus souvent dans la première enfance, et on en a même observé chez le fœtus. Linck (1) a publié l'observation d’un fœtus de sept mois venu au monde vivant, couvert de fractures, sans querien permit de soupçonner la syphilis ou une lésion quelconque de l’ossification.

Dupuytren dans un travail intitulé : « Mémoire sur quelques cas particuliers de fractures ou de courbures des os chez des enfants » cite des exemples de fractures survenues chez des enfants dans des mouvements naturels. Là, un enfant se fracturera un membre dansune chute légère ; plus loin le même accident arrivera dans le simple fait de se retourner dans un lit.

Ollivier d'Angers étudiant des faits analogues dans son Mémoire sur l'appréciation des causes de fractures des os du fœtus et des enfants à la mamelle, admet qu'on peut quelquefois expliquer les fractures par le rachitisme et la scrofule : « Mais, dit-il, il est constant que chez la plupart des sujets sur lesquels on observe ce genre de lésions, iln’existe aucun signe appréciable qui puisse faire supposer que le rachitisme soit la cause prédisposante de ces fractures. Il

(4) inc, Archives de gynécologie, Berlin, 1887.

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est incontestable que dans la plupart des cas, l’état général de leur santé est plus propre à éloigner qu’à justifier une semblable opinion ».

Il rapporte les observations de deux nourrissons présentant l’un et l’autre une fracture du fémur. A leur autopsie on ne découvrit aucun signe caractérisant le rachitisme. Le squelette était très régulièrement conformé ; les dimensions des os etle degré de solidité ne présentaient rien d’anormal. Seuls les deux fémurs des enfants étaient courbés en avant, ce qui s'explique au dire d’Ollivier par ce fait que la nourrice avait l'habitude de les tenir dans la position verticale, sa main soutenant les pieds. De Ià courbure exagérée et finalement fracture du fémur.

De ces faits nous déduirons que la fragilité des os s’observe dans l'enfance et même chez le fœtus.

Tous ces faits sont bien différents de ceux que décrit Thore (1) et qui se rapportent plutôt à l’évolution physiologique du tissu osseux. Selon lui les os des jeunes enfants à partir du premier mois de la vie extra-utérine présentent une véritable facilité à se briser el à se courber.

La prédisposilion aux fractures augmenterait à la fin de la première année. À partir de la deuxième année les résultats de ses recherches cessent d’être concluants.

Bien différents aussi sont les cas de fracture des os du fœtus dans les manœuvres de l'accouchement et particulièrement dans la version interne. Dans ce cas on doit prendre en considération, d’une partla force déployée par

(1) Tnore. Mémoire sur la courbure accidentelle et les fractures incomplètes des os longs chez les enfants. Annales générales de Médecine, janvier-février 4844.

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l'opérateur, force maximum doublée de la résistance des parois de l'utérus, et de l’autre la résistance représentée par un membre de faible volume, toutes forces suffisantes pour expliquer les fractures, sans faire intervenir aucun élément d'ordre pathologique.

Quoi qu'il en soit l’ostéopsathyrosis s’observe {nous l'avons montré), dans la plus tendre enfance. Débute-t-elle toujours dans l'enfance? C’est ce qui ressort de la lecture de la plupart des observations recueillies par Gurlt. Certes il en est d’autres où nous trouverons des sujets plus âgés soumis aux mêmes accidents, mais dans ces divers cas où l’on observe d’ailleurs (Observation XXIX) des caractères différents de la consolidation, on aura à compter soit avec la vieillesse, c’est-à-dire avec l’involution sénile du tissu osseux, soil avec d’autres affections que nous étudierons plus tard. Comme le fait remarquer M. le professeur Poncet dans son récentarticle du Traité de chirurgie, les premières fractures se produisent dans des cas non douteux de la première enfance, et dit-il: « nous ne croyons pas qu'on puisse rapporter à l’ostéopsathyrosis, les cas où les fractures apparaîtraient à une période de la vie ayant dépassé notablement l'enfance ». C’est là en effet un point que nous croyons parfaitement établi.

L'ostéopsathyrosis, c’est encore un de ses caracières, frappe toujours les sujets en parfaite santé. Ollivier d’Angers en fait déjà la remarque ; tous les auteurs qui après lui se sont occupés de la question font la même observation.

Y a-t-il maintenant dans le chapitre étiologique de l’ostéopsathyrosis quelques considérations à mettre en relief sur le siège de celte affection, sur l’âge des sujets atteints,

sur le sexe frappé de préférence ? Aucune, et c’est là un caractère négatif important de l'affection. Qu'on lise avec attention toutes les observations publiées, on verra que c’est tantôt le membre inférieur, tantôt le membre supérieur qui est atteint, tantôt le fémur, tantôt le tibia, tantôt l’humérus. Si on observe le même sujet ou les différents membres d’une même famille, on voit les divers os d’un côlé ou de l’autre du squelette atteints pour ainsi dire au hasard. Peut-être cependant pourrait-on trouver une plus grande fréquence des fractures du membre inférieur ; il semble aussi (Observation XI) que les fractures peuvent se produire à la même place.

Pour ce qui est de l’âge, en dehors des considérations que nous avons exposées sur le début de l'affection, les fractures s’observent à tout âge à partir de la première atteinte et aucune loi ne peut être établie pour montrer la plus grande fréquence à telle ou telle époque de la vie: il semble qu'il soit possible de les observer encore à un âge avancé. D'après quelques observations et particulièrement une observation de Mettaüer (Observation XIX) la fréquence des fractures augmenterait avec l’âge ; d’après d’autres au contraire les sujets guérissent en avançant en âge. Quant au sexe, il est absolument impossible comme l’a fait remarquer Gurlt, étant donné la pénurie d'observations, de lui accorder la plus minime influence.

La symplomatologie de semblables fractures ne présente absolument rien de spécial. L’indolence qu’on signale souvent dans d’autres fractures spontanées, est loin d’être habituelle; mais il est un caractère important que l’on retrouve dans presque toutes les observations et qui con-

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cerne la marche de ces fractures. Presque toujours, pour ne pas dire toujours, ces fractures quel que soit los atteint se consolident avec une grande rapidité et une facilité extrême. Une fois seulement dans l'observation rapportée par Blanchard et que nous n'avons pu nous procurer, les fractures au nombre de 41 à 12 ans se réparaient mal et très lentement. Dans une observation que nous citerons plus loin (Observalion XIX) on trouve de la pseudarthrose et des déformations consécutives, mais cette observation nous paraît être un cas de fracture chez un ataxique. Nulle part on ne trouve notées dans les véritables observations d’ostéopsathvrosis des déformations consécutives, lorsque toutefois la fracture a été bien soignée (Observations XII, XIV, XV, XVI). Toutes ces- notions sont bien différentes de celles que comportent les fractures du rachitisme lesquelles comme l’a fait observer Guersant (1) peuvent demander un temps très long pour se consolider et très souvent s’accompagnent de déformations.

Le nombre des autopsies pratiquées dans ces cas est extrêmement restreint ; les seules qui aient été faites, celles d’Ollivier d'Angers, ne lui ont rien démontré, et les examens histologiques de Linck dans le cas qu'il a examiné, ne lui ont permis de décrire aucune lésion intéressante ; d'autre part, Gurlt après avoir considéré l'intégrité des parties molles comme permettant d'exclure la notion d’une simple atrophie, s’est borné à comparer l'ostéopsathyrosis à l’hémophilie qui comme elle est héréditaire et familiale et dans laquelle on n’a jamais trouvé aucune lésion.

(1) Guersanr, Dict. en 30 vol., 1843, tome 27. MeR&AU ; 3

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