ETUDE CLINIQUE

La dermatose parasitaire que nous nous proposons d'étudier, d'abord appelée « variété crustacée de la gale » par Ferréol, en 1856, porte le nom de « gale norvégienne » proposé par Hebra, en souvenir des deux premiers auteurs qui l’avaient décrite. Cependant, comme le faisaient remarquer MM. Dubreuilh et Flye Sainte-Marie, en 1925, cette affection a été observée un peu partout sur le globe, et il semble que son appellation courante doive céder le pas à celle de « gale croûteuse ».

En effet, différents auteurs ont pu étudier la maladie en Indochine, à la Nouvelle Guinée et aux Indes néerlandaises (où deux cas ont été observés assez récemment), au Japon (Hirota, 1923), en Guinée (cas rapporté par le Professeur Joyeux en 1923), aux Etats- Unis (Hessler, 1893), au Brésil (Fialho, 1934).

Mais c’est en Europe, et principalement en Norvège, puis en Allemagne et en France, que cette dermatose a été le plus fréquemment décrite.

Elle n’en demeure pas moins extrêmement rare puisqu’en 1935 Pailheret admettait que la littérature médicale mondiale n’en avait relaté que soixante-cinq

observations : neuf cas ont été publiés depuis. Modestov, en 193), et Lédo, en 1939, comptaient respectivement cinq cas en Russie et trois cas en Espagne.

Cette rareté même, jointe aux difficultés qui entourent généralement le diagnostic et à l'aspect si particulier de la symptomatologie, font que presque toutes les observations sont l’objet d’une publication.

Bien rares sont les spécialistes qui, comme Boeck, Jordan, Rille, Beatty, Silva ou M. le Professeur Gaté, ont eu l’occasion d’en diagnostiquer plusieurs cas dans leur vie.

Pourtant les dermatologues, après la Grande guerre, paraissent plus heureux que leurs devanciers. C'est ainsi qu'en France, de 1848 à 1920, on ne trouve qu’une observation (celle de Ferréol en 1856), alors que, durant ces vingt dernières années, on enregistre sept cas (sans compter le malade genevois de Golay).

La gale norvégienne peut donc apparaître sous toutes les latitudes, chez toutes les races (Blancs, Japonais, Malais, noirs de la race Malinké en Haute-Guinée française, métis du Brésil). Le sexe ne paraît pas avoir d'influence, pas plus que l’âge (les petits malades de Gastou et de Milian avaient sept ans, les deux malades de M. le Professeur Gaté étaient respectivement dans leur 78° année et leur 81° année).

Les traités classiques admettent que l'affection se développe chez des sujets vivant dans des milieux particulièrement misérables. Cependant, la malade de Pailheret est hospitalisée à l’Asile d’aliénés départemental de Rennes lorsqu'elle voit débuter sa gale. Le malade de Golay paraît être d’un milieu social aisé,

puisqu'il est soigné dans une clinique privée et que deux ans auparavant il avait fait une cure thermale au Boulou (Pyrénées). Pautrier remarque la condition de sa malade, femme de cultivateur alsacien, ayant par conséquent toujours vécu dans un milieu campagnard relativement confortable.

Toutefois, les sujets atteints sont assez souvent des tarés physiques (lépreux, tuberculeux, rachitiques, tabétiques, hémiplégiques grabataires) ou psychiques (débiles mentaux, mélancoliques).

|. — Mode de début de l'affection

Il reste le plus souvent, et pour cause, très mal précisé dans les observations. Certains auteurs pensent que l'affection peut adopter dès l’origine le type de gale croûteuse. L'observation de Pailheret [54] en est un exemple : « Malade de 65 ans, d'état général « très précaire, internée à l'asile de Saint-Meen de « Rennes pour mélancolie. Elle fait au début du mois « de mai 1935 un érysipèle de l’hémiface droite. Pen- « dant cet épisode infectieux, exactement le 15 mai « 1935, apparaît aux doigts de la main gauche un « érythème très prurigineux qui rapidement se couvre « de croûtes blanchâtres. Le prurit se généralise à ‘« tout le corps en une semaine environ, en même « temps que la quasi totalité des téguments est enva- « hie par des croûtes. »

Mais il semble que, le plus souvent, la première manifestation de la maladie soit un simple prurit,

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d'abord localisé, puis généralisé, d'intensité moyenne, plus accusé la nuit que le jour ; l’affection commencerait ainsi par n'être qu'une gale vulgaire pendant un temps plus ou moins long, variant de quelques semaines à plusieurs années (9 ans dans une observation de De Âmicis).

Rapportons, à ce propos, l’observation de Ferréol [24] qui dans sa description emprunte à son malade son style vulgaire : « L’affection avait commencé il « y a un an par des démangeaisons vives au niveau « des jarrets, auxquelles avaient succédé des « bou- « tons », puis les croûtes qui sont tombées et ont lais- « sé place au suintement actuel. Puis les avant-bras « se sont couverts de croûtes et alors il y a eu de l’en- « flure aux mains. La maladie a paru ensuite aux « creux palmaires, à la poitrine, au dos, au ventre, « aux cuisses. Les jambes et les cuisses ont beaucoup « enflé et à cette enflure a succédé un amaigrissement « considérable et général. »

Citons aussi le mode de début décrit par Gastou [27] : « L’affection commença en octobre 1919 sous « forme de « cloques » dans l’aisselle avec de fortes « démangeaisons ; quelques semaines après apparu- « rent des lésions prurigineuses au poignet et à la « verge. Le malade aurait été vu à ce moment par un « confrère qui porta le diagnostic de gale et prescrivit « un traitement. Celui-ci fut probablement assez mal « appliqué. C’est à partir de ce moment que survint « sur tout le corps, y compris le cuir chevelu, une « éruption bulleuse qui dura plusieurs mois (impétigo

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probable). En juillet 1921, le tableau de gale norvégienne était complètement installé. »

Dubreuilh et Flye Sainte-Marie [22], de leur côté,

ont essayé de faire préciser à l’entourage de la malade,

déficiente mentalement, les premiers symptômes de

l'affection : « On apprend qu'il y a deux ans environ,

elle fut traitée, pour une affection des deux mains, par des lavages au sulfate de cuivre, que six mois après elle fut atteinte de gale. Cette gale semble avoir été soignée d'une façon très insuffisante par des applications locales ce pommades soufrées. C’est à un an que la famille fait remonter le début de la maladie actuelle ; elle remarqua d’abord des boutons, gros comme une tête d’épingle en verre, sur les mains et le dos ; l’éruption s’est rapidement propagée au ventre, à la poitrine, aux membres inférieurs, prenant peu à peu un aspect croûteux. Cette éruption était alors modérément prurigineuse. »

Le Professeur Pautrier [55] écrit : « Le début de la maladie remonte à il y a 10 ans (1919). Début par des lésions situées au niveau des régions mastoïdiennes, caractérisées par des taches rouges de la dimension d’une pointe d'’épingle. Ces lésions étaient prurigineuses, mais non douloureuses. Peu de temps après, le cuir chevelu fut atteint : il devint prurigineux et les cheveux commencèrent à tomber dès ce moment. Puis la face se prit : les premières lésions apparurent au niveau des plis naso-géniens, représentées par des taches érythémateuses de la dimension d’un petit pois vert, assez prurigineuses. En 1925, les mêmes lésions commencèrent à se dé-

velopper au niveau du corps entre le bord interne des deux omoplates. Elles progressèrent de la même façon centrifuge pour couvrir tout le tégument du dos en l’espace de quatre ans. En mars 1929, les membres inférieurs devinrent à leur tour le siège de démangeaisons intenses. Fait intéressant, durant tout ce temps, les lésions évoluèrent sans formation

. de croûtes ; c’est depuis l’hiver 1928 seulement

qu’apparurent les croûtes que la malade présente actuellement. »

Citons encore le cas rapporté par Milian [50] Petit malade de sept ans qui est amené pour une affection cutanée ayant débuté il y a un an et demi par du prurit et accompagnée depuis deux mois de lésions croûteuses des mains. Lors du début de la maladie, toute la famille se grattait ; un médecin consulté fit le diagnostic de gale et prescrivit dans ce sens un traitement. Depuis ce temps, après une sédation momentanée, le prurit reparaît par intermittences chez les parents mais demeure permanent et s’intensifie chez notre petit malade, s’accompagnant d’abcès, d’altération progressive de l’état général, puis de formations squameuses et croûteuses. »

Milan Kitchevatz [41] donne également sur le mo-

de de début des détails qui méritent d’être signalés

L'affection a débuté comme une gale ordinaire ac-

compagnée de prurit intense ; après six mois envi-

« ron le malade a remarqué sur les ongles des pieds

et des mains l'apparition de lésions qui se manifestaient par un épaississement des parties internes de

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« la matrice unguéale. Les ongles ont augmenté pro- « gressivement de volume sous l'aspect de masses « cornées très épaisses formées à la place des ongles « normaux. L'évolution des lésions unguéales a duré « six mois, et ce n'est qu'après que le malade a re- « marqué la formation de lésions croûteuses sur les « autres parties du corps. »

Le fait frappant dans le mode d'installation d’une gale norvégienne, c’est la fréquence d’une localisation initiale du prurit tout à fait anormale pour une gale (mastoïdes, jarrets).

À noter également que les formations croûteuses d’abord très limitées en un point de l’épiderme se localisent très lentement et progressivement à d’autres régions du tégument, pour ne se généraliser que plus tard au cours de l’évolution.

Il. — La phase d'état de l'affection

Elle est très bien étudiée dans les traités de Dermatologie ; nous ne nous y étendrons donc pas.

L'unique symptôme fonctionnel est le prurit. Celuici est en général modéré à cette période, mais il est continuel, sans exacerbation nette la nuit, et plus ou moins généralisé à tout le tégument.

Cependant Bamberger signale que son malade ne ressentait qu’un simple picotement n'entraînant pas le besoin de se gratter. La malade de Dubreuilh n'éprouve pas de démangeaisons appréciables et n’est que fort peu gênée par son éruption. Le Professeur

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Pautrier note que les lésions, assez fortement prurigineuses au début, ne le sont plus du tout au moment où il examine sa malade, c’est-à-dire dix ans plus tard.

Par contre, fréquemment, les malades accusent des démangeaisons incessantes et très vives, quelquefois même intolérables, génératrices d’insomnie. C'est d’ailleurs dans ces formes graves que l’état général est le plus souvent altéré : maigreur accentuée, faiblesse générale extrême, albumirurie parfois, passagère du reste.

Quelques auteurs, De Amicis, Pautrier notamment, signalent une hypertrophie nette des ganglions au niveau de divers territoires lymphatiques. Nous étudierons plus loin l’éosinophilie sanguine concomitante, qui peut être assez élevée (jusqu’à 50 %) comme le relatent quelques observations.

Dans les cas les plus typiques, l’examen révèle sur toute l'étendue des téguments — outre de banales lésions de grattage telles que excoriations linéaires, croûtelles, papules de prurigo, vésicules, bulles, pustules à allure impétigineuse — deux aspects lésionnels avoisinant : une érythrodermie plus ou moins généralisée et des productions squamo-croûteuses plus ou moins confluentes.

L'érythrodermie se manifeste sous forme d’une rougeur diffuse de la peau, s’accompagnant ou non d’hyperhidrose. Elle est recouverte de fines pellicules nacrées, lamelleuses, pityriasiformes, desquamant continuellement. Quelquefois on observe un aspect icthyosiforme ou même psoriasiforme (De Amicis).

Dans son observation, Besnier signale que « la rou-

geur était criblée d’une multitude de vésicules miliaires, petites, acuminées, isolées, translucides ou opaques, persistantes, se renouvelant sans cesse et ne donnant lieu à aucune érosion, à aucun exsudat concrescible ». Le Professeur Pautrier parle de points d’'exosérose manifestes, devenant plus nets par le grattage. Les productions squamo-croûteuses, elles, peuvent affecter plusieurs aspects assez différents.

Boeck décrit au niveau de la face dorsale des doigts, des métacarpiens et des poignets, des concrétions croûteuses stratifiées, de couleur jaune-grisâtre. Une surface inégale et rocailleuse, une épaisseur qui peut aller Jusqu'à deux centimètres, une dissémination en îlots nettement isolés, leur donnent les aspects très curieux de pics, de pyramides, de chaînes montueuses, aspects que l’on retrouve dans le rupia proeminens et dont la planche XXI de l’atlas du Traité de la Spedaiskhed donne très bien l’image. De consistance assez dure et résistant au couteau comme de la corne, elles sont assez fortement adhérentes à la peau.

Le malade de Ferréol présentait sur le dos des mains des placards squamo-croûteux atteignant deux centimètres d'épaisseur et formant une carapace inégale, crevassée et rugueuse comme une écorce d'arbre.

Lédo signale des croûtes abondantes et des hyperkératoses circonscrites d'aspect ostréacé.

- M. le Professeur Gaté constate, chez sa première malade, que le tégument de la face dorsale des pieds et des orteils est recouvert d’un enduit blanchâtre ex-

trêmement mince qui rappelle exactement la craie.

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Mais, le plus souvent, il s’agit d’une carapace squameuse, d’un blanc plâtreux sale tirant sur le jaunâtre, et dont l'épaisseur peut varier de quelques millimètres à deux centimètres. S’étendant à n'importe quelle région du tégument, elle forme de vastes placards, à surface légèrement irrégulière et coupée de profondes crevasses situées en général en regard des plis de flexion. De consistance assez friable, elle est le siège d’une desquamation furfuracée ou farineuse continuelle, bien que, dans certains cas, cette desquamation se fasse sous forme d’écailles ou de lambeaux d’abord partiellement soulevés, puis détachés. Le toucher donne une impression particulière un peu humide, un peu grasse, assez onctueuse, différent bien de la sécheresse absolue des squames-croûtes décrite par Boeck. Par grattage, on obtient de larges lamelles rugueuses, friables, plutôt spongieuses que feuilletées, ayant un aspect poreux comparé à de la pierre ponce.

Quel que soit l'aspect extérieur de ces formations croûteuses, quelle que soit l’adhérence plus ou moins grande de celles-ci, on obtient par décapage une surface rouge vif, papillomateuse, humide, d’où suinte un liquide visqueux.

Au niveau des membres, de l'abdomen et du dos, le Professeur Pautrier constatait chez sa malade un aspect identique. Par contre, la tête et le cou étaient le siège de lésions comparables à celles d’une radiodermite. Une vaste zone achromique, d’un blanc porcelanique, existait sur le cuir chevelu et sur la moitié exter-

ne des sourcils, atteints d’une alopécie totale, sur la