FRÉQUENCE

En parcourant les classiques, où l’on trouve que la gangrène symétrique des extrémités, est « une maladie de l’âge adulte (1) », rare avant 18 ans et après 40 ans (2) », l’on serait porté à croire que cette affection se rencontre exceptionnellement chez l'enfant. Tel n'est pas l'avis de certains auteurs, de Maugues (3) et de Rossignot (4), quise basant sur les observations de M. Raynaud, et quelques autres rapportées par les médecins anglais, ont cherché à établir que son maximum de fréquence correspondait au jeune âge, qu’elle était rencontrée principalement chez des enfants àgés de 10 ans. Bouchez (5) prétend qu’elle est souvent méconnue, parce qu’on la confond avec des engelures, Le professeur Baumel (6), dans son article : gangrène symétrique des extrémités (Traité des maladies de l'enfance, Grancher et Comby) «regrette de n’avoir pu en observer personnellement un seul cas »; et dans le Traité

(1) Dieulafoy. Manuel de pathologie interne, T. II, 1901. p. 860.

(2) Déjerine. Traité de pathologie générale, T. V, 1901, p. 1046.

(3) In thèse, Paris 1894.

(4) In thèse, Paris 1889.

(5) Zn thèse, Paris 1592.

(6) Traité des maludies de l'enfance, Grancher et Comby; T. IV,

LASAE NES pratique de D'Espine et Picot (1), nous trouvons « qu'elle est rare à tout âge ».

Nous regrettons que le temps très limité ne nous ait permis d'étendre nos recherches comme nous en avions d’abord l'intention, et d'établir une statistique des cas récents qui aurait pu être d’un certain intérêt ponr l'étude de la question. Nous nous bornerons donc à constater sans rien préjuger de l’âge et du sexe, que nous avons pu.recueillir en un an, six observations de maladie de Raynaud chez des jeunes sujets ; et que nous avons eu connaissance d’un autre cas vu dans le service du docteur Moizard, dont nous n'avons pu malheureusement prendre l'observation, l'enfant ayant quitté subitement l’hôpital.

(1) Traité pratique des maladies de l'enfance, p. 908, 1900.

PATHOGÉNIE ET ÉTIOLOGIE

La pathogénie de la gangrène symétrique des extrémités est encore fort obscure de nos jours. Plusieurs théories signées de noms illustres donnent une explication différente des phénomènes que nous venons d’étudier, et parmi elles, il en est trois bien connues que nous allons passer rapidement en revue.

La première paraît avoir été suggérée à M. Raynaud par les travaux de Claude Bernard (1) sur l’action du sympathique cervical. Selon lui, tout se borne à une contraction spasmodique de la fibre musculaire des petits vaisseaux qui est animée par le grand sympathique.

Se manifestant sur les artérioles et les veines, elle occasionne tout d’abord un arrêt du cours du sang, et expulse celui qui était primitivement contenu, entrainant une ischémie totale — d’où syncope locale. Elle est bientôt suivie d’une période de réaction caractérisée par une rougeur et une chaleur intense en vertu de ce principe que toute contraction musculaire est suivie de relâchement.

Mais l’angiospasme peut intéresser uniquement les

(1) Lecons sur la physiologie du système nerveux, 1851.

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artères, il y a dans ce cas stagnation du sang dans les veines, et ainsi se trouvent expliquées la teinte bleuâtre des téguments, les marbrures, la cyanose, en un mot l’asphyxie locale.

Que cette contraction se prolonge pendant un certain temps, revienne à des intervalles de plus en plus rapprochés, les deux conditions nécessaires à la gangrène sèche se trouvent réalisées : l’absence de sang, et la présence d’un sang impropre à la nutrition des tissus.

Tous ces phénomènes sont analogues à ceux que l’on observe en excitant artificiellement le sympathique cervical. L'excitation artificielle, est remplacée à l’état pathologique par un excitant tout naturel qui est Le froid, exerçant son action à la périphérie. De là, l’excitation vaso-motrice gagne les centres pourse réfléchir, et être transmise aux artérioles et aux veinules. Le point de réflexion serait au niveau de l’axe bulbo-spinal qui serait lésé ou troublé dans ses fonctions.

Et à l'appui de sa théorie, Maurice Raynaud fait remarquer que dans la gangrène symétrique des extrémités, on ne constate jamais de modifications sensibles du pouls, que le cœur est normal et ‘que cette maladie atteint en général les sujets à un âge où les altérations vasculaires sont rares. Il élimine par conséquent toute participation de lésions des vaisseaux dans la production de cette gangrène. Et d’ailleurs, ajoute-t:il, la symétrie de l'affection indique nettement que le système nerveux est en jeu. ;

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Quelques années plus tard, Vulpian (4), tout en

reconnaissant l'existence et les conséquences des troubles vaso-moteurs, apporte une légère modification aux données de M. Raynaud. Le centre de réflexion ne serait pas au niveau de l'axe bulbo-spinal, mais dans les petits ganglions échelonnés sur les trajets des fibres vaso-motrices non loin de leurs terminaisons, ou même dans les parois des vaisseaux. Et dans ce cas, la symétrie des lésions est due à une prédisposition locale absolument identique dans les parties symétriques du corps.

En résumé. la théorie nerveuse explique les ‘phénomènes par un réflexe anormal, dont Maurice Raynaud place le centre au niveau de la moelle, et Vulpian, dans les ganglions périphériques du grand sympathique.

Malheureusement, cette théorie qui a le mérite d’être très ingénieuse et donnerait une explication parfaite de tous les troubles que l’on constate dans la maladie, de Raynaud ne repose sur aucune constatation anatomopathologique ou expérimentale. Et ses détracteurs eurent la tâche facile.

En effet, les autopsies très rares, il est vrai, que l'on a pu faire n'ont pas révélé de lésion apparente de la moelle. D’autre part, les expériences de Weber et de quelques physiologistes ont bien démontré que, s'il était possible d'obtenir des troubles vaso-moteurs, voire

(4) Archives de physiologie, 1874, p. 77. Lecons sur les vaso-moteurs, 1875, 1, p. 813.

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même un refroidissement assez considérable, par l'excitation du sympathique, jamais si longtemps que fut prolongée l'excitation, ils n'avaient pu provoquer la gangrène. Si nous ajoutons encore que la symétrie des lésions n'existe pas toujours, que l'affection peut se rencontrer aussi bien chez les tous jeunes enfants que chez les vieillards où les lésions vasiculaires sont fréquentes, l’on aura ainsi résumées toutes les objections que l'on a opposées à la théorie de Raynaud et de Vulpian.

Quelques années plus tard, Pitres et Vaillard (1) « frappés de lasyimétrie de cette gangrène, pensent que le système nerveux, joue un certain rôle dans la maladie de Raynaud ; et, n'ayant pas eu d’une part l’occasion d'observer des lésions des centres à la suite de cette affection, éliminant d’autre part les lésions et les troubles vasculaires, ils se demandent si la plupart des cas de gangrène symétrique des extrémités ne doivent pas être rapportés à des névrites périphériques primitives. »

Dans les névrites, l’on trouve, en effet, quelques symptômes communs à la maladie de Raynaud ; les douleurs qui surviennent par accès d’une intensité très grande, quelques troubles vaso-moteurs (refroidissement) des troubles trophiques de la peau (glossy skin) des altérations des ongles, quelquefois des phlyctènes qui relè-

(1) Observation de gangrène symétrique massive des extrémités inférieures avec altération profonde desnerfs périphériques des deux jambes. (Soc. Biologie, 26 juillet 1884.)

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vent d’une destruction plus ou moins considérable du système nerveux périphérique. Rien n'empêche, disent les auteurs de cette théorie, que la gangrène ne soit la plus haute et dernière manifestation de ces névrites. Et - à l'appui ils citent une autopsie de gangrène massive et symétrique des extrémités inférieures, où des lésions des nerfs existaient d’une façon indubitable. Ce cas n’est d’ailleurs pas le seul, on connaît aussi les observations de Wigglesworth (1), de Coupland (2), d'Affleck et de Saymour Taylor (3). Pitres et Vaillard font donc jouer -un rôle considérable à l'influence trophique du système nerveux, rôle que l’on ne saurait nier d’ailleurs. Les névrites de cause quelconque produiraient la gangrène, parce que les extrémités se trouvent séparées de leur centre trophique. Elles seraient la cause première de cette gangrène, à l'exclusion de tout autre, en jouant pour ainsi dire un rôle d’interrupteur entre les centres et la périphérie.

A côté de la théorie névritique, il en est une autre dont la première idée revient à M. le professeur Grasset (4), et qui tout en reconnaissant l'influence des lésions des nerfs sur la production de la gangrène symétrique ne leur attribue pas un rôle prépondérant. Ces lésions et tous les autres phénomènes seraient secondaires et subordonnés à une lésion vasculaire, à l’artérite oblitérante.

(1) In British médical journal, 1887.

(2) In The Lancet, 1887.

(3) In 7he Lancet, 1887.

(4) Montpellier médical, 1878. — Gazette des hôpitaux, 16 mars