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de Raynaud. Il n’en est pas de même pour le phénomène du doigt mort décrit par M. Dieulafoy, qui par la permanence, par les douleurs, la coloration blanchâtre des téguments, le refroidissement qu'il entraîne se rapproche beaucoup de la syncope locale. D'autre part le mal de Bright est fréquent chez l'enfant, si nous en croyons la statistique de Steiner, faite à l'Hôpital des Enfants de Prague, qui a pu constater à l’autopsie 265 cas de cette maladie; et ce diagnostic différentiel se présente donc assez souvent. Il doit être basé sur les antécédents des petits malades, sur les troubles cardiaques caractéristiques du mal de Bright qui font toujours ‘ défaut dans la maladie de Raynaud, sur l'analyse des urines dénotant la présence de l’albumine, et sur l’évolution de la maladie. M. le professeur Dieulafoy prétend que l’asphyxie locale «est observée très rarement » avec le phénomène du doigt mort ; or, nous savons que dans la maladie de Raynaud elle ne fait presque jamais défaut, et que dans cette dernière affection, il existe une symétrie de lésions à peu près constante, qui n’est que « parfois » un des caractères secondaires du symptôme brightique.

Les « phénomènes de Raynaud » sont communs,

paraît-il, à la sclérodermie, et Qil est impossible de

différencier le début de la sclérodactylie de l’asphyxie locale simple (1).» Dans le cours de cette dernière affection, l'on peut rencontrer aussi des phlyctènes et du parcheminement de la peau, et les deux maladies se

(1) Déjerine. In Traité pathologie générale, t. V, 1905, p. 1046.

ressembleraient tant et si bien par leurs signes précurseurs et leur évolution que l’on tend actuellement à « ériger en loi clinique qu’elles ne sont que les syndromes simultanés ou successifs chez un même sujet, d'un même état morbide qui agirait sur la peau par l'intermédiaire des vaisseaux, et surtout du système nerveux (1) ». Il ne rentre pas dans le programme que nous nous sommes tracé d'étudier comparativement la maladie de Raynaud et la sclérodermie chez l’enfant, étude qui pourrait faire l’objet d’un travail spécial. Cependant, nous croyons pouvoir dire que l’on n’a que très rarement à faire le diagnostic différentiel entre les deux maladies.

Dans l’article très intéressant du docteur Haushalter (2) on trouve en effet que « la sclérodermie progressive, chronique d'emblée, à développement symétrique, débutant quelquefois par la face ou par les doigts (sclérodactylie) n’a pas encore été signalée dans la littérature médicale de l’enfance » mais que l’on peut rencontrer quelquefois des sclérodermies localisées partielles : Ta morphée, la sclérodermie en plaques disséminées, la sclérodactylie. Cette dernière forme qui seule affecte des rapports avec la maladie de Raynaud, est exceptionnelle. Au cours de nos recherches nous n’en avons trouvé qu'une seule observation due à Gybney de New- York (Arch. of Dermatology, Philadelphie, 1875, p. 155) citée par Garrigues (Obs. XXXIV), par Collin

(1) Grasset. In Arch. med., 13 décembre 1904. (2) In Zraité des malades de l’enfancr, Grancher et Comby, 1905,

ip. 959.

en ND

(in thèse 1886) et par Bouttier (obs. XX). Le docteur Haushalter a pu en observer un cas chez une fillette de 7 ans qui avait présenté les premiers accidents à l’âge de 2 ans, et il fait remarquer que « si la sclérodactylie peut simuler la maladie de Reynaud à ses débuts, l’évolution éclairera le diagnostic : la sclérodactylie se complique, en effet, ultérieurement, de sclérose cutanée plus où moins généralisée et de résorption progressive des phalanges, la maladie de Raynaud se termine au contraire par une perte de substance, ou par la gangrène mutilante. » |

Autant la sclérodactylie est rare chez l'enfant, autant les engelures sont fréquentes ; précédant une gangrène symétrique, ou l’accompagnant, ou encore se trouvant isolées chez un jeune sujet et simulant cette dernière affection, elles doivent étredistinguées ets souvent ce n’est pas chose facile à faire.

La symptomatologie des engelures peut se résumer eu quatre signes -« rubor, tumor, dolor, calor »; la rougeur, l’œdème, la douleur sont symptômes com-. muns à l’un des stades de la première période de la maladie de Raynaud : à l’asphyxie locale; cependant, ils n'ont pas tout à fait le même caractère dans les deux cas, et nous ne saurions mieux montrer leur différence qu'en citant ce passage d'une clinique du professeur Gaucher :

« Toutefois, jamais l’engelure n’atteint à Ja coloration violacée, bleuâtre, noirâtre de l’asphyxie locale ; elle prend des blocs assez étendus sur le pied et là main, débordant sur le métacarpe, le métatarse, et se

limitant moins nettement sur l'extrémité de l’orteil : ses picottements et ses cuissons diffèrent de la douleur profonde de la gangrène symétrique (1) ». La chaleur qui accompagne les engelures fait aussi défaut dans l'asphyxie locale où elle est remplacée par une sensation de froid glacial presque constante, et perçue aussi bien par le patient que par l'observateur. D'autre part, les doigts atteints d'engelures ne présentent pas de syncope locale, phénomène qui marque le début de l'asphyxie et se manifeste par intermittences pendant toute la première phase de la maladie de Raynaud.

Où le diagnostic devient d’une réelle difficulté, c’est lorsque l'on a affaire à des engclures ulcérées qui, par leur disposition symétrique, peuvent en imposer pour une maladie de Raynaud; c’est lorsqu'au pavillon de l'oreille, on voit l’épiderme qui recouvrait l’engelure « se dessécher et prendre une consistance légère lui donnant l’aspect d’une croûte » (2); que ces lésions siègent sur les deux oreilles, on peut penser, à première vue, aux petits eschares de la gangrène symétrique, ou tout au moins l'hésitation est bien permise. Nous croyons que, dans ces deux cas, l’étude des commémoratifs est d'un grand secours pour élucider le problème ; comme nous l’avons vu, la gangrène symétrique évolue lentement, toujours précédée des troubles vaso-moteurs caractéristiques, et la douleur à la pres-

(1) {n Gazette des Hôpitaux, 1891, n° 79. Clinique sur la maladie de Reynaud.

(2) Comby. In Traité Mal. de l'enfance, 1905. T. IV, p. 958.