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riant du violet clair au noir, envahit les doigts primitivement atteints et une partie de la main.

Ces crises se reproduisent plusieurs fois par jour, et la moindre émotion les provoque,

Le cœur et les poumons ne présentent rien de particulier à l’auscultation.

Le pouls estun peu rapide, mais bien frappé.

À noter pour le tube digestif quelques borborygmes et de la constipation habituelle.

Maurice Raynaud relate dans sa thèse (observation XII) un fait à peu près analogue se rapportant à un malade âgé de 15 ans, qui avait aussi de l'hyperhydrosé à peu près constante, même pendant l'hiver et coïcidant avec la période d’asphyxie locale.

Voyons maintenant la deuxième phase de la maladie: LA GANGRÈNE SYMÉTRIQUE DES EXTRÉMITÉS.

Lorsque l’asphyxie locale persiste pendant longtemps, les doigts deviennent presque noirs depuis leur extrémité jusqu'à l'articulation métacarpo-phalangienne. Ils sont généralement le siège de douleurs intenses qui revêtent un type particulier : elles procèdent par accès suivis de périodes de calme relatif. Au moment des paroxysmes, la teinte cyanique des extrémités s’exagère.

Les doigts sont un peu œdématiés, et cette légère

‘augmentation de volume pourrait donner le change et

faire penser à des engelures. si l'on ne constatait une perte de sensibilité totale ou partielle, et une sensation de froid très accusée. Alors apparaissent des phlyctènes isolées ou confluentes, qui peuvent évoluer de deux façons différentes :

1° Se rompre. Il s'écoule un liquide séreux, et une petite ulcération se forme. Cette ulcération n’a aucune tendance à suppurer ; elle se cicatrise et se rétracte très rapidement, laissant à sa place une légère tache blanchâtre « indiquant que lé derme a été touché, et constituant, selon Maurice Raynaud, un stigmate de la maladie ». 4

2° Se dessécher et tomber, laissant apercevoir la coloration rosée du derme.

Dans certains cas, les phlyctènes manquent, il se forme des eschares de petites dimensions, épais à peine de un ou deux millimètres, qui s’élimineront très rapidement à la suite d’une légère suppuration.

Nous nous rappelons fort bien en avoir vu un cas très net pendant notre année de service militaire, au cours de l'hiver 1901, chez un jeune homme de 20 ans. qui a présenté à l'extrémité des deux gros orteils, des eschares de dimensions identiques et absolument symétriques. Notons aussi que cette forme de gangrène peut entraîner de grandes difficultés de diagnostic lorsque l’on est appelé à examiner ces lésions à la période de suppuration et que l'on constate en même temps des engelures.

Parfois, à la coloration violette des téguments suCcède un parcheminement de la peau qui se dureit, se racornit, prend une teinte fauve ou brunâtre ; puis survient une desquamation, et des pellicules épaisses, d’une dureté ligneuse se détachent et s’enlèvent par lambeaux.

Les extrémités digitales pendant tout ce travail pren-

SOMMELET 2

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nent un aspect particulier : amincies et effilées, elles donnent au doigt une forme conique très remarquable.

Dans toutes ces formes, qui sont relativement bénignes, et les plus fréquentes, heureusement, la gangrène est toute superficielle, elle est même très limitée. La couche la plus externe du derme est seule atteinte, les ongles sont peu ou point déformés, et tombent rarement, La cicatrisation ne laisse que peu de traces; mais il est des formes graves où des désordres bien plus intenses sont irréparables ; nous voulons parler des cas où la phalangette est atteinte dans la profondeur. Alors, elle se durcit, devient « noire comme du charbon » (1), se momifie. Un sillon éliminatoire se forme à sa base, la chute en est rapide, et la section très nette pourrait faire penser dans la suite à un traumatisme. Nous avons eu la bonne fortune d’en observer un cas cette année où il y avait quatre ans que la mutilation s'était produite.

Cette gangrène est donc excessivement variable dans ses formes. On peut la rencontrer aux doigts, aux orteils, aux pommettes, au nez, aux oreilles ; on ae Signalé des cas où les talons avaient été atteints. Tantôt elle débute sur un doigt, puis apparaît sur le doigt voisin, où sur le symétrique, tantôt, elle envahit d’abord toutes les extrémités d’un membre droit pour atteindre quelques jours après le membre gauche. Quelquefois elle occupe d'emblée deux extrémités symétriques en même temps.

(1) Dieulafoy. Traité de Path. interne. T. 11, p. 860.

ÉAPES LS PAS

Le malade évite en général de se servir du membre atteint pour éviter la souffrance. Il en est pour qui la simple sensation des draps du lit est un supplice intolérable.

La douleur, qu’elle soit spontanée ou provoquée, est dit-on, excessivement violente ; M. Raynaud, en faisait d'ailleurs un symptôme de la maladie, et prétendait que pendant la mortification, elle ne manquait jamais. Tel n'est pas l'avis de quelques auteurs et en particulier de Bouchez qui cite dans sa thèse (1892) plusieurs observations où elle faisait totalement défaut, Nous l'avons toujours vue constante, sans présenter cependant ce caractère particulier d'acuité (brûlure atroce), que lui accorde M. Raynaud.

Dans un de nos cas (Observation I), sa disparition coïncidait avec la période de mortification des tissus.

A cette description générale, certains auteurs ajoutent quelques signes secondaires.

a) Une légère élévation de température au moment des accès se manifestant la plupart du temps par de très légères oscillations qui passent souvent inaperçues.

b) des modifications du pouls qui serait plus petit et plus rapide. Signalées par M, Raynaud, elles ont fait l’objet dela thèse de Louis (Paris, 1895).

c) Enfin des urines plus abondantes et plus claires. Tous symptômes de peu d'importance et d’ailleurs très variables.

La marche de l’affection est toujours assez lente, elle est continue ou présente des rémissions passagères. On décrit son évolution suivant deux formes : une forme

, RE à POP

aiguë où les phénomènes se précipitent à une allure excessivement rapide et une forme chronique où « le premier accès dure plusieurs jours, plusieurs semaines ou plusieurs mois.

Le plus souvent, il est rémittent ou intermittent, dans ce dernier cas, il affecte le type quotidien. Les autres accès se produisent à des intervalles de plusieurs mois, ils surviennent sans cause appréciable, où sont ramenés par les mêmes causes qui ont précédé le début de la maladie. » (M. Boulai). In manuel de médecine. 1896,) ;

OBsSERVATION II (inédite).

(Communiquée par M. le docteur Comby).

En 1903, au mois d'octobre, je suis appelé à voir en consultation avec le docteur C... de Vichy et le docteur M... de Paris, un garçon de 9 ans, grand, fort, vigoureux, gros mangeur, de souche neuro-arthritique.

Ce garçon, à la suite de troubles digestifs par abus de viande a présenté une fièvre rémittente qui a duré près de trois mois. En même temps douleurs dans le dos et dans les membres. impotence fonctionnelle. On a craint la fièvre typhoïde, puis la tuberculose. Finalement on a reconnu les signes d’une polynévrite infectieuse primitive, qui a été améliorée, puis guérie par les bains chauds, le massage, l’antipyrine, le régime lactovégétarien, les purgatifs, etc... Guéri enfin de sa polynévrite, l'enfant a présenté de l’albuminurie intermittente.

Le 7 mars 1904, on le conduit à mon cabinet, pour des troubles circulatoires des extrémités.

Il à maintenant 10 ans, il est gros, joufflu, gai, sans fièvre. mais toujours très nerveux et impressionnable. Son père nous avoue qu'il est depuis longtemps sujet aux engelures, et que la circulation se fait mal aux mains, aux pieds et à la face.

Je note, en effet, des plaques de cyanose, aux joues, aux oreilles, le visage est froid et marbré. En même temps l’enfant accuse de vives douleurs au niveau des doigts. Ces douleurs existent spontanément, et à la pression. Il y a à ce niveau une hypéresthésie notable.

Les doigts annulaires et auriculaires sont, au moment de mon examen, bleus, presque noirs, insensibles au contact quoique très douloureux. |

L'asphyxie locale est des plus manifeste.

Les ongles sont absolument noirs, les phalangettes sèches et amincies au point qu’on a parlé de gangrène et qu'on a pu craindre la mortification et la perte des extrémités.

Les pavillons des oreilles sont également atteints, et on voit sur leur bord libre des pertes de substance et des cicatrices qui dénotent le sphacèle. Je prescris des bains chauds [à 380) tous les jours, des pilules contenant quinine, ergotine, digitale, les courants continus.

Le 2 mai 1905, un an après, l’enfant m'est reconduit, il a maintenant 11 ans et 4 mois. Il à beaucoup grandi. Son visage est toujours congestionné, ses joues sont marbrées ; ses oreilles sont couturées de cicatrices blanchâtres, mais les mains sont en bien meilleur état. L’asphyxie locale ne s’est pas reproduite et tout danger de gangrène des phalangettes a été écarté. On n’aperçoit que quelques taches d’érythème pernio à la face dorsale des phalanges. Il n’y a plus de douleurs spontanées, ni provoquées par la pression, et la sensibiiité au contact est normale.

Les urines examinées à diverses reprises ne contiennent pas :

trace d'albumine.

L'auscultation du cœur et des poumons ne révèle rien. En résumé nous sommes en présence d’une gangrène symé-

si iadiee

trique des extrémités (les deux mains, les deux oreilles) ou maladie de Raynaud, ayant présenté les deux phases bien caractérisées : asphyxie locale, gangrène superficielle.

Après un traitement suivi pendant un an (Electrisation, quinine, ergotine, digitale) l'affection semble enrayée et on peut espérer que l'enfant dont la croissance est rapide, guérira d’une façon complète et définitive.

Ce qu’il y a de certain, c'est que, l'hiver précédent, il avait de l’asphyxie et du sphacèle, tandis qu’à l’heure actuelle (1905) il n’en présente pas. À relever ici une polynévrite Pannée précédente et une prédisposition marquée aux engelures.