OBSERVATION III

Due à l’obligeance de M. le docteur A. Delille, chef de clinique adjoint à l'hôpital des Enfants-Malades.

Henriette R..., âgée de 11 ans, est entrée à hôpital des Enfants-Malades le 17 mai 1905, saile Parrot, n° 5.

Sa mère est morte de tuberculose chronique il y a dix ans. Son père est bien portant. Elle n’a ni frère ni sœur.

Née à terme, elle fut nourrie au biberon (lait bouilli}. Ce sont les seuls renseignements que l’on ait pu recueillir sur sa premiére enfance. |

Il y a trois semaines (27 février 1905), cette enfant a présenté, sans cause apparente, un mouvement fébrile avec toux, céphalalgie et courbature ; un médecin appelé fit le diagnostic de grippe à forme thoracique qui dura six jours environ.

Le 6 mars, à la suite de la grippe, cette jeune fille eut une émotion très violente, son père l’ayant obligée, contre -son gré, à embrasser sa grand’mère, morte la veille. ea

Le lendemain matin 7 mars, à son réveil, elle constatait les accidents suivants : la dernière phalange du pouce de la main

gauche était froide et un peu douloureuse à la pression; dans les quelques heures qui suivirent, elle devint blanchätre, puis successivement violette et noirâtre. Vingt-quatre heures après, le même phénomène se produit pour l'index, puis pour le médjius, l’annulaire et l’auriculaire de la main gauche. Les accidents continuent et, en huit jours, les deux mains présentaient le même aspect.

À cette époque, 14 mars, les doigts étaient intéressés dans leus totalité, la lésion ayant remonté de l'extrémité des phalangettes jusqu'aux articulations métacarpo-phalangiennes.

Tous les hivers, cette enfant avait des engelures au niveau

des orteils, mais jamais elle n’en avait constaté sur les mains.

Le 17 mars, jour de son entrée à l’hôpital, elle se plaint de

douleurs spontanées au niveau de la face palmaire des deux dernières phalanges de chaque doigt. Ces douleurs affectent le type de fourmillements, de picotements, d’engourdissement; elles sont considérablement exagérées par la pression. Le simple attouchement des parties malades les réveille d'une façon intense.

On constate au niveau de la face Re des dernières phaanges des doigts des deux mains, les modifications suivantes de l’état des téguments : les pulpes digitales sont rouges et cyanosées, les ongles sont presque noirs, la peau est tendue et prend par places un aspect grisâtre et phlycténulaire. Les extrémités atteintes sont froides; il existe à leur niveau de l’hyperesthésie douloureuse.

Le cœuret les poumons ne présentent rien à l’auseultation.

Le pouls radial est fort, assez rapide, il bat à 100.

Le tube digestif fonctionne normalement.

Il u’y a pas d'albumine dans les urines.

Il n'existe aucune lésion du même genre aux pieds, aux oreilles ou au nez.

L'on se trouve donc en présence d’une maladie de Raynaud très nette arrivée au stade phlycténulaire. Successivement apparaissent ces petites surélévations épidermiques qui pa-

raissent n’avoir aucune tendance à s’ulcérer ; la maladie évolue lentement, et, quelques jours après le premier examen, les douleurs, diminuant d'intensité, finissent par disparaître à peu près totalement. La petite malade accuse toujours une sensation de froid, (ses doigts sont gelés », elle se rend difficilement compte de la nature des petits objets (crayons) qu’elle saisit entre les doigts.

Le 15 avril, la veille du départ de l’hôpital, nous avons eu l’occasion d'examiner cette enfant.

Elle en est alors au 38° jour de sa maladie.

Son état général est excellent, ses joues sont colorées, elle nous paraît vive, très intelligente, et très émotive. La température est à 37°, normale par conséquent, comme pendant tout le séjour à l'hôpital; c’est à peine si l’on a eu à constater des oscillations de trois à quatre dixièmes de degré.

Le pouls bat à 92.

L'enfant ne ressent plus aucune douleur, soit spontanée, soit provoquée, les mains sont toujours froides, et les doigts présentent un aspect caractéristique, leur extrémité paraît effilée, les ongles paraissent noirs mais non altérés, les phalangettes et le tiers environ des deuxièmes phalanges des cinq doigts de chaque main sont le siège d’une gangrène sèche épidermique. Les téguments ont une coloration brunâtre, la peau est ridée, semble détachée du plan sous-jacent ; elle est dure; au toucher, on croirait presque que les extrémités des doigts sont recouvertes d’une enveloppe en cuir fauve. Par places, de petits lambeaux se sont déjà détachés et l’on aperçoit la coloration rosée du derme ; nulle part on ne trouve d'ulcération.

La sensibilité est partout normale.

OBSERVATION (personnelle).

Georges C... est âgé de 7 ans et demi, il est né à terme, l’accouchement s’est effectué normalement. Nourri pendant trois

| mois ausein maternel, puis pendant six mois à l'allaitement mixte, il a pris ensuite du lait bouilli et des panades, Il a marché à dix-huit mois ; la première dent est apparue à l’âge de 6 mois, les autres ont suivi à peu près dans l’ordre habituel, mais elles se sont gâtées très rapidement. Une bronchite et -une coqueluche en 1902, une rougeole en 1903 n’ont donné lieu à aucune complication.

Sa mère est âgée de34 ans, de petite taille, elle est bien portante, très nerveuse et sujette aux engelures.

Le père a 42 ans, c'est un grand buveur d’absinthe. Marié ‘une première fois à une femme qui est morte tuberculeuse après avoir eu deux grossesses, {qui se sont terminées, l’une par un accouchement prématuré, l’autre par un avortement de 6 mois.

Pendant l’hiver de 1900, Georges, alors âgé de trois ans et demi avait constamment froid aux pieds. Sous l’action de la chaleur et des soins, ces extrémités recouvraient difficilement la température normale. De coloration blanchäâtre la plupart du temps, elles présentaient aussi par alternatives une teinte violacée se montrant sous forme de marbrures. x

Ces accidents cessent au printemps pour reparaître en janvier 1901. Le pied droit principalement est alors violet, presque noirâtre de l'extrémité des orteils jusqu’à l'articulation ti. bio-tarsienne, il y a une tuméfaction notable, l’enfant accuse de vives douleurs, et un eschare se forme au niveau du troisième orteil, entraînant en quelques jours la chute de la phalangette. C’est à cette époque que l'enfant entre à l'hôpital Brousseau et M. Broca se demande s’il n’a pas affaire à un traumatisme.

Deux mois après, l'enfant sort de l’hôpital paraissant guéri.

En mai de la même année, coïncidant avec un brusque écart de température, les accidents font à nouveau leur apparition, mais cette fois sans présenter de gravité.

En janvier 1902, nouveau séjour à l’hôpital pendant un mois et demi. D’après les renseignements que nous avons pu recueil-

lir, il y aurait eu à cette époque une desquamation épidermique, intéressant les deux gros orteils. Guérison. Puis rechute en janvier 1903, en avril et mai de la même année.

Le 22 novembre 1904, à la suite de nouveaux troubles, sa mère le conduit à la consultation générale des enfants malades, puis il est examiné deux jours après à la consultation du docteur Comby dans son service.

Cetenfantest maigre et rachitique, il porte au niveau du thorax jes stigmates de cette affection. Il entend difficilement et reste la bouche ouverte, ce qui est dû probablement à des végétations adénoïdes. EP

Au niveau du troisième orteil du côté droit, se trouve une mutilation qui a intéressé la phalangette et un tiers de la deuxième phalange. Lasurface de section en est très nette.

Les deux pieds donnent une sensation de froid tres accusée, les orteils sont complètement violacés, et présentent de temps en temps une coloration blanchâtre qui ne siège que par places. L'enfant n’accuse pas de vives souffrances, mais la douleur est réveillée par la pression ; la sensibilité est complète. avec un très léger degré d’hyperesthésie.

L'on constate aux mains les mêmes troubles de syncope et d'asphyxie locale moins accusés ; au pavillon de l'oreille gauche, une marbrure. Ÿ

Le cœur et les poumons ne présentent rien de particulier à : l’auscultation.

Le pouls est normal. | se . Cetenfanta été soumis au traitement habituel, mais comme il n'est jamais revenu dans le service, il a été impossible de constater où les améliorations ou les progrès de cette nouvelle atteinte au début de l'hiver. ” 3

Cette observation nous montre une forme de maladie de Raynaud assez grave, puisque les troubles vasomoteurs ont été suivis de la perte d’une phalange et