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atteints de mal de MORVAN : névrites périphériques, lépromes du cubital, troubles de la sensibilité

caractérisés par une anesthésie totale coexistant

avec les mutilations. Ces panaris analgésiques ne seraient donc que de la lèpre mutilante, pour ZAMBACO, qui écrit : « Le nombre de lépreux vu par nous fut considérable (1). Il y en avait de toutes les formes, tous les spécimens. Et chose curieuse, nous y avons rencontré aussi la lèpre classique, des types de formes tubéreuse, maculeuse, ulcéreuse, mutilante, tropho-nerveuse. »

Cette opinion, confirmée par certains médecins bretons (CORRE, CALMETTE, DE CLOSMADEUC) parut subversive à beaucoup d'autres auteurs (HALLOPEAU, JEANSELME, 1892). Une des premières objections fut l'absence dans ces différentes formes morbides rattachées à la lèpre, du Bacille décrit par HANSEN. Dans des doigts entiers, détachés spontanément ou amputés, on ne le retrouvait pas (STRAUSS, Bou- CHARD). Et, s’il était vrai que la lèpre avait autrefois régné en maîtresse en Europe, rien ne prouvait la survivance de l'affection en France, sous des symptômes somme toute, peu caractéristiques.

ZAMBACO répondit que le Bacille de HANSEN n’est pas indispensable pour l'identification d’un lépreux, et que bien souvent, un diagnostic, — dans un cas de lupus par exemple, pouvait être tenu pour certain, qui cependant ne faisait pas sa preuve bactériologique. Dans les foyers les plus actifs de lèpre, chez les sujets atteints de lèpre mutilante pure sans lépromes, ni macules, ce Bacille spécifique n'a jamais été décelé. HANSEN lui-même admettait que

(x) 25 sujets.

Date HE

son Bacille pouvait manquer chez des lépreux incontestables. Et ZAMBACO triompha lorsque Pi- TRES annonça que dans un nerf cutané d'un prétendu syringomyélique il avait trouvé le Bacille incriminé, fait confirmé par d’autres auteurs : dans le sang (FERRÉ, BOINET), le mucus nasal (JEANSEL- ME), le liquide de vésicatoire (KALINDERO).

Par ailleurs, le fait que les signes cardinaux d'une maladie ne sont pas retrouvés dans leur forme typique, — simple constatation d'ébauches d’atrophie musculaire, souvent masquée par une hypertrophie compensatrice du pannicule adipeux, difformités moins accusées que chez les malades orientaux, — n'autorise pas à nier le diagnostic de lèpre en France, d'autant qu'il s’agit d'une forme clinique atténuée. L'axiome «il n’y a pas de maladies, mais des malades » était vérifié une fois de plus.

ZAMBACO faisait remarquer que, chez les syringomyéliques qu'il considérait comme des lépreux, les paralysies, la dissociation de la sensibilité, étaient peu nets, le plus souvent remplacés par une anesthésie totale, et que la part prépondérante du tableau clinique était représentée, par les troubles trophiques. En 1914, il arrivait aux conclusions suivantes : « La maladie de Morvan n'est pas autre chose que la lèpre mutilante, qui, parfois évolue en suivant son cycle, mais qui, dans ia plupart des cas, légère et atténuée, s'arrête à ses premières étapes, et donne le change. La syringomyélie, telle qu'elle est constituée aujourd’hui, comprend des maladies dissemblables qui ont besoin d’être discernées, différenciées, triées...». À l'appui de sa thèse, il citait les observations du Professeur LÉPINE (de Lyon): gliome cervical à l’autopsie d’un individu

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mort sans avoir présenté de symptômes syringomyéliques, — de CORRE : gliome s'étant manifesté par le béri-béri, — de SussA MARTINS: cavité médullaire avec B. de Hansen. Ainsi donc, « la syringomyélie n'est pas une entité morbide indépendante, mais un syndrome que l’on rencontre dans la lèpre nerveuse souvent méconnueen Europe, et dans plusieurs autres maladies du système nerveux amyotrophiques, et bien dissemblables entre elles quant à leur nature... Et si tous les syringomuyéliques ne sont pas forcément lépreux, les maux de MORVAN le sont ».

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L'observation de cas atypiques de syringomyélie, de mieux en mieux reconnue, montrait que les troubles trophiques pouvaient constituer à eux seuls le tableau clinique de la maladie. Les types différents en sont bien connus de nos jours: main en pince (MARIE et GUILLAIN), main de prédicateur (CHARCOT et JOFFROY), main de singe (type ARAN DUCHENNE), griffe cubitale, main succulente (MARIE et MARINESCO), chiromégalie (CHARCOT et BRIS- SAUD), main en pince de homard. Les différents médecins qui les décrivirent furent souvent frappés par l'analogie d'aspect des troubles trophiques syringomyéliques et des panaris de MORVAN, et ils admirent pour la plupart que ces deux affections n'étaient que deux variétés cliniques d'une même maladie : la syringomyélie. Certains auteurs signalérent la dissociation de la sensibilité, l'exagération des réflexes du membre inférieur avec signe de BABINSKI positif chez des malades porteurs de panaris de MORVAN (DiEULAFOY). La syringomyélie

nie

peut donc causer le mal de MORVAN (JOFFROY et

ACHARD) : fait vérifié par l’autopsie, qui décela des altérations gliomateuses de la moelle, etadmis par CHARCOT, dès 1891.

Cette théorie n’a toutefois pas été admise par tous les auteurs ; le Pr DÉJERINE, en particulier, considère mal de MORVAN et syringomyélie comme absolument indépendants ; tandis que cette dernière seruit une affection spéciale, la maladie de MORVAN serait bien la lèpre mutilante. M. JEAN- SELME et son élève PLATEAU n'admettent pas cette derniére identification : il y aurait indépendance absolue entre lèpre et mal de MORVAN.

Ces divergences d'opinion s'expliquent par la difficulté extrème du diagnostic, et selon la valeur attribuée à certains symptômes, chaque thèse porte de sérieux arguments à son appui. En faveur de la lèpre nerveuse, les principaux signes cliniques invoqués sont les suivants : début douloureux et fébrile, anesthésie totale et radiculaire « en bandes » au début (à type tabétique), puis à type segmentaire aux membres, intégrité des réflexes tendineux affaiblissement du sens génital, lésions faciales à caractère périphérique, -importance et symétrie des mutilations, leur prédominance aux pieds, pachydermie des membres inférieurs, absence d’anesthésie segmentaire « en tranches » de dissociation syringomyélique, de scoliose, de trépidation épileptoïde ; et surtout : lépromes du cubital (nerf de réaction de la lèpre, DIEULAFOY), qu’on ne confondra pas avec des ganglions accolés au nerf (JEANSELME, MILIAN, SAINTON), constatation d’éosinophilie san-

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