CHAPITRE I

Pathogénie.

La pathogénie de la main-bote est restée obscure pen- ‘dant fort longtemps. Tous les ouvrages que nous avons consultés, antérieurs à 1880, sont en complet désaccord. L'article publié par Dareste l’année suivante fixa les idées à ce sujet. Son hypothèse n’était pas nouvelle puisqu'elle remonte à Hippocrate, mais il lui donna une valeur scientifique qui fait qu’à l'heure actuelle, elle est admise par la majorité des chirurgiens.

Mais avant d'exposer les théories de cet auteur, nous devons passer en revue les diverses opinions émises auparavant, pour expliquer la formation des mains-botes congénitales.

L'hérédité vraiment incontestable dans certains cas ne peut en expliquer une multitude d’autres. Bouvier (1), dans son article du Dictionnaire Encyclopédique, nous en donne un bel exemple. I s’agit d’un homme qui pré-

sentait une main-bote congénitale et dont tous les

(1) Bouvier. — Loc. cit.

en

enfants étaient difformes. Si l’hérédité explique bien les malformations de sa progéniture, elle n’explique pas la sienne, puisqu'il était né de parents bien constitués.

On ne saurait non plus reconnaître une trop grande influence aux #raumatismes. Leur durée est trop courte la plupart du temps pour expliquer une malformation qui demande relativement longtemps à se constituer. On a voulu aussi incriminer le corset, mais, pour nous, son

influence ne doit pas être bien grande, car nous savons que la main-bote se produit pendant les premiers mois de la vie intra-utérine, à une époque où la matrice n’a pas encore acquis un volume suffisant pour subir la compression directe du corset.

. Broca (1) pense que l'arrêt de développement est dû à une ossification incomplète. Houel (2) incrimine le rachitisme. Ces deux hypothèses sont facilement détruites par ce fait que, comme dans le pied-bot,les enfants porteurs de mains-botes, jouissent en général d’une santé excellente.

Un auteur italien à voulu faire jouer un grand rôle aux émotions de la mère, aux impressions qu’elle ressent, surtout au quatrième mois de la grossesse. La vue d’une difformité, en produirait une analogue chez le fœtus. Cette hypothèse nous parait un peu enfantine, bien que conforme, évidemment, aux croyances populaires.

L'opinion suivante veut que le système nerveux soit la cause de toutes les difformités, c’est la #héorie nerveuse, qui est fondée sur des modifications du système

(4) Broca. In Dareste. Production des Monsiruosités, (2) Houez. In Dareste, bide.

PÉNOR LEE

central observées dans certains cas d'ectromélie thoracique. Serres et Tiedemann (1) avaient constaté l'absence de renflement cervical chez des sujets atteints d’ectromélie bithoracique. Troisier avait signalé un fait tout aussi curieux : l'absence d’une moitié de ce renflement chez un sujet atteint d’ectromélie unithoracique. Dans le cerveau, Broca observa une atrophie considérable de la première frontale ascendante, de la portion 6riginelle de la. première circonvolution frontale et du lobule ovalaire chez un ectromélique bithoracique. Michaux (2), à l’autopsie d’une femme atteinte de pied-bot congénital, morte à la Salpêtrière, à l’âge de 70 ans, trouva (1870) un double foyer de myélite, l’un dorsal, l’autre lombaire. Malgré tous ces faits, Dareste bat en brèche cette théorie nerveuse et dit à propos de ce dernier cas : « Cette « femme avait soixante-dix ans quand elle mourut et « rien ne prouve que ces foyers de myélite fussent congé- « nitaux Comme son pied-bot. » Du reste, Michaux reconnaît lui-même que les maladies du système nerveux peuvent difficilement expliquer la production du pied-bot, car ce dernier se produit à une époque bien antérieure à celle où le système nerveux et le système musculaire sont capables d'accomplir leurs actions physiologiques. N'est-il pas beaucoup plus logique d'admettre que ces lésions du système nerveux sont bien plutôt la conséquence que la cause de ces monstruosités ? Cest l'avis de Dareste : « La formation « du système nerveux, dit-il, est comme celle du

(4) SERRES gt TigpEMAMN, in Dareste, ibidem.

(2) In Daresre. Production des Monstruosités.

RO rt

« système vasculaire, sous la dépendance des organes « auxquels ils apportent l'innervation et le sang. Si les « organes se forment d'une façon incomplète, s'ils sont « plus ou moins'arrêtés dans leur développement, ces « modifications de l’évolution retentissent, si l’on peut € parler ‘ainsi, dans le système nerveux lui-même. Cette « dépendance où se trouve lesystème nerveux des organes « auxquelsilapporte l’innervation est d’ailleurs bien prou- « vée par les faits d’atrophie partielle des centres nerveux « qui se produisent consécutivement aux sections des « nerfs et aux amputations » (1).

On a voulu aussi donner comme cause de la main-bote, certaines maladies survenant 12 utero. Nous avons lu au cours de nos récherches une observation, où cette explication paraissait fort plausible, car l'enfant, né avec une main-bote, mourut quatre jours après sa naissance de convulsions. L'auteur pense que la maladie, débutant dans l'utérus, avait produit Ja main-bote et s'était continuée après la naissance de l'enfant. Evidemment, l’on a souvent vu certaines maladies, telles que la paralysie infantile, produire chez le vivant des difformités semblables à celle qui nous occupe, mais nous ne possédons aucun moyen de contrôle‘nous permettant de constater l'existence de ces processus morbides dans le ventre de la mère. Cependant, Kirmisson (2), qui admet sans restriction la théorie de Dareste, n'est pas éloigné de croire que, dans quelques cas, la main-bote puisse être expliquée ainsi. Il a fréquemment observé, en même

(1) DaresTe. Loc. cul.

(2) KirmissoN. Loc. ci.

9e ES

temps que cette difformité, des maladies du système

nerveux, des troubles de la parole, etc.

La théorie de Dareste, dont nous avons parlé au com-

mencement de ce chapitre, veut que toutes les mons-

truosités soient produites par la compression du fœtus par

-la membrane amnios. Cette hypothèse n’est point nouvelle puisqu'Hippocrate, dans le Traité de la Nature de lEn-

Jant reconnaissait pareille cause aux différentes diffor-

‘mités. « Les enfants deviennent estropiés, dit-il, de cette

manière : quand, dans la matrice, il y à étroitesse à la partie, où, en effet, s’est produit l'estropiement. I] est évident que le corps se mouvant en lieu étroit, soit estropié en cette partie. C'est ainsi que les arbres qui, dans la terre, n’ont pas assez d'espace ou sont gênés par une pierre ou toute autre chose, deviennent tortus en grandissant, ou bien gros en un point et petits en un autre. L'enfant en éprouvera autant lorsque, dans la matrice, une partie est relativement trop étroite pour la partie correspondante de l’enfant. »

Ambroise Paré consacre dans ses œuvres un chapitre

à l'étude des monstruosités et voici la pathogénie qu'il

donne de ces sortes d'affections : «Il se fait aussi des

monstres par la petitesse du corps de la matrice, comme l’on voit que, lorsqu'une poire attachée à l’arbre, posée en un vaisseau étroit devant qu'elle fut accrue, ne peut prendre connaissance parfaite ; ce qui est ainsi connu aux dames qui nourrissent de jeunes chiens en petits paniers ou autres vaisseaux étroits pour les garder de croître. Pareillement, la plante,

naissant de terre, trouvant une pierre ou autre chose

É Ted

« solide, à l'endroit où elle vient, devient tortue, gros- { sissant en une partie, demeurant grêle en une autre, « de même que les enfants qui sortent de leurs mères, € monstrueux et difformes. » (1)

Cette théorie ancienne de la compression fut reprise et défendue aù xix° siècle par Cruveilhier (2), mais il n'entrevit qu'une partie de la vérité. « Chez les autres « monstres, dit-il, nousobservons souvent des ‘pieds-bots « et jusqu'à des avortements des doigts. Tels sont au- « tant d’elfets de la contrainte imposée à ces fœtus par « les brides qui se rattachent aux membranes; retenus

« sans mouvement et toujours enroulés de la même façon

« ils croissent sous l’action pénétrante de cette situation « pénible et prolongée. » Comme on le voit, Cruveilhier reconnait bien l'une des causes de la main-bote : les brides et les adhérences anmiotiques, mais il oublie la plus fréquente peut-être, la simple étroitesse de cette membrane. C'est à Dareste que revient l'honneur de cette découverte.

En 1881, Dareste communiqua un mémoire à l’Acadé-

mie des Sciences. Après avoir exposé d’une manière suc-

cinte, le mode de formation des membres (Cf. N. B.),

(1) Ambroise Paré, Œuvres complètes.

(2) Croveizmer. — Trailé d'anat. pat. générale, t. 1, 1864. — Bull. de l’acad. Royale de Médecine, t. 1, p, 80, t. ur, page 111. Nota-Bene. — « Les membres apparaissent des deux :côtés du

corps sous la forme de bourgeons cellulaires. Ces bourgeons, absolument semblables au début, s’allongent peu à peu, puis ils se segmentent et leurs segments s’infléchissent les uns sur les autres. Le segment brachial du membre supérieur et le segment crural du meminférieur, s’infléchissent par un mouvement de torsion sur leur axe, mais ce mouvement de torsion se fait en sens inverse pour le mem-

A pe

il passa à l'exposé de sa théorie, dont voici le résumé :

L'amnios s'arrête dans son déveleppement et, au lieu de continuer à se développer, en s’éloignant de l'embryon, reste appliqué contre lui. Les membres dont l'évolution commence à se faire viennent se heurter contre cette barrière amniotique. Si la compression est très forte, 1ls s'arrêteront complètement dans leur développement; si non, l’évolution sera à peu près complète, mais les divers segments, venant buter contre la membrane amnios trop étroite, s’infléchiront d’une manière anormale. C’est tantôt les membres supérieurs, ‘tantôt les membres inférieurs qui subiront cette pression de l’amnios. Souvent tous les membres se trouveront comprimés à la fois, d’où ces fœtus à monstruosités multiples (cas de Mencière). L'étendue des lésions, leur gravité plus ou moins grande s'explique très facilement par la durée de la compression amniotique, par son intensité et aussi par son action plus ou moins restreinte.

La forme de la difformité varie aussi suivant l’époque où se produit cette compression. Si la pression amniotique s'exerce au moment où lé membre commence à apparaître, il reste à l’état de bourgeons cellulaires, c’est l'ectr'omélie; la peau seule se forme ensuite. Si la compression du membre se fait un peu plus tard, après son bre supérieur et pour le membre inférieur; il en résulte que ces deux os se font face par celui de leur côté qui contiendra plustard les muscles extenseurs.

Les organes définilifs, muscles, os, que contiendront plus tard les membres, apparaissent d'emblée avec tous leurs caractères, dans ces

blastèmes cellulaires. » (Daresre. In Production des Monstruo- Sités),

allongement et son commencement de segmation, certains fragments sont seuls frappés : les uns s'arrêtent dans leur développement, les autres continuent à évoluer. Cet arrêt de développement constitue l’hémimelie, quand le pied ou la main sont seuls intéressés, la phocomélie

lorsque la compression amniotique frappe les segments

intermédiaires sans toucher à la main et au pied. Dans ce dernier cas, le pied et la main sont directement attachés à la fesse et à l'épaule. Le plus souvent la compression ne s'exerce que sur une partie du membre, ne frappe qu'un seul organe : c'est dans ces cas que nous avons des arrêts de développement de certains os, du radius en particulier.

Dareste termine l’exposé de sa théorie par cette conclusion : € Les anomalies des membres, expecté la poly- « dactylie, quelque diverses qu’elles soient, résultant « toutes de la mise en jeu de trois faits tératogéniques : « l'arrêt de développement, la déviation, la soudure, « qui tantôt se produisent isolément et tantôt s’asso- « cient. Ces faits sont déterminés par une cause unique : « la pression de l’amnios arrété dans son développe- € ment. ». ë

Dareste observa bien souvent ces faits sur des embryons de poulets. Deux fois, chez les mammifères, il a pu constater la valeur de sa théorie. Il s'agissait, dans les deux cas, de fœtus de moutons recueillis par Pouchet aux abattoirs de la Villette. Le premier présentait un membre droit détaché de la paroi thoracique. Les trois segments de ce membre, le bras, l'avant-bras et le canon étaient repliés l’un sur l’autre et soudés entre eux. Le