FORMES RARES
I. — Nous insisterons peu sur la forme rapide, qui débute par une gravité des plus prononcées, des troubles gastrointestinaux et tout un ensemble de symptômes assez graves pour faire penser à un empoisonnement ou à une attaque de choléra. «Des vomissements, des crampes d’estomac, une diarrhée abondante, tels sont les premier signes qui annoncent l’invasion du mal «(Bail). — L’évolution rapide de la maladie dans ces cas ne laisse pas toujours au symptôme mélanodermie le temps d’acquérir une grande intensité(t). Cette forme, dont la rapidité rappelle celle de certaine phthisies, a été observée un trop petit nombre de fois pour permettre une description.
Les altérations des capsules sont dans dans ces cas l’hy-
(1) C’est aussi l’opinion de M. Bail. «Les cas dans lesquels la pigmentation cutanée fait défaut, dit-il, sont surtout ceux où la marche de la maladie a été trop rapide pour lui permettre de se développer. Il existe plusieurs observations qui nous paraissent appartenir à la maladie d’Addison sans mélanodermie:
i° Homme, “25 ans, durée de la maladie 6 semaines. Symptômes : asthénie, anémie, vomissements, syncope.
Etat des capsules: Augmentation de volume* Quelques noyaux d’une matière jaunâtre, caséeuse, crétacée par places.
Etat des organes. — Quelques tubercules pulmonaires (Senhouse- Kirks, Med. Times and Gazet. 1857.)
2° Homme, 49 ans, durée 4 mois. — Symptômes : Couleur pâle, jaunâtre à la peau; constipation, vomissements, grande faiblesse.
Etat des capsules. — Dégénérescence (Falconer, British Medical ournal, 1861.)
3° Homme, < Peau très-blanche. — Mort subite.
Etat des capsules. — Les capsules présentaient les lésions ordinaires de là maladie d’Addison.
Etat des organes. — Tubercules du poumon.
pertrophie simple ou la dégénérescence incomplète, encore à la période d’induration, ou enfin la tuberculisation non encore arrivée à la période de ramollissement.
II. Bien qu’elle se présente assez fréquemment, nous rangeons parmi les formes rares de la maladie bronzée d’Addi-
son, la PIGMENTATION CUTANÉE CHEZ LES PHTHISIQUES, qui a été si
bien étudiée par M. Jeannin.
Dans la plupart des sept observations que donne cet auteur, nous trouvons une coloration bronzée commençant par la face, d’une part, par les mains d’autre part, et s’étendant successivement aux autres parties du corps, tout en prédominant dans les parties primitivement atteintes. Une céphalalgie très-intense, une lassitude générale à une période peu avancée de la maladie, et. parfois même un certain degré d’asthénie, de l’amaigrissement, ordinairement aussi quelques vomissements muco-bilieux dès le début de la maladie. Tous ces signes rapprochent la phthisie avec pigmentation des formes les plus lentes de mélanodermie d'Addison.
M. Jeannin distingue cependant ces deux séries d’affections: 1° par la priorité delà toux sur le sentiment de lassitude; 2° par l’état grave des organes respiratoires ; 3° par l'absence de pigmentation des muqueuses ; 4° par l’absence des douleurs épigastriques et lombaires. Enfin , il range parmi ses principaux arguments les données de .l’autopsie qui n’ont jamais indiqué d’altération des capsules surrénales chez les phthisiques pigmentés. Sans méconnaître la valeur de ces arguments, nous ferons observer que, même dans la maladie oronzée la mieux définie, on a pu trouver les capsules surrénales saines, sans que le diagnostic puisseètre douteux. Quant au reste, le travail deM. Jeannin prouve que l’affection pulmonaire peut prédominer de beaucoup sur la mélanodermie asthénique.
La comparaison qu’il, établit entre ses 7 observationsde phthisiques pigmentés et scs 12 observations de phthisiques blancs (page 40), démontre que les différences qui existent entre les. premiers et les seconds ne font que rapprocher les phthisiques pigmentés des types de la mélanodermie d’Addison.
La durée plus courte chez les pigmentés, l’absence des hémoptysies et des épistaxis , lu constipation presque jusqu’au dernier
jour, la fréquence et l’abondance beaucoup moins grandes des sueurs, l’affaiblissement beaucoup plus fréquent en font un type pathologique intermédiaire entre la phthisie classique et la forme ordinaire de la maladie bronzée d' Addison.
III. Parmi les formes rares de la maladie bronzée, nous rangeons aussi la maladie bronzée hématique des enfants nouveau-nés récemment décrite par M. le docteur Charrin (1873).
L’auteur définit cette maladie presque fatalement mortelle, observée pendant les premières semainesde la vie : 1° au point de vu a clinique par une coloration plus ou moins bronzée de la peau, et de l'hématurie ; 2° au point de vue anatomo-pathologique par un épanchement d’hématies dans les tubes du rein.
Cette étude porte sur 28 cas.
L'étiologie en est inconnue.
Les symptômes sont divisés en deux périodes :
1° Période prodromique. Pendant i ou 2 jouFS, l’enfant est agité ; il crie, refuse de prendre le sein. On observe souvent des selles bilieuses, semi-liquides ou complètement diarrhéiques; chez tous les malades du muguet, et dans quelques cas seulement des accidents convulsifs (Parrot).
2° Période d’état. La coloration bronzée, plus ou moins foncée, est diffuse sans altération de la peau. Ce signe, avec ’hématurie et surtout un affaiblissement progressif, constitue tout l’ensemble symptomatique de cette maladie.
La marche est progressive, sans rémission.
La durée toujours courte ne dépasse pas 3 à 4 jours.
La terminaison de beaucoup la plus ordinaire est la mort (25 fois sur 28 cas.)
Anatomie pathologique. C’est dans dans la couche de Malpighi que réside la matière pigmentaire.
Les organes respiratoires ne présentent pas de lésion constante. Dans l’appareil digestif et les annexes se trouvent du muguet et des matières bilieuses; à la surface de l’intestin la péritoine présente des taches d’un brun violacé.
Le foie présente toujours de la congestion, et la vésicule biliaire est toujours remplie.
La rate est sèche, grenue, friable, uniformément noire.
Les c/antjlions lymphatiques , mésentériques et autres paraissent normaux. Dans les centres ner veux on observe souvent de la congestion (Charria)-, rarement des foyers de ramollissement (Parrot).
L'état du sang est profondément modifié. D’une couleur noir sépia, ce liquide ne s'hématose plus par l'agitation à l’air; 12 fois sur 13, on trouve une exsudation dans le péricardequi donne à la sérosité une couleur qui rappelle celle du café ; on y trouve une notable quantité d’hématies.
Appareil urinaire et annexes , Les capsules surrénales, à part un certain degré de congestion à la région médullaire, se [sont toujours montrées saines. »
Les reins sont profondément altérés. La substance corticale, ainsi que les colonnes de Bertin, présentent une coloration qui varie du jaune brun au marron. Les pyramides, toujours plus foncées, sont presque noirâtres ; àu microscope, on trouve du sang dans les tubuli ( tubulhèmatie rénale de M. Parrot).
L’auteur fait enfin le diagnostic d'avec l’ictère et les cyanoses, sur tout par la rapidité de la maladie bronzée .
L e pronostic est toujours très-grave.
Le traitement à peu près nul.
Nous n’insistons pas sur la valeur de ces faits au point de vue de leur ressemblance avec la maladie d’Addison chez les adultes. 11 nous suffi de les mentionner.
IV. Enfin nous rangerons parmi les formes latentes l’observation de M. le docteur Kebich (1) qui se rapporte à une maladie bronzée d’Addison sans mélanodermie, sans douleur dans la région des reins, et bien plus encore les faits présentes a la Société Anatomique, dont parle M. Gornil. Dans ces laits 1 altération surrénale n’a été reconnue qu’à l’autopsie.
Dans cette môme série nous rangeons les cas de lésion des capsules surrénales sans mélanodermie, qui sont énumérées dans le troisième tableau de M. Bail (Dict. Encyclop.) On y trouve :
(I) A. Laveran. Mémoire cité.
Dégénérescence amyloïde des capsules surénales et
tubercules de plusieurs autres organes. ... 3
Dégénérescence amyloïde simple 3
— de nature inconnue 3
Hémorrhagie d’une capsule surrénale. 3
Kystes séreux I
Imfl animation simple 1
Congestion et ramollissement typhiques I
Ramollissemenlde nature inconnue (Monneret). i
A la suite de ces faits sont rangées les observations de malades présentant des lésions de tuberculisation des capsules surrénales :
Induration simple o
Tubercules des capsules surrénales 6
Dégéréscence caséeuse 14
— scrofuleuse I
— calcaire i
Ramollissement puriforme I
