ANATOMIE PATHOLOGIQUE

L anatomie pathologique de la forme commune de la maladie bronzée d’Addison présente à étudier trois lésions principales: 1° les lésions des capsules surrénales ; -° *e pigment de la peau ; 3° les altérations des follicules intestinaux et des ganglions lymphatiques du mésentère et des autres régions. Nous examinerons ensuite le résultat des études quiontété faites sur Y état de sang; enfin nous passerons en revue les lésions qu’on a décrites dans le système nerveux et d’autres lésions accessoires.

I. lésions «tes eagtsttles sttvrénnles . Addison avait admis dans le principe que toutes les altérations des capsules surrénales, quelle que soit leur nature, peuvent donner lieu à la maladie bronzée qu’il a décrite. Quelques médecins persistent encore dans cette opinion, malgré la démonstration de contraire par des faits.

Il est admis cependant aujourd’hui que la lésion dont les auteurs anglais ont donné une description fort précise, est la plus fréquente et la plus caractéristique de la forme commune de la maladie bronzée d’Addison. C’est cette lésion parvenue à des degrés divers qui est décrite dans les trois observations qui font l’objet de ce travail.

Les capsules surrénales sont le plus souvent hypertrophiées, augmentées de poids et de volume; elles peuvent atteindre 12 cent, dans leur plus grand diamètre et sont largues et épaisses en proportion (Cornil et Ranvier); — leur forme est ordinairement modifiée; encore irrégulière, elle tend à devenir sphéroïdale, — leur surface est très-irrégulière.

A la coupe, on ne trouve plus trace de la ligne de démarcation qui sépare normalement la substance médullaire de la corticale. Dans la capsule gauche de notre observation, il se trouvait encore le long du bord de l’organe un reste très-minime de tissu normal. Le plus habituellement, le tissu normal est si profondément modifié,si transformé, qu’il semble qu’un tissu nouveau se soit substitué à l’ancien sans en laisser subsister ni la forme, ni la couleur.

L’organe est enveloppé d’une coque fibreuse blanche, peu épaisse, adhérente à tous les organes voisins, se séparant difficilement et entraînant avec elle des débris du parenchyme.

Le parenchyme de l’organe est formé de deux substances distinctes: l’une d’un tissu ferme, demi-transparente et d’un aspect grisâtre. Peu de temps après avoir .subi le contact de l’air, ce tissu change de couleur et présente une teinte rosée. L’autre substance est sous forme de noyaux déposés au milieu, au centre de la gangue et entourés par elle de toutes parts. Ces noyaux peuvent être de trois espèces: 1° dépôts jaunàres, caséeux, d’aspect crémeux, et d’une consistance très-friable , semblable à du mastic de vitrier ; — 2° nodules crétacés, plus ou moins volumineux, occupant une partie de l’org*ane; — 3° collections de matière puriforme composée de simples débris granulograisseux.

« La lésion qui s’observe le plus souvent dans les autopsies de maladie d’Addison consiste dans une métamorphose flbro-caséeuse de la glande surrénale, ou inflammation chronique interstitielle , par la formation nouvelle d’un tissu conjonctif, dont la partie centrale est en dégénérescence caséeuse. II est difficile, en face de ces cas, de dire si on a ou non affaire à une lésion tuberculeuse. Par leur

apparence et leur dégénérescence, les glandes ainsi modiliées se rapprochent des ganglions lymphatiques scrofuleux » (Cornil (I).

Pour compléter celte étude histologique des altérations anatomiques des capsules surrénales, nous citons textuellement quelques-unes des réflexions que M.-Hayem a présentées à la Société anatomique à la suite de l’observation que nous avons extraite des Bulletins. Après avoir dit que « la lésion en question parait être très-cxaclement la même que celle décrite par Addison et depuis par bon nombre d’auteurs , qu’on peut la considérer comme la plus fréquente et la plus caractéristique de toutes les transformations que les capsules subissent dans cette maladie, » M. Ilayem ajoute :

« Il est bien évident que les capsules sont le siège d’une inflammation chronique , inflammation qui porte surtout sur la trame fibroconjonctive , et modifie consécutivement la disposition complexe qu’affectent à l’état normal les diverses parties de la couche corticale et de la couche médullaire.

L 'organe tout entier, bouleversé dans sa texture, est transformé en un tissu conjonctif nouveau et embryonnaire analogue à celui des inflammations viscérales chroniques et interstitielles . et au milieu de ce tissu, on ne retrouve plus que des vestiges des éléments parenchymateux anciens.

Ces éléments sont encore vaguement groupés par ilôts irréguliers ou par traînées, mais nulle part on ne reconnaît les vésicules closes et les diverses variétés de tubes qui entrent dans la constitution des capsules saines.

Outre cette sclérose généralisée, apparaissent des masses caséeuses. Elles ont été désignées par Wicks sous le nom de scrofuloses deposils, à cause de la ressemblance qu’elles présentent à l’œil nu avec les transformations caséeuses de la scrofule . »

Cette inflammation chronique interstitielle, sorte de sclérose, est donc caractérisée, d’après les descriptions des auteurs les plus compétents : — à son début par la prolifération du tissu conjonctif interstitiel, — ensuite par la destruction des Vésicules closes et des tubes divers, qui sont les éléments

(1) Les citations qui sont faites dans ce chapitre sont extraites du manuel d’histologie normale et pathologique de MM. Cornil et llanvier. Nous devons à l’obligeance de M. Cornil la connaissance de cette partie de l’ouvrage non encore publiée.

normaux du l’organe, — enfin ù sa terminaison tantôt par des noyaux caséeux, tantôt par des collections. puriformes.

Au tissu conjonctif interstitiel proliféré répond la gangue ferme, grisâtre, demi-transparente delà description faite à l’oeil nu. — A la destruction des éléments normaux de l’organe, et à leur dégénérescence complète, soit caséeuse, soit puriforme, correspondent les noyaux caséeux ou puriformes. — Enfin à la transformation calcaire de ces éléments correspondent les nodules crétacés.

Les tubercules, soitsous forme de granulations miliaires, soit sous forme d’agglomération de granulations ayant le volume d’un grain de chènevis ou d’un petit pois, et alors complètement caséeux, ne sont pas rares.

Ils sont consécutifs à une tuberculose pulmonaire ou ganglionnaire et se montrent soit dans une seule capsule, soit dans les deux capsules surrénales.

Les granulations miliaires, qu’elles soient très-rares dans la substance corticale et sous l’enveloppe fibreuse, ou qu’elles soient disséminées dans toute la glande, ne diffèrent pas là de ce qu’elles sont dans les autres organes. Elles débutent généralement par la substance corticale, deviennent plus grosses par leur réunion ; leur centre devient caséeux ; elles peuvent envahir la substance médullaire, et elles sont entourées d’un tissu embryonnaire. Mais, dans le cas où il existe des masses plus volumineuses, toute la glande altérée peut être transformée en un tissu jaunâtre, caséeux, ramolli parfois, et pulpeux; ou bien, tandis que le centre de la glande est jaune et ramolli, la périphérie peut être dure, de consistance fibreuse et grise. Dans cette transformation complète de la glande, qu il est assez difficile de définir anatomiquement, parce qu’il n’y a plus que des éléments remplis de fines granulations graisseuses du tissu fibreux, il ne reste plus aucun vestige de la glande normale. C’est cet état qu’on trouve assez souvent dans les autopsies de malades morts avec la cachexie bronzée décrite par Addison (Corn il et Ranvier).

Pour achever cette étude histologique, rappelons la conclusion de l'étude que M. Hayem a bien voulu faire de la capsulesurrénale droite de notre malade. « Cette capsule surrénale droite est donc atteinte d’inflammation chronique interstitielle (sorte de cirrhose ) ; elle contient, de plus, des granulations tuberculeuses parfaitement carac-

teiisées. » Cette circonstance prouve par le fait même la liaison étroite qui unit l’altération tuberculeuse et l’inflammation chronique interstitielle devenant caséeuse. Dans les mêmes circon stances, les mêmes causes exerçant leur action ont déterminé, dans le même organe, 1 une près de l’autre, l’altération tuberculeuse et l’inflammation interstitielle caséeuse.

Avec des faits de eette valeur, nous ne nous arrêterons pas à l’opinion de Sanderson, de Dickinson, de Wilks et des autres médecins, qui, n’acceptant pas la nature tuberculeuse de ces lésions, admettent que l’altération que nous avons décrite est une altération sut generis, complètement étrangère au tubercule et à la scrofule.

Nous acceptons l’expression de tuberculisation des capsules surrénales, par laquelle le professeur Rokitansky et d’autres médecins désignent l’altération que nous avons décrite, sans distinguer si l’altération en est encore à l’induration du début, si l’on y peut distinguer des granulations, si l’on n’y trouve plus que des noyaux caséeux ou seulement des collections puriformes. C”est la lésion caractéristique de la forme commune de la maladie bronzée d’Addison que nous nommons avec le professeur Rokitansky tuberculisation fies capsules surrénales , expression qui a l’avantage de désigmer une altération connue et définie, sans préjuger de la période et qui répond à une forme symptomatique non moins bien définie de cette maladie (1).

(1) Sans produire de confusion, mais en laissant réunies deux lésions différentes unies par les faits, M. Corail écrit à la page 1004 de son livre : « Nous réunissons ici les tubercules do la glande (surrénale) et l’inflammation chronique interstitielle qui se termine par l’état caséeux, parce que ces lésions ont, entre autres points communs et importants, celui * de constituer l'altération anatomique observée le plus souvent dans la maladie bronzée d’Addison. d ( Manuel d’histologie norm. et path. p. 100b)

Pour terminer ce qui a trait aux capsules surrénales, nous ajouterons qu’une seule capsule peut être prise ; que les deux capsules peuvent être le siège de lésions différentes ; que dans les cas où les deux sont atteintes de la même lésion, l’une l’est toujours à un degré plus avancé (Greenhow). Quant aux adhérences fibreuses qui unissent la capsule aux organes voisins, et sont considérées par un grand nombre d’auteurs comme la preuve de l’influence des maladies de ces organes voisins sur la capsule elle-même, nous pensons qu’il n’est pas impossible que cet organe enflammé primitivement occasionne lui-même une inflammation du tissu cellulaire voisin. Cette interprétation est rendue plus vraisemblable encore, si on considère que dans presque toutes les observations, ces adhérences fibreuses sont notées, tandis qu’on ne trouve presque jamais signalées de maladies des organes voisins capables de provoquer ou d’occasionner quelque maladie des capsules.

Ajoutons cependant que la carie des vertèbres lombaires et des dernières dorsales coïncide fréquemment avec la maladie d’Addison.

II. Pigmentations . Nous ne reviendrons pas sur la coloration que présentent les taches pigmentaires, sur les diverses parties du corps qu’elles atteignent. Cette description a été faite avec l’étude des symptômes.

L étude de la matière pigmentaire a été l’objet de très-nombreux travaux histologiques. Les auteurs s’accordent à reconnaîtreque la coloration pigmentaire est due à une substance d’un jaune roussâlre, très-analogue aux corps gras, et dont les propriétés physiques et chimiques sont actuellement bien précisées. Cette substance, nommée mélanine, s’unit à d’autres principes azotés dans les cellules pigmentaires, et donne à celles-ci leur couleur, tantôt par Yimbibition, tantôt par une accumulation de granules pigmentaires. Cette mélanine est identiquement la même dans les pigmen- Guermonprez. g

tâtions normales et dans les [pathologiques. Mais le mécanisme de sa formation n’est peut-être pas le même dans ces deux cas.

11 est admis que la mélanine des pigmentations normales dérive de riiématine. Dans les cas de pigmentation pathologique, la mélanine dérive : soit d’un extravasat, soit d’une formation de toutes pièces par la cellule même : les auteurs ne sont pas d’accord sur ce point. On sait cependant que la graisse atrophiée devient fortement colorée en jaune brunâtre. On comprend aussi que l’origine du pigment normal peut être la même que celle du pigment pathologique. Nous dirons donc, pour nous résumer, avec M. Léon Tripier, de Lyon (1), que la formation du pigment, dans le cas qui nous occupe, est due :

1° Aux modifications de l’hématine ;

2e Aux changements d’état de la graisse;

3° A l’activité métabolique de la cellule.

Au point de vue chimique, ce pigment présente avec le pigment normal et l’hématoine des rapports qui ne sont pas sans intérêt. Ces trois substances sont des corps différents appartenant à la même classe de substances chimiques : or, tandis que le pigment normal s’éloigne de l’hématoïdine, le pigment. pathologique s’éloigne du pigment normal, et par conséquent plus encore, de l’hémotoïdine. De ses études histologiques, M. Léon Tripier conclut que « le pigment pathologique ne pourrait nullement provenir de modifications du sang. Il semble attribuable seulement à de la graisse transformée. »

Le siège du pigment dans l’épaisseur de la peau est toujours et d’abord le corps muqueux de Malpighi. On reconnaît parfaitement sur une coupe de la peau les sinuosités noires de cette partie de tégument dont la limite supérieure présente toujours une grande netteté. Les cellules sont remplies de granulations pigmentaires très-nombreuses. Ce pigment s’accumule aussi en amas autour des glandes de la peau, tant sudoripares que sébacées. Il est rare que quelques amas de pigment soient disséminés dans le derme et surtout dans le tissu cellulo-graisseux sous-cutané. 11 est aussi exceptionnel que le pigment se trouve en imbibition dans les cellules de l’épiderme. Dans ces cas exceptionnels, les amas de pigment sont absolument confluents dans le corps muqueux de Malpighi, et leur coupe présente en ce point une ligne noire, large

(1) Ant. Oct. Jeannin. Des pigmentations cutanées dans la phthisie pulmonaire. Thèse, Paris, 1869.

et non interrompue. Ce siège est d’ailleurs exactement celui que présente le pigment à l’état normal dans quelques points du système tégumentaire des blancs et dans toute la peau des noirs. C’est aussi le siège du pigment dans toutes les mélanodermies non parasitaires (1).

Tous les poils, cheveux, sourcils, etc., prennent parta cette coloration pigmentaire. Leur racine etsurtout les glandes qui l’accompagnent sont environnées d’amas de pigment plus au moins confluents. Les poils, qui prennent une couleur plus foncée et perdent leur souplesse, contiennent du pigment facile à reconnaître au microscope. Les cheveux deviennent quelquefois noirs et crépus dans un court espace de temps (Grecnhow, Martineau).

Parmi les muqueuses qui présentent des taches pigmentaires, la plus remarquable est la buccale. Les lèvres, les gencives, les joues, la langue, le palais présentent des marbrures soit brunâtres, soit un peu violacées qui rappellent la. muqueuse de la bouche'de certaines races de chiens. La muqueuse des bronches, celle de l’intestin sont quelquefois parsemées de taches bleuâtres qui reconnaissent la même origine. Enfin la muqueuse des organes génitaux : gland, nymphes et vagin, présente aussi fréquemment une coloration brune diffuse, ou avec des contours nettement limités.

Dans quelques cas exceptionnels, on a trouvé aussi du pigment dans le parenchyme des ganglions lymphatiques du mésentère, dans la rate, dans le poumon et dans d’autres viscères, et jusque dans les capsules surrénales elles-mêmes.

On a signalé aussi le pigment dans les séreuses, sous les plèvres, le péritoine.

(I) Ainsi qu’il a été dit pour la question du diagnostic, le siège de la coloration des mélanodermies parasitaires est l’épiderme même. Les colorations qui existent parfois en même temps dans le réseau de Malpighi ou dans le derme sont indépendantes de la cause parasitaire ou sont simplement secondaires. C’est pour ce motif que le grattage tait disparaitre, ou du moins diminue toujours les colorations pigmentaires de cause parasitaire.

Enfin llecklinghausen a trouvé du pigment dans la tunique externe des veines.

III. t^éstotts fies ittfesiitts, rfr# fptiBif/lio»t8 tttcsettfét'if£9te8 et fie la t'ate. — Dans le seizième des cas environ , les observateurs ont signalé la tuméfaction avec infiltration graisseuse des follicules isolés, ainsi que des follicules ag minés (plaques de Peyer ), de l’intestin grêle. M. Laveran signale (1) dans son observation « que les follicules isolés sont saillants, pigmentés à leur centre, nulle part ulcérés , et que les plaques de Peyer sont un peu développées et présentent un piqueté pigmentaire très-remarquable. »

La tuméfaction des ganglions mésentériques se rencontre 1 fois sur 13 dans la série des faits rapportés par M. Bail; outre cette tuméfaction, les ganglions mésentériques présentent parfois une pigmentation très-forte (Laveran) ou une dégénérescence caséeuse, rarement calcaire. Il est à remarquer que plusieurs cas de maladie bronzée d’Addison ne correspondant pas à des maladies des capsules surrénales, ont offert comme lésion anatomique principale, soit la tuméfaction, soit la dégénérescence caséeuse des ganglions mésentériques (Nieszkowski) (2). La même particularité est signalée par M. Jeannin (3).

Dans les 4 autopsies de phthisiques avec mélanodermie, il n’existait pas de lésion surrénale, mais bien une dégénérescence caséeuse des ganglions mésentériques et delà rate. Au contraire, dans les autopsies beaucoup plus nombreuses de phthisiques sans- pigmentations, il n’a jamais trouvé de lésion

(1) A. Laveran. Deux observations de maladie d’Addison sans coloraion bronzée, in Gaz. hebdom. de méd. et de chirurgie pratiques, 1873.

(2) Gazette des hôpitaux, 1867.

(3) Thèse citée.

surrénale, une seule fois de la tuméfaction des ganglions mésentériques, jamais de lésion delà rate.

De ces lésions nous rapprocherons les lésions de la rate qui ont été signalées environ tme fois sur sept (hyperémie et tuméfaction, ramollissement, état amyloïde).

IV. Etat au saut/. Les résultats des recherches qui ont été faites sur ce point sont très-complexes.

Un bon nombre d’observateurs ont trouvé l’état du sang intact. Quelques uns l’ont trouvé diffluent, difficile à coaguler ; Bühl a même signalé la diminution de la proportion de fibrine. D’autres observateurs ont au contraire signalé la formation de caillots fibrineux dans le cœur.

Les globules blancs sont souvent, sinon dans tous les cas, plus nombreux qu’à l’état normal.

Greenhow signale cependant que la proportion des globules rouges est le plus souvent normale ; et que dans quelques cas ils ont paru plus nombreux que d’habitude.

Enfin, on a quelquefois signalé la présence de granulations pigmentaires dans le sang.

En résumé, il n’existe pas dans le sang des cachectiques bronzés une altération définie, uniforme. Celles qui ont été signalées jusqu’ici sont encore contradictoires.

Y. tjénians au systètue uerveuar . En 1870, M. Bail rapportait dans le Dictionnaire encyclopédique :

4 cas d’ atrophie des ganglions semilunaires du plexus solaire et des nerfs qui en dépendent.

6 cas (V hypertrophie de ces mêmes ganglions et nerfs, vraisemblablement attribuables à l’épaississement tlu névrilème.

I cas de dégénérescence graisseuse des ce' laies ganglionnaires avec conservation des fibres nerveuses elles-mêmes (?).

1 cas de congestion simple sans altération des éléments anatomiques des ganglions cœliaques et des branches du sympathique.

A cette époque, il existait 5 faits négatifs à ce point de vue. Celui de M. Hayem et le nôtre s’y ajoutent.

Du côté de l’encéphale, on cite : 2 atrophies cérébrales, 1 hydrocéphalie, 1 hydropisie des ventricules, 1 cas de congestions cérébrales répétées 3 cas de lésions des méninges.

Quanta la moelle, on n’y a observé qu’une fois de l’hyperémie, et une fois une tumeur (?).

Après la description qu’a faite M. Hayem dans l’observation reproduite plus haut, nous ne pouvons que rapporter ces réflexions de l’auteur à la Société anatomique :

« C’est dans l 'encéphale, et non dans le grand sympathique, que les lésions importantes ont été trouvées.

« Ces lésions encéphaliques sont de tous points semblables à celles de la démence sénile, et l’on en peut conclure que la cachexie d’Addison produit en quelque sorte, comme d’autres cachexies d’ailleurs, une vieillesse anticipée.

« Bien que le grand sympathique abdominal ait été trouvé intact dans ses éléments essentiels, on ne pouvait pas prétendre qu’il était tout à fait sain. L’excitation des capsules surrénales s’est, au contraire, propagée au tissu cellulaire voisin, qui étaitcongestionné, épaissi et infiltré d’éléments embryonnaires; et l’hyperémie a atteint également l’atmosphère celluleuse du plexus solaire, ainsi que les ganglions semi-lunaires et les principales branches qui s’y rattachent.

« Est- ce là une nouvelle preuve à l’appui de la théorie soutenue en France par M. Jaccoud, théorie d’après laquelle la maladie d’Addison serait une sorte de névrose ayant son point de départ dans une altération du sympathique abdominal? Je ne le pense pas, mais ne veux point discuter ici cette vue un peu théorique. La maladie d’Addison me paraît être trop complexe et trop imparfaitement connue pour que la physiologie pathologique puisse en être tracée sûrement. »

VI. Autres lésions. — Parmi ces lésions qui ne sont pas constantes, nous devons signaler d’abord les noyaux tuberculeux et caséeux des poumons et d 'autres organes, et ensuite les affections chroniques clés os. A ce point de vue notre observation présente un grand intérêt, parce qu’elle est un

exemple frappant de la multiplicité des lésions inflammatoires chroniques avec ou sans tubercules, lésions qui expriment un état spécial de tout l’organisme, dont le caractère anato inique tient à la fois du tubercule et de l’inflammation chronique caséeuse.

Nous pouvons énumérer aussi les tubercules et noyaux caséeux du poumon, des ganglions bronchiques, de la muqueuse intestinale, des reins, foie, rate, pancréas, et même des plèvres et du péritoine.

Quant au système osseux, on cite des caries vertébrales avec ou sans abcès, ou terminées par ankylosé, et diverses arthrites et ostéites chroniques attribuées à la scrofule.

Un très-grand nombre d’autres lésions ont été signalées ;

mais elles ne présentent aucun rapport avec la maladie

bronzée d’Addison dans sa forme commune.

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PATIIOftÉNIE. NATURE DE LA MALADIE.

I. Si nous devions établir d’abord que la maladie bronzée d’Addison est une entité morbide réellement constante, nous aurions à faire toute une réfutation de la thèse de M. d’Hurlaborde.

Dans cetle thèse, M. d’Hurlaborde résume les idées émises depuis la découverte d’Addison.

Tl les classe en 3 catégories :

1° Certains auteurs ont attribué la cause de tous les phénomène à une affection 'primitive des capsules surrénales.

2° Selon d’autres, la maladie serait sous l’influenced'une altération du système nerveux, et principalement du grand sympathique.

3° Les derniers refusent aux capsules surrénales une influence quelconque sur la pigmentation de la peau et considèrent la coloration bronzée comme un symptôme pouvant se rencontrer dans toutes les cachexies.

Avant de discuter ces trois opinions, M. d’Hurlaborde rappelle brièvement les notions d’anatomie relatives aux capsules surrénales et les différentes opinions émises sur les fonctions de ces organes.

M. d’Hurlaborde étudie chaque hypothèse avec soin et termine en donnant son opinion personnelle.

l,e hypothèse. — La maladie d’Addison est le résultat d’une affection primitive des capsules surrénales. C’est la théorie acceptée par Addison, Yalleix, Trousseau, MM. Lasègue, Gubian, Cromier, Second Féréol, Duclos.

Cetle hypothèse ne résiste pas plus à la pathologie qu’à l’expérimentation, et pour le prouver M. d’Hurlaborde rapporte une observation recueillie par le Dr Ballet communiquée à la Sociétéanatomique, Tannée 1858. Le malade dont il s'agit présentait tous les caractères à la cachexie bronzée; à l’autopsie on trouva la capsule gauche atteinte de dégénérescence cancéreuse , la droite était saine. II y a en ouire un cancer du pylore.

Le D1' J. Spender, de Bail), en 1858, dans British medical Journal, publia une observation de peau bronzée avec absence congénitale des capsules surrénales. (La teinte bronzée était beaucoup plus foncée sur les parties des membres correspondant au sens de la flexion.)

En juillet 1859, M. Monneret lut, à la Société médicale des hôpitaux, un travail ayant pour titre : Étude sur une altération complexe de la rate. Les capsules étaient complètement désorganisées, presque converties en une boue couleur sépia. Le malade ne présenta jamais la moindre coloration de terre ou de bistre.

Le L)r Martineau observa un malade qui succomba à un cancer de la partie inférieure de l’œsophage et avait présenté la coloration bronzée quelques jours avant sa mort. Les capsulesétaient intactes.

M. Worins présenta à la Société anatomique, en février 1863, les capsules d’un sujet mort de tuberculisation pulmonaire. Elles étaient triplées du volume , indurées ; il n’y avait pas eu de coloration de la peau.

Pour compléter cette réfutation, M, d’Hurlaborde cite les chiffres suivants :

Rokitansky, sur plus de 100 cas de lésions des capsules surrénales, n’a trouvé qu’une fois la coloration de la peau.

M. Mattéi (de Sienne), sur 16 cas, n’a pas trouvé de coloration.

M. Landois. 100 cas. 33 fois, altération des capsules sans coloration de la peau. 8 fois, peau bronzée sans altération des capsules.

Buhl. 34 cas. 24 fois lésion des capsules sans coloration delà peau. 10 fois ce fut l’inverse.

M. d’Hurlaborde en conclut que l’altération des capsules ne saurait éclairer la nature de la maladie.

Pour apprécier la valeur de ces faits, nous remarquerons seulement que l’observation de M. Bail (1838) est un cancer de la capside droite , — que celle du docteur Spender est trop incomplète pour avoir de valeur, — que, dans l’observation de M. Monneret, l’altération des capsules peut n’être que cadavérique, — que celle de M. Martineau est encore d’un cancer, — que celle de M. Worms est une forme commune de la maladie bronzée, dont la mélanodermie n’avait pas eu le temps de se développer.

Quant aux statistiques, nous savons par le travail de M. Bail que dans celles qui réunissent les lésions surrénales sans

mélanodermie, on trouve un très-grand nombre de cancers, d une part, et de nombreux cas de ramollissement cadavérique d autre part. — Celles qui réunissent des cas de mélanodermie sans lésion surrénale ne comptent guère que des cas de pseudo-mélanodermie, ainsi que le prouve la thèse de M. P. Fabre.

hypothèse . — La maladie d’Addison est sous l’influence d’une altération du système nerveux et principalement du grand sympathique (Willis, Schmidt, Harley, Habershon , Barlow, Erichsen, Mattéi, Taylor, Martineau, Jaccoud).

Le Dr Jean Erichsen place le siège de l’affection dans une altération (atrophie) ou dans une lésion fonctionnelle du grand sympathique abdominal.

M. Mattéi voit dans la maladie d’Addison le mélange d’une cachexie spéciale et d’une névrose, soit primitive, soit symptomatique, ayant tou jours son siège dans le grand sympathique ou dans le ganglion semi-lunaire. Cette théorie semble à M. Martineau réunir le plus de probabilités en sa faveur.

M. Jaccoud, à son tour, ne voit dans l’état morbide, connu sous le nom de maladie d’Addison, que le résultat d’une altération du système sympathique abdominal. Pour lui, la réalité de cette altération primordiale du système nerveux est démontrée par trois ordres de faits : 1° les symptômes ; 2° les lésions de la maladie ; 3n la structure des glandes surrénales.

M. d’Hurlaborde passe ces trois ordres de faits en revue et conclut en disant que l’existence des cinq ordres de symptômes admis par M. Jaccoud est loin d’être constante.

Gomme nous l’avons rapporté à l’article des lésions du système nerveux, ces altérations du système nerveux sont encore trop peu connues pour permettre d’en faire la base d’une théorie, ni d’une réfutation.

3e hypothèse. — La coloration bronzée peut se rencontrer dans toutes les cachexies (Guider, Monneret, Béhier, Martin-Magron, Bazin, Hardy, Sée, Teissier (de Lyon), Châtelain, Landois).

Les capsules surrénales ne sont pas en connexion directe avec la fonction chromatofjène de la peau.

Pour les partisans de cette hypothèse, la coloration bronzée serait

le résultat d'une formation exagérée de pigment sur place, et non d’une altération du sang.

La peau, sous l'influence des cachexies, tend à devenir par places analogue à celle du nègre.

C’est dans l’intérieur des cellules [épithéliales elles-mêmes que s’opère la transformation.

La coloration bronzée (toujours suivant les partisans de cette dernière hypothèse) n’est qu’un symptôme, et à l’appui de cette opinion, M. d’IIurlaborde rapporte les trois observations suivantes :

Dans la première, la coloration bronzée coïncidait avec la syphilis ; les capsules surrénales, miniticusement observées, ne présentaient pas la moindre altération.

La seconde observation appartient au Dr Greenhow, et est tirée de la thèse de M. Landois. Elle est comme la suivante très-remarquable, en ce sens que, sous l’influence du traitement convenable, on a pu obtenir une amélioration notable.

Il s’agit d’une femme épuisée par la misère et vivant dans la saleté. Pas de nausées, pas de vomissements. Changement de coloration de la peau remontant à deux ans environ. Faiblesse extrême. Couleur bronzée, foncée, de toute la poitrine jusqu’à l’ombilic ; intervalles de peau normale ; coloration uniforme de l’abdomen trèsmarquée à l’aîne et au pubis. Les cuisses présentent, d’espace en espace, des taches bronzées caractéristiques. Taches analogues aux jambes et aux bras. Traitement tonique. Amélioration notable.

La troisième observation bien incomplète est relative à un homme de 46 ans. Affaiblissement considérable ; perte d’appétit, pas de diarrhée, pas de vomissements. Surface du corps, visage excepté, présente une coloration brune très-prononcée, uniforme, quoique moins intense aux membres supérieurs et inférieurs. Amélioration sous l’influence d’un régime tonique.

Revenant aux statistiques, M. d’Hurlaborde montre que, sur les 72 observations de M. Martineau, on compte S cas de cancer généralisé; 12 cas de tubercule, 6 de scrofule, 1 d’épilepsie, 1 de mal de Bright.

M. Landois, sur 42 cas, a vu : 13 fois la tuberculose; viennent ensuite, dit-il, les états nerveux: épilepsie, paralysie générale; le cancer, les scrotules, la syphilis, la cachexie palustre, l’albuminurie.

M. Jaccoud, sur 7o cas, a trouvé 47 tuberculoses et 8 cancers-

M. Séevoit dans la maladie d’Addison une cachexie dont la loca-

lisation probable est dans les organes hématopoiétiques, et dont la nature est le plus souvent tuberculeuse oucancéreuse.

Conclusions. — De l’énoncé et de l’analyse de tous ces faits, M. d’Hurlaborde conclut que la première hypothèse est insoutenable, que la seconde est purement ingénieuse, et que la troisième, celle d’ailleurs qu’il adopte, est seule rationnelle.

Cette conclusion, qui résume le travail de M. d’Hurlaborde, perd beaucoup de sa valeur, quand on observe que cet auteur fait du symptôme mélanodermie une maladie parfaite. Il paraît négliger l’emsemble symptomatique et surtout l’asthénie. Parmi les trois observations que nous venons de rapporter, l’une est une mélanodermie syphilitique, la deuxième est un cas très-net de pseudo-mélanodermie phthiriasique ; la troisième très-incomplète ne peut se rapporter qu’à cette même pseudo-mélanodermie. Les chiffres qu’il donne ensuite ne font que prouver que le symptôme mélanodermie appartient à un grand nombre de maladies, mais ne présente aucune valeur pour apprécier l’existence de la maladie bronzée d’Addison.

Que le symptôme mélanodermie se rencontre dans un grand nombre d’espèces morbides, personne n’en peut douter; mais ce ne peut être là un motif de ne pas reconnaître l'existence comme entité morbide delà maladie bronzée d’Addison, caractérisée par un syndrome bien défini, par des lésions anatomiques presque constantes , qui ne sont qu’une manifestation locale d'affections générales universellement admises.

II. Nous ne ferons que rappeler ici les motifs qui nous ont fait distinguer la forme commune de la maladie de toutes celles avec lesquelles on l’avait décrite jusqu’ici. D’abord la confusion qu’une description unique établit entre des maladies aussi différentes que le sont : le cancer, la malaria, la phthiriase, )a syphilis et la tuberculose ; puis la fréquence

relativement si grande de la forme que nous nommons avec Rokitanski, la tuberculisation clés ccigosules surrénales ; cette fréquence nous parait justifier l’importance que nous avons attribuée à cette forme commune. C’est d’ailleurs la seule qui soit jusqu’ici relativement bien connue.

III. Pour apprécier la nature de cetteespèce morbide, nous passerons en revue les différentes opinionsémises par les auteurs.

1. Brown Séquard et d’autres attribuent aux capsules surrénales l'importance d'organe essentiel à la vie. Leur . altération entraînant. la suspension de leur fonction, serait une cause de mort. Théorie appuyée sur quelques expériences faites sur les animaux en contradiction avec d’autres expériences physiologiques et avec l’absence congénitale parfois bien constatée des capsules.

2. Averbeck considère la maladie d’Addison comme le résultat d’un empoisonnement général, analogue à l’impaludisme et à la syphilis, et qui frapperait ies capsules surrénales de préférence à tous les autres organes. C’est ainsi, dit fauteur, que t’inlluence du miasme paludéen se localise tout d’abord sur la rate, et celle de la syphilis sur les ganglions lymphatiques. Pour discuter cette hypothèse, qui présente tout le charme de l’imprévu, nous attendrons de nouveaux renseignements sur ce poison mystérieux qui jusqu’à présent s’était dérobé à toutes les recherches (Bail) (I).

3. Toutes les explications pathogéniques basées sur une altération du sang sont annulées par les faits, ainsi que le prouve la rareté relative de ces altérations et leur nature qui peut être très-iiverse.

4. La cause de l'asthénie de la mélanodermie et des autres symptômes ne peut être localisée ni dans les organes de la respiration , ni dam ceux de V inspiration.

o. Pour certains auteurs l’asthénie, la mélanodermie les douleurs, l’affaiblissement, toute la maladie enfin doit être attribuée à des lésions du système nerveux. C’est ainsi queM. Jaccoud (4 ) a pu écrire, en parlant lésions nerveuses : « Voici le point principal, le point primitif. Quant à la lésion des surrénales, elle est secondaire : elle

(1) Bail. In Dict. encyclop. (loco cit.)

(2) Jaccoud. Gaz. hebdom. I0l 2'et8 janv. 1864, articles sur les maladies 1 bronzées.

ou t faire défaut sans que les symptômes soient aucunement modifiés; ce n’est plus qu’une question accessoire. » Nous n’insisterons pas sur la valeur ni le nombre des faits qui viennent à l’appui, ou qui contredisent cette théorie introduite dans la science par Schmidt (de Rotterdam.) Nous rappellerons que : « les lésions constatées dan le ganglion semi-lunaire, ou les branches qui en émanent, sont tantôt des atrophies, avec dégénération graisseuse, tantôt des hypertrophies, qui résultent d’un simple épaississement du névrilemme, sans aucune modification des éléments nerveux. Dans un cas (obs 129), on a trouvé les rameaux efférents du ganglion semi-lunaire gauche englobés dans le tissu morbide, sans avoir subi la moindre altération. C4ette observation nous parait contraire à l’hypothèse en faveur de laquelle on l’invoque; elle semble témoigner, en effet, de l’indifférence des troncs nerveux en présence des lésions de ce genre lorsqu’elles se développent dans leur voisinage immédiat. Mais, sans en faire un argument direct, contentons-nous de le laisser de côté; nous verrons alors que dix ans se sont écoulés depuis que Schmidt a exposé sa théorie, et que les faits sur lesquels elle s’appuie aujourd’hui sont au nombre de dix.

N'est-il donc pas rationnel de conclure que les lésions du grand sympathique sont une conséquence, d’ailleurs peu fréquente, de l’altération des capsules? et doit-on leur attribuer un rôle prépondéran dans l’évolution morbide? »

Les observations que nous présentons viennent encore corroborer ces réserves que M. Bail présentait en 1870.

Nous n’insisterons pas sur l’influence qu’on pourrait attribuer aux lésions cérébrales une seule fois signalées par M. Hayem dans son observation récente.

6. Nous n’insisterons pas non plus sur l’importance des altérations des ganglions mésentériques, théorie présentée d’abord par M. Féréol, à l’appui d’un fait unique, aujourd’hui corroboré par plusieurs que rapporte M. Jeannin.

7. Signalons encore la remarquable pathogénie qu’a proposée M.Bühl:

«Frappé des rapports qui paraissentrapprocher la maladied’Addison de la phthisie pulmonaire, dit M. Rail, le professeur Bühl fut amené à formuler cet égard une théorie assez séduisante au premier abords Le développement d’un tissu nouveau dans les poumons, la rate, les capsules surrénales et les ganglions lymphatiques eux-mêmes, suivi bientôt d’une dégénérescence caséeuse, tel serait le point de départ de cette affection, dont le premier résultat serait une altération générale

du sang. Comment ce liquide, en effet, pourrait-il conserver ses propriétés normales en présence de la désorganisation des principaux appareils chargés de i’élaburer? Il s’agirait donc, d’après le clinicien allemand, d’une forme spéciale de tuberculisation miliaire, dont les conséquences, agissantsur la composition du sang, rendraient compte de tous les symptômes observés, de l’asthénie, de l’amaigrissement et de l’accumulation du pigment, non-seulement au-dessous de l'épiderme, mais dans la plupart des viscères de l’économie. »

8. Nous résumerons ces faits en observant que les théories d’empoisonnement général, d’altération du sang, ne sont pas appuyées sur lps laits; aux théories qui attribuent la maladie bronzée d’Addison au-x capsules surrénales, nous opposons ces objections dp M. Bail :

« S’il en est ainsi, toutes les altérations des capsules doivent être placees sur la même ligne et doivent se révéler par les mêmes effets. Or, pourquoi le cancer deces petits organes ne produit-il jamais (ou presque jamais), les phénomènes qui caractérisent la maladie d’Àddison ?Ne s’agit-ii pas ici d’une lésion des plus profondes? Et comment expliquer la prédilection que semble manifester cette affection pour les phthisiques et les scrofuleux, s’il s’agit d’un vice purement local et non d’une maladie constitutionnelle?.»

Ces objections sont non moins applicables aux théories qui attribuent la maladie aux altérations des nerfs de l’abdomen, et à celle qui attribue la même importance aux ganglions mésentériques.

Nous n’acceptons pas complètement l’explication suivante de M. Bail (1) :

« Il est probable que l’altération des capsules agit par une inlluence réflexe sur certains points des centres nerveux, et que les symptômes qui en sont l’accompagnement ordinaire résultentdecetteaction exercée à distance. On comprend doncaisément que, danscertainscas isolés, les centres nerveux refusent de subir l’impression qui leur esttransmise. G est ainsi que nous voyons parfois le cancer de l’estomac parcourir toutes ses phases sansdonner lieu aux troubles gastriques, aux vomissements et à tous les autres phénomènes qui en sont habituellement la conséquence. C’est ainsi qu’une tumeur peut rester longtemps ensevelie au sein de la masse encéphalique, sans déterminer, par sa présence, aucune manilestation symptomatique. »

Nous reconnaissons une importance beaucoup plus grande à ces différentes séries de faits, manifestations diverses d' une même ma ladiegenerale, etqui présentent en outre des points de rapprochements multiples etimportants. Nous voulons parler des failssuivants :

(1) Bail. Leçons do clinique médicale de la Pitié. Gaz. dos hôpitaux.

1° Forme commune de la maladie bronzée d’AddUon, telle que nous 1 avons décrite, avec le syndrome asthénie, mélanodermie, \omissements et douleurs classiques, et avec tuberculisation des capsules surrénales. C’est le type.

2° I uberculisation surrénale sans mélanodermie, mais avec tous les autres symptômes de la cachexie surrénale.

3° Asthénie, amaigrissement, vomissements muqueux, mélanodermie, parfois aussi mélanodermie sans altération surrénale, mais avec pneumonie caséeuse, dégénérescence caséeuse des ganglions mésentériques. (Obs. X de la thèse de Jeannin, 1869, obs. de iMoore) (I).

4° Enfin, les pigmentations cutanées des phthisiques si bien décrites par le I)1 2' Jeannin.

Sansprétendre en donner l’explication, nous voyonsentre ces diffé rents faits des relations si étroites qu’ils peuvent être considérés comme des formes plus ou moins complètes d’une même espèce morbide. La forme commune est celle que nous avons décrite. Nous en rapprochons des faits de même nature, qui jusqu’ici en avaient été distingués avec soin.

Nons insistons sur cette particularité que, même dans la forme commune que nous prenons pour type, la maladie peut être incomplète (2).

(1) Cas remarquable de maladie bronzée, par le Dr Moore. Deux circonstances importantes font l’intérêt de ce fait particulier observé chez une femme de soixante-deux ans. La première est que, suivant l’auteur, la coloration noire de la peau était plus intense et plus générale que dans aucun cas qu’il eût vu ou dont il eût la relation. La face avait la teinte de l’olive noire; les sclérotiques, celle d’une perle bleue; le cou, celle d’une forte infusion de café; les deux aisselles, celle d’une peau de nègre; la poitrine, l’abdomen, le pudendum, le devant des cuisses étaient d’un noir uniforme. Le tégument était par places recouvert de pellicules et répandait une odeur désagréable. La seconde circonstance consiste dans l’état normal des capsules surrénales, qui étaient petites, en proportion de l’émaciation du sujet, et ne laissaient apercevoir aucune altération à l’inspection microscopique. Les reins eux-mêmes, le foie, la rate, les glandes mésentériques, le cerveau, étaient sains. Les poumons 'contenaient des tubercules, et une petite caverne existait dans le poumon droit. On constata, à 1’aulopsie seulement, des lacbes noires sur la moitié de la langue et la muqueuse buccale du côté droit.

Ajoutons que la maladie avait été marquée par une asthénie profonde (Gazette hebdomad. de médecine et de chirurgie, année '•! 874, p.238.)

(2) « En nous appuyant sur les deux observations qui précèdent el

La mélanodernie peut manquer.

La symptôme douleur (observation personnelle) peut être nul; l’amaigrissement et l'anémie peuvent ne pas être observés, mai» il existe toujours un ensemble symptomatique suffisant, dominé par l'asthénie, et qui suffit à caractériser l’espèce morbide.

Pour compléter notre pensée sur ce point, nous dirons que, dans tous les cas de pigmentation cutanée, soit rousse (chloasma), soit noire (mælasma), non parasitaire, nous avons trouvé une déchéance de tout l’organisme, soit par excès ou fatigues, soit par alimentation insuffisante, soit par vices de nutrition (cachexies).

Autant les causes de ces diverses maladies expliquent une déchéance de l’organisme, autant le cortège des symptômes en démontre la réalité. Cette déchéance générale s’exprime plus manifestement encore peut-être par les lésions anatomiques. La dégénérescence caséeuse des parenchymes et surtout des poumons (1), les inflammations chroniques des os, les ramollissements partiels du cerveau, et jusqu’à la matière pigmentaire elle même (qui ne serait qu’une graisse dégénérée), tout exprime une profonde déchéance de l’organisme, déchéance vraie, qu’on pourrait appeler essentielle, complètement étrangère à tout empoissonnement à toute, affection néoplasique.

Dans la tuberculose à marche lente, où toutes ces conditions sont

sur les faits analogues, cités par les différents auteurs, nous croyons | pouvoir établir les conclusions suivantes:

1° La coloration bronzée à la peau n' est pas constante dans la maladie ! d’Addison ;

°2° L'asthénie profonde dans laquelle tombent les malades atteints de maladie d’Addison, et les vomissements bilieux incoercibles peuvent permettre de diagnostiquer la maladie, en V absence meme de la coloration bronzée.

3° Le nom de maladie d’Addison doit être préféré à celui de maladie i bronzée. »

(Gazette hebdomaire de médecine et de chirurgie. Deux observations de maladie d’Addison sans, coloration bronzée, par M. A. Laveran.)

(I) Nous trouvons dans les bulletins de la Société anatomique cette réflexion de M. Dreyfous, après l’observation que nous avons reproduite: « Cette observation est un type de la maladie bronzée.. Au point de vue 6 anatomique, on y voit une tendance générale des différents organes ii la caséification. Foyer caséeux dans le poumon : masses caséeuses développées aux dépens du foie, des ganglions, et surtout transformation aséeuse complète des capsules surrénales. »

Guermonprez. T

réunies, la pigmentation cutanée n’a donc rien de surprenant, surtout lorsque des circonstances secondaires augmentent encore les causes d’épuisement et favorisent l’accumulation pigmentaire (1).

Pour compléter cette question de pathogénie, il nous resterait à rechercher le mode de formation des pigments'; nous renvoyons à ce que nous avons dit sur ce sujet en traitant la question d’anatomie pathologique. Nous ajouterons seulement cette théorie de M. Brown-Séquard, que M. le professeur Parise rappelait ii la société centrale de médecine du Nord de la France (séance du 25 mars 1866): Les capsules surrénales ont pour fonction de faire subir une modification spéciale à une matière douée de la propriété de se transformer aisément en pigment, modification qui lui fait perdre cette propriété. Lorsque cette fonction est suspendue, le pigment envahit l’organisme.

Nous citons seulement la théorie de M. Testefin (2), qui admet que «les capsules surrénales seraient chargées de faire subir à la matière pigmentaire une élaboration spéciale : par suite du silence de cette fonction, le pigment s’accumule dans le sang et produit une véritable intoxication. » Ne trouvant aucun fait sur lequel soit ap-

(-1) Les circonstances secondaires sont les mêmes pour toutes les mélanodermies. Nous pouvons donc appliquer à notre mélanodermie surrénale une partie de ce que dit le prof. Hébra, des mélanodermies par malaria :

« Ces colorations deviennent spécialement intenses, si des influences extérieures correspondantes, telles que la chaleur solaire, l’air libre vivement agité par le vent, concourent à les produire. Aussi les trouve-ton très-fortement développées chez les ouvriers des chemins de fer, qui travaillent durant les mois d’été dans les pays à malaria, dans de mauvaises conditions d’alimentation et de logement, et qui pai suicroît donnent peut-être l’hospitalité à un grand nombre de pédicule vestimentorum. Au milieu d’influences semblables, telles que la fièvre intermittente, les privations matérielles, l’alimentation défectueuse, les habitation insalubres, le grand air, le grattage intense, conséquence de la gale et des poux, etc...., il s’opère une pigmentation tellement foncée, qu’elle ne se distingue de celle du mulâtre que par sa régularité moins grande, attendu que dans ces cas, elle manque le plus souvent aux plis articulaires. »

(Professeur F. Hébra (de Vienne.) Traité des maladies de la peau,

Traduit de M. le Dr A. Doyon, 1875, t. II, p. 16.)

(2) Bulletins de la Société centrale do médecine du Nord de la France*

1866, pi 163.

payée cette théorie, nous ne reproduisons pas les conséquences qu’il en tire.

Quelques observateurs, d’après M. d’Hurlaborde, attribuent la formation du pigment à une névrose des nerfs chargés de la formation de la matière pigmentaire du sang; avec cet auteur, nous pouvons nous demander quels sont ces nerfs ?

Pour M. Jaccoud, ce serait le système des nerfs sympathiques vaso-moteurs qui serait en cause.

Sans insister sur toutes ces théories, rappelons les faits remarquables qui paraissent établir une relation entre l’apparition du pigment et la suppression d’hémorrhagies, soit habituelles, soit accidentelles, ainsi que le fait observer M, le Dr Jeannin (1).

Pour M. Noël Gueneau de Mussy, le dépôt pigmentaire qui nous occupe coïncide ordinairement avec la tuberculisation des organes abdominaux. « Le trouble de l’hématose, regardé par le Dr Jeannin comme la condition pathogénique de cette production anormale de pigment, dit M. Gueneau deMussy, ne me paraît pas suffire pour l’expliquer : d’ailleurs celle-ci manque dans des cas nombreux où l’hématose est aussi profondément troublée que dans la tuberculose. Il y a eu là une anomalie nutritive dont la condition intime, immédiate, n’est pas encore connue, maisdont les troubles des organes abdominaux et des organes digestifs en particulier paraissent être une condition essentielle » (2).

(1) V antagonisme entre les pigmentations cutanées et le flux cataménial a été étudié d’une façon toute spéciale par M. Jeannin. — Voir observation pour servir à l'histoire des masques des femmes enceintes , par Jeannin. — Gazette hebdom'ad., 20 nov. 1868.

(2) Note sur les dépôts pigmentaires de la peau dans la tuberculose. parM. Noël Gueneau de Mussy, tirée de la thèse de M. Paul Fabre.