CHAPITRE PREMIER

Dans l'étude magistrale de la maladie qui porte sôn nom, Gaucher commence par établir une distinction capitale entre l'hypertrophie secondaire, ou symptomatique, de la rate, | qu'il attribue à la prolifération des éléments de la pulpe -splénique, -— laquelle hypertrophie est précédée d’une période de congestion simple de l'organe, et accompagnée bientôt d’un degré variable d’hyperplasie de la trame conjonctive, — et l'hypertrophie primitive, ou idiopathique, qui est caractérisée par une transformation totale du parenchyme de la rate, avec hypertrophie énorme, sans fièvre, sans leucémie, sans ascite. Pour cet auteur, la transforma- tion du tissu splénique est de nature épithéliomateuse, mâis il remarque que cette dégénérescence n'était accompagnée | d’aucun des symptômes de la cachexie cancéreuse, et qu'il ne pouvait s'agir. d’une généralisation néoplàsique, car il | n'existait de tumeur dans aucun autre viscère. ; Le début peut être soit insidieux, par'une douleur sourde dans là région splénique, soit d'emblée par une tuméfaction dans l'hypochondre gauche, tuméfaction dont on sent les bords à la palpation. Puis la rate, entraînée par son poids, se porte vers l'ombilic et se trouve alors en rapport avec la paroi abdominale antérieure ; elle finit par descendre jusque - dans la fosse iliaque gauche, en, provoquant un énorme gonflement de tout l'abdomen. S'il arrive que la rale soit non seulement hypertrophiée mais ptosée, elqu’elle soit entière-

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ment contenue dans la cavité abdominale, le ventre fait saillie en avant, et prend une forme pointue. .

La palpation révèle une hypertrophie régulière totale, et uniforme ; la ‘palpation et la percussion montrent qu'il n'existe pas d'ascite.

Les symptômes fonctionnels sont d’abord la douleur, sourde et faible au début, mais qui augmente avec les pro-: grès de la maladie. ;

. Elle est en général discontinue et se ‘manifeste par crises.

Puis les phéncemènes de compression : à

De l'appareil digestif (IFepeRAe inappétence, accès gasiralgiques, constipation) ; :

Des poumons, du cœur et du Re (dyspnée, tachycardie) ;

De la vessie (dysurie, besoins fréquents d'uriner) S

De la veine cave inférieure (œdème des jambes).

Les symptômes PrOBREE de l'affection splénique sont les S suivants :

de Des hémorragies, consistant : d’une part en épislaxis, d'autre part en hémorragies cutanées (taches purpuriques ou * ecchymotiques). La résorption de ces taches est en général BCCOTABARNÉS de prurit :

20 Les gencives sont ramollies, Saignantes et fongueuses, et présentent des ‘lésions assez analogues à celles qu on. observe dans le scorbut. Il en résulte une gêne considérable de la mastication, - qui a contribué à produire là cachexie finale :

3° On peut observer de lictère, mais ce symptôme est inconstant : il sérait dû à de la congestion et même à une hypertrophie Hépatique, mais il est fort variäble dans son intensité et n'apparaît qu'à un stade avancé de la maladie :

4° Au bout d’un certain temps, les phénomènes de

Re EPS cachexie sont dominants ; la diarrhée remplace la constipation du début, l'amaigrissement est extrême, les membres grêles contrastent avec le ventre énorme. Par contre, le repos au lit a amené la disparition de l’æœdème.

Il existe aussi des symptômes négatifs, qui, au point de vue du diagnostic de la maladie, ont certainement une valeur presque égale à celle des symptômes cliniques et fonctionnels :

1° On constate une anémie globulaire, sans leucémie ; non seulement il n’y a pas d'augmentation du nombre des globules blancs, mais on note une insuffisance du nombre des

hématies, qui dans le cas de Gaucher était tombé à 2.281.000 ;

2° Absence d’hypertrophie ganglionnaire ;

3° Pas de mélanémie, pas de granulations pigmentaires ; il semble qu'il n'existe pas de foyer de destruction des hématies (on observe le phénomène contraire dans la are galie ses

4° Pas de fièvre intermittente comme dans le paludisme É

5° Si l’on observe de la température à la fin de la maladie, on peut la mettre sur le compte d’une affection intercurrente, telle qu’une pleurésie, une pneumonie, ou une tuberculose à marche rapide.

La durée de la maladie est très longue, et la mort n’apparaît qu’à l occasion d’ une complication,