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Me POULE Schlagenhaufer, la mäladie de Gaucher est une . hÿperplasie primitive de la rate, avec prolifération du tissu
réticulé, présentant des analogies avec les hyperplasies ganglionnaires, qui montrent de grandes cellules en tous points semblables à celles qu’on observe dans la maladie de Gaucher. e ù
Cependant, Schlagenhaufer insiste-bien sur le point suivant, que cette affection n'est pas une maladie uniquement localisée à la rate, mais qu'elle peut atteindre tout l'appareil hémo- et lymphopoiétique, par prolifération du tissu réticulé.
Les altérations du foie, des ganglions, de la moelle osseusé
que l’on à pu observer ne seraient autre chose que l'exlension de ce processus à la charpente de l'appareil, ce qui expliquerait en même temps un caractère constaté postérieurement au travail de Gaucher, le caractère familial de la ma-
- ladie. Schlagenhaufer émet aussi l'hypothèse que cette
prolifération pourrait être un mode particulier de réaction de l'organisme contre les toxines du bacille de Koch, se basant pour celà sur la coexistence plusieurs fois constatée de lésions tuberculeuses et de la maladie de Gaucher.
Ménétrier, en se basant sur les travaux de Picou et Ramond, qui ont établi les altérations des ganglions hilaires, identiques à celles de la rate, sur les observations de Knox et Lilienthal qui firent un diagnostic de maladie de Gaucher par l'examen biopsique d’un ganglion axillaire, el sur les découvertes de Bovaird, Brill, Mandiebaum et Liebmann qui constatèrent une néoplasie similaire non selement sur l’appareil ganglionnaire mais aussi sur la moelle osseuse, définit ainsi la maladie de Gaucher : « Une endothéliomalose diffuse de l’appareil hématopoiétique, à prédominance splénique, mais atteignant aussi, sans qu'on puisse d’après les cas jusqu'ici publiés déterminer exactement la chronologie de ces altérations multiples, les diverses parties des PR hémoet lymphopoiétiques. »
Le processus semble donc être intermédiaire entre les hyperplasies simples, habiluellement diffuses, mais bénignes, et les néoplasies vraies, qui sont primitivement cir-
conscrites, mais se diffusent par la suite, présentant en
même temps un haut degré de malignité.
D'ailleurs, dans certains cas de la maladie de Ganehér. oh .
a pu constater l'existence d’ une infection sanguine, car de
grandes cellules plates analogues aux cellules endothéliales ont élé rencontrées embolisées dans les capillaires hépatiques. Mais ce phénomène ne se produit que dans une phase ultime, et l'évolution particulière de l'affection ne permet
pas de la ranger dans le groupe des cancers,
BU point tout à fait spécial à la théorie de Ménétrier est. que pour lui la paroi des alvéoles n’est pas formée par du
tissu fibreux, mais par le parenchyme splénique lui-même, comprimé par les lobules de prolifération endothéliomateuse. On voit donc qu’au double point de vue anatomo-patholo-
gique et pathogénique, la conception première de Gaucher,
qui considérait cette maladie comme un épithélioma, a été définitivement abandonnée. Il est certain que l'affection ne présente pas les caractères histologiques de l’épithélioma. Il est également prouvé que le processus ne reste pas localisé à la rate, mais atteint le foie, les ganglions, la moelle osseuse. Deux théories sont en présence, celle d’un endothé-
liome, et celle d'une hyperplasie a üissu or de
organes hématopoïétiques.
Bien que la description clinique faite par Gaucher de la .
maladie qui porte son nom soit très exacte, il a été possible, grâce aux travaux récents, de la compléter par quelques caractères supplémentaires : 5
L'affection est souvent familiale, frappant plusieurs frères
Ar
et sœurs ; elle affecte de préférence le sexe féminin, et débute, souvent dans l’enfance ou l’adolescence.
On observe parfois des adénopathies minimes, et de la ‘ dyschromie cutanée.
L'examen du sang peut HR de la leucopénie, d’ailleurs assez inconstante. Eee
L'évolution est chronique, et les. malades succombent à une affection intercurrente.
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