‹ Contribution à l'étude de la maladie de Hirschsprung (Dilatation idiopathique du gros intestin ou mégacolon congénital) Avec Planches spécialesChapitre 10 sur 71 · A. — CHEZ LE NOUVEAU-NÉ ET CHEZ L'ENFANT JUSQU’A SON SEVRAGE · texte numérisé non relu

A. — CHEZ LE NOUVEAU-NÉ ET CHEZ L'ENFANT JUSQU’A SON SEVRAGE

Nous ne saurions mieux commencer l’étude des symp-

tômes du mégacôlon congénital chez le nouveau-né qu’en laissant la parole à Hirschsprung. Ce dernier a, en effet, tracé de la maladie à laquelle il a donné son nom, le magistral tableau que voici :

« Un enfant naît absolument sain en apparence. On le met à la mamelle. Il prend le sein de bon gré et garde ce qu'il a reçu. Au bout d’un jour, on s’inquiète de ne pas voir sortir le méconium, et pourtant l’enfant a déjà eu un, peut-être plusieurs purgatifs ordinaires. On envoie chercher le médecin : à l’examen, il trouve l’anus perméable. Le doigt est facilement introduit dans le rectum, et, en le retirant, un peu de méconium se montre. Il n’y à pas de quoi s'inquiéter. On ordonne encore un clystère qui agit un peu, mais insuffisamment. Malgré tout, l’enfant est agité, ne dort plus que d'un sommeil interrompu et un nouveau symptôme apparaît. Jusqu'ici, l’état de l’abdomen n’a pas attiré l’attention ; maintenant, on voit qu'il est volumineux, distendu et présente évidemment tous les signes d’une pression intra-abdominale considérable, qui gêne même bientôt la respiration et la circulation. Le danger peut

« être momentanément écarté par -une thérapeutique « active et éclairée, qui provoquera l’évacuation des gaz « et des excréments amincis. Mais la même scène peut « bientôt se répéter, jusqu’à ce que l’enfant succombe « finalement par suite des obstacles à la fonction des « organes de la poitrine ou par marasme, suite d’une « nutrition incomplète et de l’empoisonnement par la « putréfaction des matières fécales.

« Mais la maladie peut aussi suivre un autre cours : « Si l’entourage a su prévenir le danger menaçant par « une intervention opportune, la situation pourra s’amé- « liorer et la vie durer longtemps, quoique toujours dans « des conditions assez pénibles. L’abdomen sera toujours « plus ou moins volumineux, ses fonctions étant plus ou « moins embarrassées.

« Dans tous les cas, parmi les symptômes négatifs, je « noterai que les vomissements sont nuls, ou sans signi- « fication, que le mouvement péristaltique n’est pas trop « pronohcé et qu'il n’y a pas, à ce qu’il me semble, de « grandes douleurs ».

Comme nous l’avons dit en envisageant d’une facon générale la constipation au cours du mégacôlon congénital, elle se manifeste chez le nouveau-né par la rétention du méconium, fait qui attire généralement l’attention des parents. La durée de cette rétention méconiale est excessivement variable : deux malades de Hirschsprung ne rendent leur méconium qu’au troisième jour, et encore grâce à une intervention digitale ; dans un cas de Kæppe, cette évacuation n’a lieu qu’au quatrième jour et à l’aide de lavements ; enfin, chez le petit malade observé par Perthes, l’issue du méconium ne s’était faite qu’au dix-

septième jour après la naissance. Il est à remarquer que, dans la plupart des cas, cette rétention du méconium ne prend fin que par l’administration de lavements ou de laxatifs, et qu’elle n’a été que le prélude d’une constipation consécutive.

Il ne faudrait pas s’imaginer, toutefois, que la constipation soit toujours la règle : exceptionnellement, le petit garçon de 8 semaines, observé par Ibrahim, a deux selles normales par jour. La diarrhée est ordinairement l’un des symptômes terminaux de la maladie, mais elle peut se manifester au cours même de l'affection sous forme de crises alternant avec des périodes de constipation (Haw- KINS).

Les mouvements péristaltiques sont visibles et on peut

parfois arriver à délimiter nettement et, qui plus est, à saisir l’anse dilatée. (IBRAHIM).

Le ballonnement apparaît généralement de bonne heure et accompagne la constipation ; il arrive cependant quelquefois qu'il se produise du ballonnement, sans qu'il y ait de constipation.

Malgré les assertions de Hirschsprung, qui note le peu d'importance des vomissements à l’âge que nous envisageons, il y a lieu de signaler qu’exceptionnellement des vomissements sont apparus dès la naissance : généralement ils sont composés de mucosités ; plus tard, ils renferment des débris alimentaires, mais quelquefois on à vu se produire des vomissements fécaloïdes.

Les douleurs abdominales, symptôme auquel l’importance à attacher n’est que relative, étant donnée la facilité avec laquelle se plaignent les tout jeunes enfants,

NE

étaient particulièrement accusées chez un petit malade observé par Escherisch.

Cet auteur à également noté, ainsi que Schônstadt, la diastase des muscles droits de l'abdomen, phénomène que nous retrouverons avec une plus grande fréquence chez des individus plus âgés. Dans le cas observé par Schônstadt, chez un petit garçon d’un an, la palpation permettait de sentir entre les droits des masses fécales très dures.

L'œdème de la paroi existe rarement.

Enfin, si l’état général peut, dans certains cas, rester très bon, il est fréquent d'observer un amaigrissement assez marqué. (Dans un des cas observés par Mya, un enfant de six mois ne pesait que 4.100 grammes).

En somme, à part les symptômes que nous avons énumérés en dernier lieu, les principaux phénomènes qui peuvent, chez un tout jeune enfant, faire penser à l’existence d’un mégacôlon congénital, sont la rétention du méconium (en l’absence de toute malformation anale), la constipation qui s'établit dès les premiers jours de la naissance, les mouvements péristaltiques et quelquefois les vomissements.

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