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ment, comme cela s’est observé dans le cas de Hobbs et Richemond ; souvent elle suit la naissance au bout de quelques jours. Quelquefois, enfin, elle apparaît à une époque déjà éloignée d'elle : sur 29 cas réunis par Duval, la distension est apparue :
dans les premiers jours de la vie. 12 fois.
dans les premiers mois. ........ 2 — dans les 6 premiers mois....... 6 — dans la première année.......... k — dans la deuxième année........ À — dans LED PANCE re en k —
Cette distension affecte généralement un caractère symétrique, mais il n’est pas exceptionnel de la voir plus marquée soit dans un flanc, soit autour de l’ombilic, soit encore dans la partie supérieure de la région abdominale.
Quelques chiffres nous donneront une idée du degré auquel elle peut parvenir : chez un enfant de 2 mois qu’a observé Mya, la circonférence abdominale atteignait à la naissance, suivant l'endroit où elle était mesurée, 45 centimètres à 56 centimètres 1/2. Chez un enfant de 7 mois (HIRSCHSPRUNG), elle était de 56 centimètres. Par un traitement approprié, Johannessen est arrivé, chez un garçon de 14 mois, à faire tomber la circonférence abdominale de 72 centimètres à 60 centimètres. Griffiths a vu cette dernière atteindre 69 centimètres 8 chez un enfant de 2 ans et 11 mois et être telle que « les parents redoutaient que le ventre crevât ». Une fillette de 6 ans, observée par Trèves, avait « l’abdomen distendu comme un ballon ». Kohts a vu un petit garcon de 6 ans ne pouvant s'asseoir dans son lit, tant il était gêné par la distension
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abdominale ; Formad rapporte le cas d’un individu âgé de 23 ans qui s’exhibait dans les fêtes foraines et auquel une distension abdominale excessivement prononcée avait valu la dénomination « d'homme ballon » ou de « sac d'air ». À un âge plus avancé (55 ans), nous voyons le malade de Money et Paget avoir une circonférence abdominale de 60 pouces. Notons, en terminant, que la distension abdominale a été observée dans 80 % des cas.
3° MOUVEMENTS PÉRISTALTIQUES.
Le troisième symptôme principal de la maladie de Hirschsprung consiste dans l’exagération des mouvements péristaltiques ; il est fréquent de les voir nettement se dessiner sous la paroi abdominale. Très souvent, 1ls sont spontanés, mais parfois aussi, il faut, pour les provoquer, toucher ou percuter la paroi abdominale. Notons que ces mouvements péristaltiques sont très nettement exagérés par le massage. De plus il n’est pas rare de les voir, par leur caractère fréquent et désordonné, constituer une cause de douleurs souvent très violentes pour le malade chez qui ils surviennent.
B. — Autres symptômes généraux
« Nous noterons en premier lieu que, généralement, il n’y à pas de fièvre ; à part quelques cas très rares, comme ceux que signalent Mülberger, chez un enfant de 13 ans, et Tordeus, chez un jeune homme de 17 ans, le mégacôlon congénital est à considérer comme une affection apyrétique, du moins jusqu’à sa période terminale ;
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il n'est pas rare, en effet, à cette époque de la maladie, d'observer de la fièvre en rapport avec l'affection qui emporte le malade et qui, souvent, est une broncho-pneumonie ; quelquefois aussi, le malade meurt en présentant des symptômes d’ictère ; il succombe généralement à une cachexie poussée au suprême degré.
2° Quant au pouls, si, dans certains cas, il affecte une lenteur remarquable (42 pulsations à la minute dans une observation de Perthes), il présente généralement une accélération très notable : et il est fréquent d’observer, avec une température normale ou même tant soit peu inférieure à la normale, un pouls à 120 (MULBERGER), 128 (HAWKkiNs), 130 et même 140.
3° Troubles respiratoires. — La dyspnée, comme nous l'avons vu, est fréquemment observée au cours de la maladie de Hirschsprung, chez l’enfant comme chez l’adulte : le petit garçon de 8 semaines, observé par Ibrahim, « respirait très péniblement ». Il en était de même de celui qu'a vu Baginsky à l’âge de 10 mois. Gee signale une « grande dyspnée » chez un petit garçon de 4 ans et demi. Et dans bien des observations portant sur des malades plus âgés, on relève aussi une certaine gêne de la respiration, en rapport avée un refoulement du diaphragme et la compression cardio-pulmonaire qui en résulte.
4° Troubles circulatoires. — Outre les déplacements parfois importants que subit le cœur, comme nous le verrons ultérieurement, et à la suite desquels sa pointe peut arriver à battre bien plus haut que d’habitude, on peut observer soit des palpitations, comme l’a fait Fütterer,
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soit un certain, degré de faiblesse cardiaque, comme dans le cas de Favalli.
5° Troubles digestifs. — En plus des troubles gastrointestinaux que nous savons être possibles au cours de la maladie de Hirschsprung, il faut savoir que cette affection s'accompagne généralement d’une notable diminution de l'appétit. Quoique, dans certains cas, comme celui observé par Trèves chez un enfant de 6 ans, on ait relevé un appétit excellent, l’anorexie est excessivement fréquente dans le mégacôlon congénital. Elle peut se manifester dès la naissance et nous voyons, dans un cas de Hirschsprung, un enfant se refuser à prendre le sein maternel. Plus tard, elle ne fait que continuer ; elle a pourtant quelques périodes de rémission succédant aux débâcles qui ont diminué momentanément la coprostase.
6° Troubles psychiques. -— A côté de ces troubles digestifs, il nous a paru logique de grouper certaines modifications psychiques qu’on observe au cours de la maladie de Hirschsprung, car nous croyons pouvoir rapporter ces deux catégories de troubles à des phénomènes d’auto-intoxication : dans les deux cas traités par Schuckmann, et où il a reconnu qu’il s'agissait, en réalité, de mégacôlon congénital, il y avait, comme nous l’avons fait remarquer précédemment, des troubles psychiques fortement marqués. Un malade de Concetti présentait, outre une Céphalalgie intense, une grande tristesse et il était dans un état d’agitation permanent. Demons signale une mélancolie profonde chez son sujet. Enfin, chez son jeune malade, Guinard à observé des périodes de mauvaise humeur prenant fin en même temps que les crises d’obstruction survenant au cours de la maladie,
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