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grand axe de l’organe, constituent les trois bandes musculaires du côlon ; 2° de fibres circulaires plus minces, mais entourant l'intestin sur toute sa circonférence et sur toute son étendue. Or ces deux groupes de fibres ne sont pas également touchés ; il peut arriver, comme l’ont observé Berti, Concetti et Mya, que les fibres longitudinales soient normales, et que les fibres circulaires soient hypertrophiées. Très généralement, celles-ci sont le siège d’une hyperplasie intense et on y remarque assez fréquemment la présence de fibres non striées, dont un certain nombre de formation toute récente. Quant à la couche longitudinale externe qui, à part les quelques cas cités plus haut, participe généralement au processus, elle peut être tellement étalée par suite de l’aplatissement des trois bandes qu’elle forme, qu’elle paraît envelopper d’un véritable manchon toute la circonférence intestinale. Parfois elle est amincie, mais, dans tous les cas, elle est infiniment moins hypertrophiée que la couche transverse.

Le tissu cellulaire sous-muqueux se montre en général plus abondant que de coutume.

Dans la muscularis mucosæ, on remarque la présence de leucocytes en abondance et une hypertrophie très prononcée, comme dans les cas observés par Mya et par Berti ; veines et artères y sont dilatées et à parois très épaissies.

Quant à la muqueuse, nous pouvons la trouver dans des états très variables. Macroscopiquement, elle peut être ecchymotique et 1l arrive fréquemment qu’elle soit hypertrophiée, hyperhémiée et ulcérée. Dans un cas de Bristowe, on relève une douzaine d’ulcérations muqueuses, blanches comme coloration. Dans un autre, observé par Fen-

wick « la muqueuse du côlon descendant semble rongée aux vers ». La muqueuse peut paraître saine entre les ulcérations (CONCETTI) ; celles-ci peuvent, par contre, gagner la tunique musculaire (FENWICK) et il s’ensuivra des perforations mortelles. L’épithélium peut, lorsque les lésions sont récentes et que l’on a affaire à de tout jeunes enfants, apparaître normal à l’examen microscopique ; ainsi se trouve justifiée l’assertion de Reïka (1), que, chez les nourrissons les troubles digestifs et nutritifs peuvent évoluer sans provoquer de lésions épithéliales de la muqueuse intestinale, à condition que la mort ne soit pas précédée d’une longue agonie. Mais, plus souvent, les cellules épithéliales cylindriques et caliciformes ont disparu, laissant à nu la surface libre de la muqueuse ; les cryptes glandulaires, pour la plupart, ont cessé d'exister et ce qui reste de la muqueuse a contracté avec la tunique musculaire des adhérences fibreuses excessivement fortes.

En résumé, nous voyons que les lésions histologiques atteignant la muqueuse au cours de la maladie de Hirschsprung sont souvent très importantes : elles consistent en une hyperplasie très marquée, consécutive à la colite qui accompagne généralement le mégacôlon congénital, et en ulcérations dont nous noterons dès maintenant le rôle possible dans la production d’une péritonite ; de plus, la structure du gros intestin, outre les modifications présentées par la muqueuse, est altérée notablement aussi en ce qui concerne la couche musculaire.

(1) In ‘* Jahrb. f. Kinderheilk ” 1909, Bd XX, p. 614.

Etiologie

La maladie de Hirschsprung est, avant tout, une affection de l’enfance; toutefois on la rencontre chez l’adulte et quelquefois aux âges extrêmes de la vie. Ammon en a observé un cas chez un fœtus de sept mois ; Schuckmann en a constaté chez un homme de 68 ans, et, tout récemment, Versé en a signalé deux cas concernant respectivement un individu âgé de 65 ans et un autre de 72.

Des statistiques nous fixeront d’ailleurs; celle de Tuffier porte sur 88 cas, qui se répartissent ainsi :

IS EENS EU MOIS EE re anis. il 2° Malades dont l’âge n'est pas indiqué....... 1 32 » » n’atteint pas 1 an....... 20

(Se classant comme suit) :

Mort-né....... RS SR CS me A UO Enfants n’atteignant pas 3 mois...., 9 » » AO ARE nt 19 » àgés de 6 mois à 1 an..... 22108 4 Malades âgés de 1 à 68 ans.......... 720 (se répartissant ainsi :) Dedastrans, ss Le cu Ne 40 De 20 2-68 /ans 2. ds, 22

PNR

Il est à remarquer que le mégacôlon congénital frappe de préférence les individus du sexe masculin; sur les 40 cas cités par Comby, un seul concerne une petite fille. Les 45 cas de Duval comprennent 36 hommes et 9 femmes. Sur 151 sujets dont nous avons réuni les observations, si nous déduisons celles relatives au fœtus d’Ammon et celle de Porro, il nous reste 149 individus comprenant 120 êtres du sexe masculin et 29 du sexe féminin.

Pour expliquer la prédilection très marquée de la maladie de Hirschsprung pour le sexe masculin, nous croyons, avec R. Pfisterer (1), pouvoir faire intervenir la différence de conformation du bassin dans les deux sexes.

Nous nôus sommes demandé, d’autre part, si diverses circonstances, que nous avons relevées dans des observations relatives à des enfants, ne peuvent être considérées comme des facteurs de la maladie : notons tout d’abord, dans plusieurs cas, en particulier dans ceux qui ont été signalés par Hawkins, Johannessen et Hue, la naissance avant terme ; sans empiéter sur notre chapitre ultérieur relatif à la pathogénie de l’affection, nous croyons raisonnable d'admettre, dans ces cas de naissance prématurée et en raison de l’incomplet développement du côlon pelvien (qui ne cesse de s’accroître pendant toute la vie intra-utérine, comme l’a montré Jonnesco (2), une résistance insuffisante de la paroi intestinale; ce fait favoriserait la distension ultérieure et peut-être aussi l’allongement qui caractérise la maladie de Hirschsprung.

(1) Obstipation in Folge Darmabknickung Beitrag zur Lehre von der sogenannten : (Hirschsprungschen Krankheit) (1907).

(2) Le côlon pelvien pendant la vie intra-utérine. Th. de Paris, 1891-92.

Il semble que celle-ci n’affecte pas un caractère familial : le cas, en effet, où Hirschsprung mentionne chez un des frères de son malade une constipation et une distension abdominale prononcées, reste isolé parmi tous les autres.

L'affection, en certaines circonstances, s’accompagne d’autres malformations congénitales : c’est ainsi que chez sa petite malade, Hartmann signale la présence d’un pouce surnuméraire et que chez un enfant mort au bout de 26 jours, Joukowsky a trouvé, outre une hernie, un rétrécissement duodénal assez marqué.

Il nous semble, d'autre part, qu'il y ait à faire une place importante à l'alimentation dans l’étiologie du mégacôlon congénital, et spécialement à incriminer le sevrage ; maintes observations nous démontrent, en effet, que c’est à ce moment-là que se manifeste la maladie, ou bien qu'après être restée longtemps latente, elle acquiert tout à coup, après le sevrage, une gravité extraordinaire ; nous voyons, notamment dans la deuxième observation que M. le professeur Frœlich a bien voulu nous communiquer, que la constipation de l’enfant observée « était moindre pendant qu’elle a été nourrie au Sein que depuis son sevrage ». D'ailleurs, c’est à cette période d'existence que meurent la plus grande partie des sujets, et cela par stercorémie, comme nous le verrons plus loin. Il y a sans doute lieu de faire intervenir, pour expliquer ces faits, les différences qui existent dans la composition du lait maternel et du lait fourni par la vache ; ce dernier étant trop riche en caséine et en sels calcaires, trop pauvre, d’autre part, en sucre et en graisses. Dans bien des cas aussi, une alimentation amylacée trop abondante

ne fait que favoriser la constipation chez l’enfant sevré. Il nous a paru intéressant de relever quelques autres influences chez des sujets plus âgés : l’alimentation, chez eux aussi, peut jouer son rôle ; mais, d'autre part, il faut signaler ce fait que souvent la maladie de Hirschsprung se réveille à la suite d’une affection intercurrente ; c’est ainsi que chez la fillette de 2 ans observée par M. le professeur Frælich, on note, à l'âge de 6 ans, une nouvelle crise très marquée de rétention intestinale, consécutive à une atteinte de rougeole. Nous voyons, d’autre part, dans une observation de Concetti, signaler ce fait que l’enfant a pu être contaminé par sa nourrice, suspecte de syphhis ; dans certains autres cas, la tuberculose accompagne la maladie de Hirschsprung ; il ne nous paraît pas illogique d'admettre, dans toutes ces circonstances, l'influence sur l’aggravation du mégacôlon congénital de la colite qui peut accompagner ces diverses affections. Lœper considère d’ailleurs « les lésions d’épaississement et d'hyperplasie conjonctive comme étant en rapport avec un processus d’inflammation véritable, à l’origine duquel on pourrait retrouver quelques-unes des infections transmissibles de la mère au fœtus, telles que la syphilis ». Mais où il y a lieu, croyons-nous, de faire intervenir davantage l’inflammation de la muqueuse intestinale, c’est dans les cas de maladie de Hirschsprung constatés à l’âge mûr : nous avons, en effet, été frappé par ce fait qu'il s'agit souvent d’alcooliques ; le sujet dont Groën a communiqué, en 1857, l'observation détaillée à la Société de Médecine de Christiania, et dont l’S iliaque était particulièrement dilatée, allongée et hypertrophiée, faisait un usage immodéré de l’alcool ; Favalli a signalé le même.

noire fait chez Son malade ; Money et Paget, d'autre part, ont noté que le sujet qu'ils ont observé était « un grand buveur ».

Nous ne terminerons pas ce chapitre sans rappeler le cas intéressant tout récemment observé par Baumel chez un jeune garcon de 140 mois. Il y avait, chez lui, coexistence d’un mégacôlon et d’une paralysie infantile. Baumel considère qu'il y a peut-être, d’une façon générale, un rapport de cause à effet entre ces deux affections : soit que la paralysie résulte des troubles gastro-intestinaux en rapport avec le mégacôlon, soit, au contraire, que celuiei soit engendré par la paralysie infantile. Deux mécanismes seraient possibles, dans cette dernière hypothèse : il y aurait lieu d’incriminer une ectasie portant sur l’intestin lui-même (dilatation paralytique de Bing) ou bien une dilatation consécutive seulement à la paralysie des parois abdominales.

Pathogénie

Comme nous l’avons déjà fait remarquer au commencement de notre travail, la pathogénie de la maladie de Hirschsprung a été examinée par de nombreux auteurs. A l’heure actuelle, étant donnée la diversité des cas observés, plusièurs des hypothèses faites peuvent être admises, tout en différant par certains points souvent importants. A côté d’elles existe un groupe de théories intéressantes aussi, mais très discutables. En raison du grand nombre des hypothèses faites, nous les grouperons sous divers chefs

1° HYPOTHÈSE. — Dilatation congénitale du côlon, suivie secondairement de l'hypertrophie colique.

Cette théorie à été soutenue par Hirschsprung, Mya, Neugebauer, Genersicht, Stirnimann. S

Hirschsprung, n’interprétant pas l’hypertrophie musculaire, se borne à incriminer dans la production du mégacôlon congénital le développement anormal d’un segment intestinal. Il assimile ce fait aux anomalies de développement qu'on rencontre parfois dans l’œsophage ou dans l’estomac ; et, d’après lui, cette dilatation congénitale de l'intestin entraînerait dans le cours des matières d'importantes modifications expliquant la coprostase.