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autant des troubles de l’innervation colique. Ces troubles, d’après lui, sont généralement congénitaux (ils peuvent pourtant ne pas l'être). En tout cas, cette innervation défectueuse provoque une diminution d'énergie des mouvements péristaltiques, et consécutivement la constipation et la distension du gros intestin.

8° HYPOTHÈSE. — 11 se produirait un spasme colique, comparable à ceux qui peuvent aurvenir au niveau du

pylore et du cardia.

Cette théorie a été soutenue par Thomson et, dans quelques cas aussi, par Fenwick.

9 HYPOTHÈSE. — Certains cas de mégäcôlon ne seraient primitivement que des « microcélons » progressivement forcés et dilatés.

Cette théorie, excessivement intéressante, a été soutenue l’année dernière par Okinczyk ; il fait intervenir, dans la production du mégacôlon, la formation d’un volvulus, alors que l'intestin est parvenu au terme de son développement normal. Mais, si ce volvulus se produit à une époque où l'intestin est encore en voie de développement normal, il en résulte une torsion de l’axe vasculaire de l’intestin, avec arrêt dans l’évolution de ce dernier et par atrésie, formation de microcôlon ; celui-ci peut, ultérieurement, être l’objet d’une dilatation toute passive et progressive, réalisant la formation d’un mégacôlon. Cette ingénieuse théorie a, en tout cas, le mérite de nous expliquer certains cas où l’on trouve un mégacôlon à parois excessivement minces et non hyperplasiées comme habituellement. PS LOUE

En résumé, les nombreuses théories qui S’efforcent d’éclaireir la pathogénie de la maladie de Hirschsprung peuvent se ramener à quelques-unes seulement, si on élimine célles qui expliquent, non pas cette affection ellemême, mais Ce que Gaujoux appelle les syndromes «de Hirschsprung. Quelle que soit la théorie que l'on adoptera, il nous semble bon d’insister encore une fois sur ce fait, qu'avant tout il faut entendre, comme le dit Duval, sous la dénomination de « maladie de Hirschsprung », les dilatations idiopathiques du gros intestin, qui ne sont pas consécutives à un obstacle mécanique au cours des matières.

En ce qui nous concerne, nous estimons donc qu'il y a lieu de faire une sélection importante dans les nombreux cas dont les observations ont été publiées : nous rangerons dans un premier groupe ceux où, la constipation ayant réellement coincidé avec la naissance, on peut admettre qu'il s’agit là d’une dilatation vraiment idiopathique ; ces faits nous semblent pouvoir fort bien S’expliquer par la théorie de Hirschsprung, complétée par celle de Genersicht. Mais à côté d’eux, nous plaçons toute une série d’autres cas, où la maladie ne nous semble s'être amorcée qu'à la faveur de lésions congénitales, sous diverses influences sur lesquelles nous avons insisté dans un précédent chapitre.

Symptomatologie

Deux symptômes principaux caractérisent la maladie de Hirschsprung : la constipation et la distension abdominale. Ces deux faits — et surtout le premier — sont généralement ceux qui poussent les parents du petit malade ou le malade lui-même, suivant son âge, à demander un avis médical. Mais nous voyons, par la lecture des observations, qu’à côté de la constipation et du ballonnement, il est des cas où les malades se font traiter pour des raisons toutes différentes : un enfant observé par Langmead entre à l'hôpital pour une attaque de tétanie, qui à déjà été précédée de trois crises identiques ; le petit malade de Hawkins y vient pour une fracture de côte ; le jeune garçon de 14 ans observé par Fütterer et Middeldorpf demande à être soigné pour une violente dyspnée ; la malade de Mouges présente avant tout de la constipation et une grippe très forte ; un autre malade de Hawkins réclame des soins pour une fracture de la rotule. Dans un des cas observés par Versé, le malade avait dû se faire hospitaliser pour cause de tuberculose pulmonaire. Enfin, chez deux sujets âgés l’un de 47, et l’autre de 68 ans, internés en raison de troubles mentaux assez prononcés, Schuckmann découvrit par hasard la maladie de Hirschsprung.

La constipation et la dilatation abdominale constituent, avec la présence de mouvements péristaltiques nettement visibles, la triade symptomatique de la maladie de Hirschsprung, que nous étudierons tout d’abord ; nous envisagerons ensuite quelques autres symptômes, qui peuvent s'y joindre à toutes les époques de la vie, et enfin nous passerons en revue les différents caractères de l’affection suivant l’âge du sujet.

A. — Triade symptomatique 1° CONSTIPATION.

Quel que soit l’âge du malade, la constipation, au cours de la maladie de Hirschsprung, est particulièrement opiniâtre. Alors que, chez le nouveau-né, elle consiste dans la rétention du méconium —— fait sur lequel nous nous proposons de revenir plus loin — elle se traduit chez le Jeune enfant ou chez l’adulte par un retard plus ou moins prolongé et anormal dans l’évacuation des matières stercorales.

Sur 27 cas, qui ont été observés par Duval, la constipation remontait 18 fois à la naissance, soit que la rétention prolongée du méconium eût été sa première manifestation, soit que l'apparition de la constipation eût suivi l’évacuation normale du méconium. Restent 9 autres cas : la constipation s’est montrée au cours de la première année dans 6 d’entre eux, se décomposant ainsi :

SR

Au,1%moise 2 (Gee, Feenwick).

APS AAUOIS EE 1 (Rolleston et Haward).

AUS INOIS te à 3 (Cheadle, Gee, Hadden).

Dans les trois autres cas restants, la constipation a fait son apparition à 24 et 32 ans (WooLMER), et à 50 ans (FAVALLI).

Les périodes pendant lesquelles se manifeste cette constipation sont de durée variable. Griffiths nous cite le cas d’un enfant de 2 ans et 41 mois qui n’avait de selle que toutes les semaines ; les jeunes malades de Hughes et de Roth, qui avaient le même âge, restaient couramment constipés, le premier pendant 19 jours, le second pendant 5 à 6 semaines. Chez les filles, la constipation est tout aussi violente, et Bristowe nous rapporte le cas d’une enfant de 8 ans, qui, depuis 50 jours, n'avait pas eu une seule évacuation alvine. La malade de Cadet va à la selle deux fois par mois ; Hichens à observé un jeune homme de 20 ans qui, depuis le jour de sa naissance, n’évacuait de matières que tous les 10 à 14 jours. À un âge plus avancé, nous voyons la constipation affecter encore une ténacité remarquable : une malade de Hawkins, âgée de 39 ans, n’a de selle, depuis qu’elle est au monde, qu’une seule fois chaque semaine ; chez la femme de 50 ans observée par Roux de Brignoles, la dernière évacuation alvine remontait à un mois.