ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Quand nous avons défini ia maladie de HirschspPrung,nous avons dit que cette affection était caractérisée anatomiquement par une dilatation considérable du côlon avec épaississement des parois et allongement très marqué.

Tout le côlon peut présenter cette distension et on sait que dans le cas rapporté par Duval récemment à la Société de Chirurgie, le côlon était dilaté sur toute sa longueur et fut enlevé en totalité par cet auteur. |

A la vérité, toutes les portions du gros intestin peuvent être atteintes à des degrés très différents ; en général une seule portion est atteinte ; sont assez rares les cas où le côlon est diétendu sur toute sa longueur, comme dans le cas que rapporte Duval.

Ce qu’on peut observer quelquefois, ce sont des dilatations qui portent sur le côlon tout entier, mais en différents points, donnant l'impression de véritable anévrismes fusiformes, séparés par des portions assez longues où l'intestin conserve son volume, ses dimensions el son épaisseur normale.

Dans son rapport, Duval considère que toutes les

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portions du côlon ne sont pas égales devant la dilatation, que certains segments sont dilatés plus fréquemment que d'autres ; c'est ainsi que le côlon pelvien seul est le plus souvent le siège de l'affection et, dans le cas que nous rapportons, il s'agissait d’une dilatation portant sur le côlon pelvien.

Souvent la dilatation empiète jusque sur le côlon transverse et, alors,côlon pelvien et côlon transverse sont pris en même temps : c'est une disposition qui n'est pas rare. : |

De même les côlons descendant et pelvien peuvent être dilatés simultanément, et c’est là encore une disposition qu’on retrouve dans un assez grand nombre d'observations.

Plus exceptionnellement, puisque sur 40 cas observés on n'en à trouvé qu'un cas de chaque espèce où la dilatation portait sur : r° côlon pelvien, transverse et ascendant ; 2° côlon pelvien et côlon ascendant ; 3° côlon transverse et côlon ascendant : 4° côlon ascendant seul.

Nous avons déjà dit que parfois ces dilatations peuvent porter sur foute la circonférence de l’intestin (anévrisme fusiforme), mais dans bien des cas elles ne portent que sur une portion de la circonférence et donnent l'impression de véritables anévrismes sacciformes.

Enfin, plus rarement il est vrai, mais les cas ne sont pas exceplionnels, lintestin présente une série de renflements et de sillons donnant à première vue l'impression d'un ehapelet.

Le plus souvent, il existe une transition entre les points où l'intestin a gardé son volume normal et ceux où la dilatation est maxima ; de sorte que, si on vient à ouvrir l'intestin, on constate par sa face interne une vérilable disposition en entonnoir. Quelquefois aussi cette transition est effacéeet, au-dessus de l'intestin, on observe un renflement considérable donnant l’impression d’un véritable ballon,

Les dimensions que peuvent atteindre les dilatations sont considérables, puisque les anses emplissent tout le ventre qu’elles distendent au maximum et masquent tous les organes abdominaux qui se trouvent cachés derrière elles. C’est ainsi que, dans le cas que nous rapportons, à l’ouverture du ventre, on vit deux énormes sacs qui firent brusquement irruption comme un ressorl qu’on aurait décomprimé.

Les comparaisons qu'ont données les différents auteurs du mégacôlon peuvent renseigner déjà sur le volume vraiment très considérable qu’il peut atteindre, puisque Trêves n'hésite pas à comparer les deux segments d’intestin dilaté, dans e cas qu’il rapporle, à une cuisse el à une jambe fléchie, et qu'on retrouve souvent, dans les observations publiées, les phrases suivantes : « L’intestin était si dilaté qu'il atteignait les proportions d'un intestin de bœuf»; d’autres encore le comparent « à un intestin d’adulte, à une véritable cornemuse ».

Dans le cas que nous rapportons, on pourra facilement se convaincre des dimensions gigantesques qu’atteint le côlon pelvien,puisque la circonférence,

au point le plus dilaté, mesure 55 centimètres ; dans le cas de Bank selle atteignait 66 centimètres.

Quant au contenu, il est toujours constitué par des matières fécales très durcies simulantde véritables tumeurs d’une dureté parfois ligneuse. Ces stercocomes, ces fécalomes, comme on les appelle encore, pour bien montrer qu’il s’agit de véritables tumeurs, emplissent tout le segment dilaté qui,pour ainsidire, se trouve moulé sur elles el peuvent atteindre des poids considérables puisque Tuffier, dans son observation, dit qu’il a extrait un fécalome de 1kilo. 500. Cadet extrait un bol fécal de 3 kilos. 500. Morestin rapporte,dans son observation, qu'il s'écoule 6 litres de liquide et Fülterer,dans un cas,extrait 10 litres de malières.

Ces faits sont vraiment impressionnants et expliquent la distension formidable du ventre chez les enfants atteints de mégacôlon et, en période d’obstruction, leur ventre atteint un volume considérableet une déformation que n’a teindraient jamais les plus gros Kystes de l'ovaire ou les ‘péritonites tuberculeuses aux stadesles plus avancés.

Et cependant, il n'y a pas de rétrécissement de l'intestin entre le segment dilaté et l'intestin normal; il n'y a pas de dispositions valvulaires et cela, Hirschsprung y insiste si bien dans sa belle description du mégacôlon idiopathique, qu’on serait tenté de distraire de ces cas certaines observations où les auteurs signaleut un rétrécissement intestinal ou

une disposition valvulaire formée par un replis ; ) At EU : ;

muqueux. L'allongement de l'intestin qui accompagne toujours la dilatation peut atteindre parfois des dimensions considérables, puisque certaines portions peuvent doubler la longeur normale et, dans le cas que nous rapportons, L’S iliaque mesurait près d’un mètre.

D’autres auteurs signalent des allongements très grands ; Hirschsprung cite un côlon transverse d'enfant qui atteignait 17 centimètres.

Dilatation,allongement,épaississement des parois, voilà la triade symptomatique des modifications que subit l'intestin au cours du mégacôlon.

L'épaississement des parois est, en effet, constant, et à part certains cas qui ne sont que des exceptions et où l'intestin était aminci, toujours il y a épaississement et cet épaississement peut atteindre le triple de l'épaisseur normale de la tunique intestinale.

Marfan, dans son article très intéressant sur cette maladie, dit que l'épaisseur mesurait 2 centimètres, c’est-à-dire presque trois fois l’épaisseur normale.

Aussi c’est ce caractère prédominant qui faisait décrire cette affection par les auteurs anglais et américains sous le nom de Dilatatio et hypertrophy of the large bowell.

Quant au reste de l'intestin, les modifications sont très variables comme on peut s’en rendre compte dans les observations que nous rapportons. Tantôt il y a un aspect absolument normal ; souvent cependant les auteurs signalent de la dilatation de lesto- “ac, de la dilatation du cœcum, dela dilatation de

l'iléon, avec ou sans hypertrophie des plaques de Peyer ; chez l'adulte, il est toujours normal.L’appendice peut être long, le péritoine lui-même peut être nodifiés mais ce qui est. constant, c’est l’allongement du méso-côlon correspondant au segment dilaté.

Les vaisseaux qui se rendent à l'hypertrophie sont très dilatéset allongés; parfois ils apparaissent si gros qu'ils ont pu arrêter certains chirurgiens au

cours de leur intervention.