LÉSION HISTOLOGIQUE

On sait que l'intestin est composé de trois couches de fibres musculaires, deux longitudinales et une circulaire, que la couche superficielle se renfle en trois points pour constituer les bandelettes du côlon au cours de la maladie de Hirschsprung ; ces différentes couches sont inégalement hypertrophiées et c'est presque toujours la couche circulaire qui présente le maximum d'hypertrophie.

Le tissu celluiaire sous-muqueux est plus abondant qu'à l'ordinaire.

Dans la muscularis mucosæ, ce qui domine en dehors de l'hypertrophie, c’est la présence de leucocyles en nombre très abondant et l’épaississement des vaisseaux.

La muqueuse, qui, avec la musculeuse, est latunique la plus altérée par la maladie, présente tantôt de larges ulcérations, tantôt de véritables pointillés hémorragiques avec foyers ecchymotiques, tantôt, au contraire, sur loute la surface, il existe une série de petites ulcérations, très petites à la vérité, mais si nombreuses et si profondes qu’elles peuvent

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altérer la musculeuse et qu'en certains points l'intestin n'est plus représenté que par la séreuse. Ce sont ces altérations qui expliquent souvent la présence de périlonites apparaissant comme épisode terminal de cette maladie,

L'épithélium en certains points a disparu, il n’en reste plus que la couche musculaire et séreuse.

En résumé, ce sont des lésions de côlite diffuse

qu'on observe sur ce gros intestin dilaté.

ÉTIOLOGIE

Sans vouloir faire une statistique et surtout un pourcentage de cette affection suivant les âges, nous devons cependant mentionner certains points intéressants qui caractérisent la fréquence de cette maladie suivant les âges,

Et tout d’abord un point important et qui pourra aider à préciser la pathogénie de cette affection, c’e-t que c’est une maladie de l'enfance dans une notable proportion. En effet, dans les observations signalées, ce sont presque toujours des enfants : dans l’observation que nous rapportons, il s’agit d’un adulte.

Le sexe joue un rôle important, puisque ce sont presque toujours des hommes et des garçons, puisque sur 149 cas, 120 étaient du sexe masculin et 29 des filles : dans les 45 cas de Duval, 6 hommes et 9 femmes. à

- S'agit-il, pour expliquer cette prédilection chez le sexe masculin, de dispositions différentes du bassin dans les deux sexes : cela est possible, sans qu’on puisse à la vérité donner de.gros arguments en

faveur de cette hypothèse.

Signalons aussi ce fait, c’est que le mégacôlon est une maladie de l'enfance, mais non une maladie qui existe à la naissance, car on n’a pas rapporté d'exemples chez des nouveau-nés.

Certaines influences peuvent favoriser peut-être le développement de la maladie, la naissance avant terme ; le côlon est en effet incomplètement développé, ce qui favoriserait dans la suite la distension et aussi l’allongement.

De même, sans qu’on puisse dire, à proprement parler, qu'il s’agit d’une affection congénitale et caractérisée par une anomalie de développement, il n’en est pas moins vrai que, chez certains sujets, on a pu constater certaines autres malformations.

L'alimentation joue certainement un rôle dans l’éclosion de la maladie; c’est ainsi que, presque. toujours, au moment où les enfants changent d’alimentation et particulièrement, au moment du sevrage, apparaissent les premiers symptômes, peut-être favorisés par la constipation provenant elle-même du changement de régime.

Lœper pense qu'il faut faire jouer un grand rôle aux lésions de côlite; celles-ci favoriseraient et l’épaississement et l’hypertrophie et l’allongement de l'intestin et ce qui semblerait lui donner raison, c’est que chez les adultes porteurs de cette maladie, on retrouve très souvent la syphilis et l'alcoolisme:

Enfin, signalons la coexistence de la maladie de Hirschsprung et de la paralysie infantile, soit que les troubles gastro-intestinaux observés aient été

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sous la dépendance de la paralysie ou soit que la sangle musculaire abdominale se soit laissée facilement distendre et ail permis la distension intestinale; comment alors expliquer et l’hypertrophie et l'allongement ?