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Evolution. Complications

Le début est insidieux. Le plus souvent c’est pour des douleurs, des élancements, des fourmillements que vierit consulter le malade, mais les douleurs peuvent manquer.

Les déformations se montrent le plus souvent au niveau des membres inférieurs qui s’hypertrophient et s’incurvent progressivement, certains malades s’aperçoivent qu'ils rape-

tissent en remarquant que le bas de leur pantalon retombe

sur les chaussures. |

Parfois, ils ont l'attention attirée par ce fait qu'ils sont forcés d'augmenter peu à peu la pointure de leur chapeau. Le malade de l'observation IL, se coiffant habituellement d'un chapeau melon, crut que son chapelier l'avait trompé sur la qualité de la marchandise, car son chapeau ne tenait plus sur sa tête, et il lui fallait à plusieurs reprises le faire remettre à la forme.

L'évolution de la maladie a lieu par poussées souvent très espacées. Elle peut rester indéfiniment stationnaire mais ne régresse Jamais. Flle ne comporte d’ailleurs par elle-même aucun danger pour la vie du pagétique.

Formes cliniques

Les seules intéressantes sont le Pagetpost-traumatiaque et la Paget unilatéral-post-traumatique, ou spontanément unilatéral, les formes associées à d’autres dystrophies, telles que la neurofibromatose, l'acromégalie, l’ostéofñbrose vacuo-

laire.

Pronostic

Le pronostic n’est pas grave; la maladie de Paget constitue une infirmité plutôt qu'une maladie véritable; cependant

quand elle confine le malade au lit, elle l’expose aux incon-

vénients du décubitus prolongé.

Complications

Celles-ci sont rares, en dehors des fractures spontanées.

Les plus graves sont les infections broncho-pulmonaires, particulièrement fréquentes chez les gibbeux.

Paget estimait que l'ostéite déformante prédispose au cancer des os. |

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1° Les lésions osseuses. a ; ; ‘44 De a) au point de vue macroscopique: ‘ 5 = b) au point de vue microscopique. | 41 ‘ 4 " : À à 2° Les lésions associées.

4 Et, parmi celles-ci, principalement :

a) les lésions du système nerveux; “#4 b) les lésions des glandes endocrines; # c) les lésions de l’appareil cardio-vasculaire. à \ k — " : ke & i 0 Eh

Lésions osseuses

Etude macroscopique

A l’autopsie, quand on dénude l’os pagétique des parties molles qui l’enveloppent, on est frappé par sa coloration rougeâtre, indice d’une vascularisation intense et anormale et aussi par le relief rugueux, bosselé de sa surface.

Le volume de l'os, comparé à celui du même os chez un sujet sain, est nettement plus considérable.

Si toutefois on attaque l’os à la scie, la résistance est moins grande qu’on n'aurait pu le supposer. On arrive facilement entre deux traits de scie à prélever une rondelle qui servira à examiner l'os sur la tranche et à faire des coupes microscopiques après décalcification.

Dans cette opération, il arrive souvent, si on n’a pas soin |

de maintenir les deux extrémités de l’os en regard parallèle, que l'os se rompe avant d’avoir été scié dans toute son épaisseur; cet os, gros et en apparence solide, est donc friable. = À l'examen, comme le montre la figure qui représente une rondelle du fémur prélevé sur le sujet de l’observation, (Obs. V), il y a augmentation du volume de l'os; au lieu de 4 cm., chiffre moyen, le diamètre dépasse 5 cm. Dans un cas de Ménétrier, il atteignait 6 cm.

La cavité médullaire est élargie.

Planche VII

Coupe de fémur pagélique (grossie 3 fois)

Ds) ECTS