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SMS : 7 Pa pu constaler que les os des mains et des pieds sont très fréquemment touchés.
Il est à remarquer, toutefois, que la maladie touche un os métacarpien, partiellement ou totalement, en laissant les
os voisins intacts.
Il est à remarquer, de plus, et le fait n'a pas été mis en lumière jusqu'ici, que les modifications s’accompagnent de modifications de forme et de courbure, mais l'image est toujours sombre. On n’y voit pas, comme sur les os longs, des taches claires et foncées. Sur l’image radiographique, e seul processus dont ils paraissent atteints est le processus nypertrophiant. Chez l’une de nos malades, la première phalange du médius était uniformément noire et augmentée de volume; chez une autre, dont nous donnons la radiographie (PI. V) le 5° métacarpien qui est plus gros paraît aussi uniformément dense; mais ce n’est là qu’une apparence, car nous avons pu débiter en coupes microscopiques la phalange pagétique, et nous avons pu constater, en même temps que les lésions d’ostéite condensante, les lésions d’ostéite raréfiante. On peut remarquer que l'artère cubitale qui correspond au métacarpien pagétique est calciñée et visible alors qu’à l’autre main dont le métacarpien est normal, l'artère ne se voit pas sur l’image radiographique.
Os du Gràne a
Les modifications intéressent les os de la voûte, les os
de la base, Les sinus, la face.
a) Os de la voûte.
Les os de la voûte sont faciles à examiner sur les radiographies. On voit avec beaucoup de netteté que leur épaisseur est augmentée, elle peut atteindre plusieurs centimètres.
Ici l’ostéite est surtout raréfiante au niveau de la table externe, surtout condensante au niveau de la table interne, de telle sorte que sur l’image radiographique le contour externe est souvent difficile à suivre; au-dessous de la ligne qui marque sur le profil le bord osseux, il est fréquent d’observer tout un chapelet de taches claires répondant à des vacuoles. Une mince lamelle de tissus osseux les sépare du cuir chevelu et, comme nous l’avons noté dans une de nos observations (Obs. 1), il suffit que le pagétique se cogne légèrement la tête pour qu'il se produise une fracture. Ces fractures minimes, en s’additionnant, donnent au crâne un relief irrégulier à angles aigus que l’on perçoit à la main, et qui donne une sensation très particulière de surface raboteuse.
b) Os de la base du crâne.
Les déformations de la base du crâne ont été étudiées et décrites par Pierre Marie et André Léri d’après les crânes de pagétiques prélevés à l’autopsie et dégarnis de leur partie molle. Il est souvent difficile de les reconnaître à la radiographie. On peut toutefois constater que conformément à la description de Pierre Marie et André Léri, la colonne vertébrale paraît remonter dans la cavité cranienne en repoussant devant elle la surface basilaire. Il en résulte que les fosses cérébrales et cérébelleuses sont plus
profondément creusées que normalement, la base dessine une véritable cyphose basilaire, il y a convexo-basie: la région frontale est abaissée.
c) Sinus.
Il n'est pas fait mention des sinus dans la description radiographique des crânes pazgétiques: ceux-ci, toutefois, subissent des modifications. Sur la radiographie du malade de l'observation II (PI. IV) le sinus sphénoïdal est considérablement agrandi; le sinus frontal est aussi soufflé et sa paroi reportée en avant vient accentuer la corniche de l’arcade sourcilière. /
d) Face.
Les modifications de la face sont beaucoup moins fréquentes : on observe parfois une hypertrophie du maxillaire inférieur déterminant du prognathisme.
Diagnostic radiographique
Le diagnostic radiographique est le plus souvent facile dans les formes généralisées de la maladie de Paget, mais il peut être délicat dans les hypertrophies solitaires ou localisées de l’ostéite déformante.
L'étude comparative des images radiographiques a été faite par André Léri et Legros dans l'hérédo-syphilis, l'ostéo-malacie, le rachitisme, d’une part, = et la maladie de Paget d'autre part.
D'après ces auteurs, les caractères distinctifs de ces ostéopathies dystrophiantes sont les suivants :
Dans certaines syphilis héréditaires tardives, l'hyperos-
AC
tose est formée de couches compactes concéntriques en bulbe d'oignon formant une coque à l'os normal.
Dans le rachitisme, la structure normale est conservée, la disposition habituelle des travées se retrouve, il y a surtout un épaississement et une condensation de la couche Compacte, au niveau de la concavité des courbures.
Dans l’ostéo-malacie, l'os est creusé de vacuoles énormes. privées, de fines travées, et de tous tissus spongieux séparés seulement: par d’épaisses cloisons inégales, transversales où obliques, complètes ou incomplètes. A,
La maladie de Paget se singularise par la désorientation complète des travées osséuses qui sont fines ef entremêlées ; la cruche compacte est épaissie et raréfiée, mais le rebord de Los est toujours flou et sans Jimites nettes.
Aux uffections dystrophiantes envisagées par A. Léri et Legros et avec eux par la plupart des auteurs, il faut joindre deux affections : l’acromégalie, décrite par Pierre Marie en 1886, et l’ostéo-fibrose vacuolaire, étudiée par Recklinghausen.
Dans la dystrophie acromégalique la radiographie met en évidence l’hypertrophie des métacarpiens et des phalanges tantôt uniforme, tantôt prédominante dans un sens, largeur ou longueur suivant les cas (Mäririesco), parfois elle révèle l'existence d'irrégularités ou même de véritables stalactites osseuses” au niveau des épiphysés (Gastou' et Brouardel) ; elle peut montrer aussi au niveau des épiphyses, des métacarpiens et des métatarsiens, uné raréfaction des tissus-osséux. (Gilbert, Garnier et Poupinel.) |
Ainsi, à côté des anomalies progressives, ‘caractérisées
Planche V1
(Ch. AcHaARD et J. THIERS) Tibia et Péroné du malade de l'cbs. 11
On remarque sous le bord antérieur de l'os une image vacuolaire. Les travées très visibles s'entrecroisent assez régulièrement en limitant des espaces clairs.
Éd
par des hyperostoses, il y a parfois des anomalies régres-
|. sives avec de véritables atrophies asseuses (Circhman, De-
| la-Camp) .
v Traduisons anomalies progressives par ostéite hypertrophiante et condensante, anomalies régressives par ostéite raréfiante et l’analogie entre le processus osseux acroméga-
3 lique et le processus pagétique apparaît aussitôt.
0 Dans l'ostéite fibro-vacuolaire (type Recklinghausen)
l'élément caractéristique est la cavité kystique.
Sur l’image radiographique, ces cavités forment une série de taches claires, arrondies ou allongées, de volume variable, en général très nombreuses.
«rte VISU
L’os apparaît creusé d’une série de logettes au niveau desquelles tout tissu osseux a disparu.
Il se forme ainsi des vacuoles (géodes de Sicard) , limitées par du tissu compacte.
Dans certains cas, la vacuole est assez grande pour occuper toute l'épaisseur de l'os. Elle n’est entourée que d'une coque mince qui peut se rompre sous l'influence d’un choc minime, ou même seulement sous l'effet de la contraction musculaire. Il en résulte alors une fracture.
Quand la cavité creuse toute la diaphyse, cette fracture est complète et entraîne un déplacement des fragments (Achard et J. Thiers) (1).
Sans cela la fracture est incomplète, partielle ou même parcellaire. La consolidation se fait mal, et l'aspect radiographique rappelle celui des fractures des tabétiques.
(1) Achard et J. Thiers. Ostéite fibro-vacuolaire. Société Médicale des Hôpitaux de Paris. 2 Juillet 1923.
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Le Professeur Sicard à proposé, pour contrôler le diagnostic, de pratiquer l'épreuve lipiodolée du canal médullaire osseux, épreuve facile à exécuter et dont les résultats sont très nets.
Le tibia est l'os de choix. Après anesthésie locale à la novocaine (1 0/0) on incise, au bistouri, jusqu’à l'os. On perfore alors la lame compacte à l’aide d’un petit perforateur et l’on injecte après avoir poussé dans la cavité un. peu
de la solution anesthésique, 1 à 2 centimètres cubes de lipiodol.
On attend deux à trois jours avant de radiographier,-
tandis qu’on laisse le malade marcher pour que le lipiodol chemine en tous sens.
Chez le sujet normal l'huile iodée reste localisée au lieu de l'injection, une faible partie seulement monte et descend vers les épiphyses.
Dans la maladie osseuse de Paget, et dans l’ostéite fibrovacuolaire le cheminement est très facile car la cavité médul-
- laire est élargie et la moelle scléreuse et atrophiée.
Dans l'ostéomyélite ancienne, l'huile iodée s'arrête peu au-dessus de la zone malade.
