‹ Contribution À L'Étude De La Maladie Osseuse De PagetChapitre 11 sur 21 · CRE · texte numérisé non relu

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La surface externe raboteuse est criblée de petits orifices, l'os est surtout intéressant à examiner sur la tranche.

On voit que la substance de l'os est devenue poreuse avec des vacuoles de dimensions inégales, mais ce processus de raréfaction osseuse ne se montre pas partout. En d’autres points, l'os présente des parties plus compactes que normalement, dures, lisses au toucher elles témoignent, à l’encontre des parties spongieuses, d’un processus d’ostéite condensante; de plus, de nombreux foyers hémorragiques, des lacs sanguins remplissant les vacuoles teintent de rouge foncé la surface de l'os.

Trois processus s’associent donc :

processus d’ostéite raréfiante :

processus d’ostéite condensante:

processus de vascularisation anormale avec lacs sanguins et hémorragies insterstitielles.

La moelle osseuse est rougeâtre.

Ces modifications sont caractéristiques de l’ostéite pagétique.

Nous les avons retrouvées dans tous les os que nous avons examinés : phalange des doigts, côtes, fragments de la voûte du crâne.

Elles sont, on le voit, conformes aux notions classiques. On sait en effet, que le processus pagétique s’accuse par un épaississement de l’os facteur de déformations, mais que que cet épaississement ne s'accompagne pas d'une augmentation proportionnelle de la consistance. L'os est gros, mais il est à la fois plus léger que son volume le ferait croire, et plus fragile : dans le cas même où los est plus lourd que

CRT, es

normalement, l’augmentation du poids n’est pas HAE tionnelle au volume.

Leur fragilité les prédispose aux fractures spontanées (Hillereau, Gaucher et Rostaine, Schwartz) \

Chez un de nos malades, la voûte cranienne a été ainsi le siège de nombreuses fractures parcellaires par CAE minimes.

Dans les os longs, le processus pagétique atteint de façon prédominante la diaphyse.

Dans les os courts, diaphyse et épiphyse sont touchés de la même façon et particulièrement semble-t-il dans les petits os.

Dans les os plats, ceux de la voûte du crâne, par exemple, le même épaississement a lieu, mais surtout au voisinage de la table interne, la raréfaction osseuse paraît prédominer au voisinage de la table externe, l’épaississement se constituant aux dépens du diploé.

Si les déformations de la voûte du crâne sont les plus

apparentes, les déformations de la base n’en existent pas moins, elles s’accompagnent de rétrécissement des orifices.

La cavité cranienne, voûte et base incurvées, prend une forme de faux; à la face, on note l’hypertrophie des alvéoles dentaires amenant.le déchaussement des dents et parfois l’hypertrophie du maxillaire inférieur.

Les sinus peuvent être modifiés : sinus frontal, sinus sphé-

noïdal (voir fig. IV).

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Planche VI1/1

Coupe de fémur pagélique (grossie 3 fois)

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Etude microscopique

3 Si l'on examine une coupe d'os pagétique, pratiquée après ; décalcification lente et progressive, de manière à ne pas altérer la structure histologique, on voit déjà avec netteté, | au faible grossissement que le tissu de l'os a subi un double Re processus d’ostéite condensante et d’ostéite raréfiante.

L'ostéite condensante s'accuse par une homogénéité plus 4 grande et une surcoloration des travées osseuses; celles-ci ne sont plus concentriques comme dans les systèmes de Havers normaux, elles ont une disposition irrégulière et de « sinueuse, attaquées de toutes parts, semble-t-il, par le pro- : cessus raréfiant. La destruction, ou du moins la transformation du tissu compacte en tissu lâche, fibrillaire se pro- ÿ, | nonce au contour de la travée et on remarque que ce pro- PAT

cessus pénètre en entamant progressivement la travée, en la Ne

décomposant en caps, en péninsules, en dessinant des con- : tours géographiques. Les cellules sont moins nombreuses À | que dans un os normal. 524

En plein tissu compacte il n’est pas rare aussi de noter la présence de zones claires qui traduisent la formation de tissu spongieux.

Entre les travées de tissu compacte hyperostosé, existent

LS me sc Lin ot Gad

de larges espaces comblés par un tissu fibrillaire au milieu duquel se creusent des vacuoles assez régulièrement K arrondies.

À un plus fort grossissement, le microscope permet d'ana- n | lyser les détails de structure de ce tissu fibrillaire. à Il apparaît comme un réseau dont les mailles sont irré- ;

FC EE) —

gulièrement élargies et constituées par des fibrilles entre

lesquelles se trouvent, en petit nombre, des cellules conjonc-

74% tives jeunes et quelques minces et rares capillaires sanguins.

N'a Il se constitue ainsi une série de logettes osseuses médul-

Re laites. |

Tout contre la paroi de la logette se voit une bordure

de cellules ininterrompue (sauf par les altérations de la

Ha fixation). Ces cellules volumineuses, polyédriques ou poly-

ae gonales, ont un gros noyau ovoide, à protoplasma fortement

| colorable. Quelques-unes sont pourvues de plusieurs at noyaux; ces cellules sont dites mvéloplaxes.

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On leur attribue un rôle très important dans lé processus

1 destructeur; en fait, elles semblent attaquer la substance | de l'os et l’on peut voir en certains points de la figure que Er là où ces cellules assiègent l'os, leur présence est marquée par une zone plus claire, et l'apparition de tissu spongieux, à comme si la cellule poursuivait autour d’elle une action je graduellement raréfiante.

1 Pour résumer, comme disent Ménétrier et Gauckler, on qu” se trouve en présence d’un double processus : 04 "4 1° Epaississement de la substance fondamentale espa- 14108 çant les cellules ostéoblastes et augmentant les dimensions n des lamelles osseuses par formation de stratifications successives.

2° Parallèlement, un travail de résorption de la subs- ‘% tance osseuse au niveau des cavités médullaires et des canaux

N der so TELE,

1e vasculaires préexistants avec remplissage de cavités agran- | dies par un tissu de sclérose. AE

2 D'où formation d’un tissu osseux hypertrophique ‘aréoæ laire et spongieux.

Plancke IX

Coupe microscopique d'os pagélique à un faible grossissement. (X 45; On voit le tissu osseux en hyperostose assiégé par le processus de raréfaction qui le transforme en tissu conjonctif fibrillaire. Çà et là quelques ilots d’os compacts subsistent encore au milieu du tissu conjonclif.

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