OBSERVATION I

| EE TES (Clinique médicale de l'Hôpital Beaujon.)

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Entré à l'Hôpital Beaujon, salle Barth, n° 13 bis, pour

emphysème et troubles cardiaques.

A l'examen, aspect typique de maladie osseuse de Paget (v. fig),

membres inférieurs arqués en parenthèse; les genoux restent écartés d'une quinzaine de centimètres, Fémurs et tibias augmentés de volume. Epaississement des clavicules. Hypertrophie à la palpation de l’humérus droit au tiers inférieur. Crâne avec bosses fontal pariéto-temporales très saillantes.

Il reste de plus une cyphose dorsale en inclinaison légère vers la gauche; par contre, la face antérieure du thorax est aplatie: le ventre est saillant : dépression transversale entre le thorax et l’abdomen. Le Les jambes sont à la fois courbées en dehors et fléchies, ce qui, joint à la diminution de hauteur du rachis due à la cyphose, rapetisse le malade dont les bras descendent à peu près jusqu'au niveau des genoux.

A part les déformations de Paget, rien de spécial à signaler.

Cœur normal, tension artérielle 20 — 10.

À l’auscultation, respiration rude, emphysémateuse.

+ Les urines ne contiennent ni sucre, ni albumine.

Pas de troubles sensoriels, légère dureté d'oreille. L'examen du système nerveux ne montre aucun trouble : la sensibilité à froid et à chaud est normale; les réflexes tendineux et les réflexes cutanés

-se produisent normalement.

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Le malade se plaint d’être gêné pour marcher, mais cette gêne est la conséquence des déformations et de la cyphose. Il n'y a pas de signe de Romberg. Il a quelques douleurs assez sourdes dans les membres. 1 |

Marié, père de trois enfants, le malade n'a pas eu la syphilis.

La réaction de Bordet-Wassermann a été négative.

De son métier, il manipule des barriques chez un marchand de vins.

La palpation de la voûte du crâne révèle chez lui un fait particulier : l’irrégularité de la surface osseuse où paraît une série de rugosités, de bosselures, de dépressions. Interrogé à ce sujet, le malade déclare qu’à plusieurs reprises il s’est cogné la tête contre des barriques (en les portant) et il a senti une douleur assez vive avec un craquement osseux. Chacun de ces accidents a été suivi

d'une tuméfaction locale, après la disparition de laquelle a per-

sisté une inégalité dure, osseuse.

La radiographie nous a montré, en effet, des lésions pagétiques d'ostéite condensante ét raréfiante, et une raréfaction accentuée près de la table externe constituant de véritables vacuoles; au niveau de certaines de ces vacuoles, la paroi externe est effondrée, c'est ce qui donne ce relief irrégulier à la palpation. Il s'agit de véritables fractures parcellaires des os de la voûte, fractures que l’on peut ranger parmi les fractures spontanées.

La radiographie au niveau des os des membres nous à montré les lésions habituelles. I] n'y avait pas d’hypertrophies localisées des petits os.

OBSERVATION II (/nédite.)

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P..., 60 ans, garçon de recette, se plaint de douleurs dans fais les membres inférieurs, ses jambes, dit-il aussi, s’affaiblissent s'il reste quelque temps debout ou s'il fait une course un peu longue;

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rieure, l’humérus du même côté est aussi hypertro

les troubles d’ailleurs légers qu'il accuse datent de plusieurs anné Ils se sont accrus de façon progressive mais très lentement, au Eu notre malade se croit atteint de rhumatisme, car les RES ss il — sont toujours modérées, plutôt sourdes: profondes, anael à une impression de rongement continue, elles PA à complètement par le repos.

A l'examen des jambes on est frappé immédiatement par l’aspect des tibias qui présentent les déformations caractéristiques de la maladie osseuse de Paget. Incurvation à convexité antérieure avec disparition de la crête, donnant à l'os l'aspect dit « en fourreau de sabre » — augmentation considérable de volume du tibia dont l’hypertrophie s’apprécie facilement au palper, cet hypertrophie est surtout accusée pour le tibia droit dont la face interne mesure 6 cm., celle du tibia gauche à la même hauteur étant de 4 cm. 1/2, il ne s’agit pas d’ailleurs d’une hypertrophie régulière si l’on promène le doigt sur la surface arrondie qui a remplacé le bord antérieur tranchant on perçoit en effet des bosselures, des aspérités, des dépressions. Les fémurs sont arqués et de même hypertrophiés, mais leurs courbures sont peu. accentuées et les genoux ne restent pas écartés quand le malade rapproche les cuisses.

En continuant l'examen, nous retrouvons chez ce malade un certain nombre d’autres modifications osseuses qu'il est habituel d'observer dans la maladie de Paget.

Le crâne est énorme, sa circonférence est de 57 cm. 1/2; les bosses temporales font fortement saillie. Un incident nous permet de savoir que cet accroissement du crâne s’est produit à une date récente. Le malade raconte, en effet, que l’année dernière, ayant acheté un chapeau dit melon, il dut, au bout de quelques semaines, revenir chez celui qui le lui avait vendu pour le faire de nouveau adapter à sa tête, le chapeau ne se trouvant plus à sa mesure.

A côté de cette hypertrophie osseuse manifeste, on en relève

aussi de plus discrètes, l’une du cubitus gauche en sa partie supéphié dans sa