CHAPITRE PREMIER

Historique. Considérations générales.

On désigne sous le nom de maladie polykystique du sein une alfeclion individualisée nettement au point de vue clinique par Recius en 1883 et constituée essentiellement, d’après cet auteur, par l'existence de petites nodosités dures, de volume très variable (allant de celui d'un grain de blé à celui d'une amande), uodosités bilatérales occupant les deux glandes mammaires.

Nous verrons par la suite, au cours de notre travail, quelles ‘sont les autres considérations cliniques que nous pouvons dégager de l'étude de cette affection des mamelles qui a soulevé tant de controverses et sur la nature de laquelle l'accord ne semble pas être complet entre beaucoup de chirurgiens et anatomo-pathologistes. :

Devant lant de brillantes polémiques suscitées, c'est avec

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beaucoup d’appréhension que nous avons abordé cette étude pour en faire le sujet de notre thèse inaugurale, mais grâce à l'obligeance de M. le professeur agrégé Guyot qui nous facilita la tâche en nous aidant de ses conseils et en nous permettant récemment d'observer deux cas de maladie polykystique de Reclus, nous nous sommes mis à l'œuvre et nous avons essayé de présenter ici une mise au point de la question.

Les affections kystiques des mamelles étaient connues bien avant Reclus, mais peu différenciées; c'est ainsi qu'Astley Cooper (1), en 1837, en donne une description sous le nom d'hydatide celluleuse du sein, et où nous pourrions retrouver quelques signes de maladie kystique confondus avec d’autres symptômes qui lui sont tout à fait étrangers. |

« Le sein, nous dit-il, se tuméfie peu à peu; au début, il n'y a ni douleur ni fluctuation. L'accroissement de volume se fait très lentement; après un long espace de temps, on peut reconnaîlre la fluctualion dans uu des points de la tumeur et, à partir de cette époque, le volume du sein s’accroit avec beaucoup de rapidité; alors on ne tarde pas à découvrir d’autres poiuts fluctuants. Les veines superficielles deviennent variqueuses; Lantôt la totalité, (tantôt une portion de la glande est envahie; à la fin, uu des points dans lesquels la fluctuation est la plus évidente s'enflamme, s’ulcère et laisse écouler de la sérosilé; plusieurs de ces kystes peuvent s'ouvrir successivement et donner lieu à des trajets fistuleux dont la guérison est très difficile. La santé générale reste parfaite, les ganglions demeurent indemnes, ou bien, si l'un d'eux est engorgé, cet engorgement est l'effet d'une simple irritation. Si l'on soumet la tumeur à une dissection attentive, on reconnait que les interstices du tissu propre de la glande sont remplis d'une matière fibrineuse; dans quelques-uns de ces inlerstices du tissu glandulaire, il s’est formé des poches contenant du liquide séreux ou muqueux.

(1) Astley Cuoper, Hydatide cellulaire du sein, 1857. Paris, trad. Chassaignac et

Richelot, in Trailé de chir., Le Dentu et Delbet, Binaud et Braquehaye, Maladies de la mamelle.

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» On trouve, dans tous les points de la mamelle, un nombre considérable de ces kystes, dont la présence concourt à la transformer en une vaste tumeur, en partie solide, en partie liquide. Le volume des vésicules varie de celui d’une-tête d'épingle jusqu’à celui d'une balle de fusil ».

En 1846, Brodie (1) signale une affection caractérisée par des kystes multiples, limités ordinairement à une seule mamelle, mais pouvant les envahir toutes les deux; il insiste sur la multiplicité des kystes, et si on n’en trouve d’abord qu'un seul, c'est que les autres sont trop pelits pour être perçus.

Vers cette même époque, Velpeau avait attiré l'attention sur la bilatéralité de certains kystes du sein; enfin, en 1853, Paget dit que les cas les plus notables de kystes mammaires sont ceux dans lesquels toute la glande s'en trouve farcie.

Dès ce moment, les examens histologiques se sont multipliés, et cependant la maladie kystique n’était pas encore décrite avec son syndrome complet. Klotz pense que les kystes sont formés aux dépens des acini glandulaires dont l'épithélium est en proliféralion et en desquamation. Malassez, en 1875, publie son travail sur la maladie kystique du testicule et des ovaires et inspire à Defaux une thèse inaugurale sur l'origine épithéliale des kystes du sein.

Coyne et Labbé, en 1876, dans leur Traité des tumeurs bénignes du sein, ont bien décrit les modifications de la mamelle provoquées par les kystes mais n'ont pas donné une individualité propre au syndrome décrit par Reclus.

C'est le 1° octobre 1883 que M. Reclus fit, dans la Revue de chirurgie, sa première communication au sujet d’une affection du sein qu'il qualifia avant tous de maladie kystique de la mamelle.

. Nous reproduisons ici l'observation initiale qui constitue un type clinique (2) de cette affection.

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(1) Brodie, Lectures illustralives on various subjects of pathology and Surgery. Londres, 1846.

(2) Cité par Sicre, lhèse Paris, 1890-91.

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En 1878, une dame de 35 ans vint consulter Reclus pour une tumeur du sein gæuche, du volume d'un œuf de pigeon, arrondie, très dure et difficilement isolable du tissu glandulaire environnant. Autour de cette:grosseur principale on sentait de petites nodosités qui rappelaient les lobules mammaires injectés de matière solide. Ces nodules se rencontraient un peu partout dans la glande, mais en plus grande abondance vers le centre qui semblait criblé de grains de plomb.

La mamelle était indolore, la peau normale et souple, les ganglions de l’aisselle sains. Broca fit le diagnostic de tumeur maligne, l'intervention démontra qu'on se. trouvait en présence d'un kyste à contenu liquide, à parois minces, lisses, parcourues par de nombreux vaisseaux et fort adhérentes au tissu glanduleux.

Dans la glande on voyait çà et là de petites cavités de la grosseur d’un pois et en tout semblables à la poche principale.

Deux ans après, en 1880, la malade revint pour une tumeur nouvelle développée dans la partie non enlevée du sein gauche. Cette tumeur était entourée de petits grains durs, perdus dans Île tissu fibreux ; on crut de nouveau à un cancer, on fit l’ablation totale du sein gauche. La tumeur était constituée par un kyste central entouré de kystes plus petits à parois minces et lisses, à liquide transparent.

Un an après Verneuil constatait dans le sein droit l'existence d'une tumeur du volume d'une noix avec un nombre considérable de petits renflements, il songea lui aussi à une tumeur maligne. L'extirpation pratiquée par Reclus, Brissaud et Minière permit de voir des kystes criblant la mamelle, transformée en une véritable grappe de raisin.

Devant une telle allure clinique, caractérisée par l'apparition de tumeurs kystiques ayant nécessité trois interventions successives et rapprochées, on conçoit facilement que l'idée la plus naturelle et la plus logique qui puisse venir à l'esprit soit celle de tumeur maligne.

Aussi pendant longtemps le syndrome de la maladie kysti-. que a-t-il élé considéré par Reclus lui-même et tous avec lui comme analogue au cancer, et par suite les chirurgiens pratiquaient l’ablation totale des deux seins. -