‹ Contribution à l'étude de la Myatonie Congénitale: Ou Maladie d'OppenheimChapitre 10 sur 34 · NAT · texte numérisé non relu

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dent morbide. Cependant, une demi-heure après la naissance, on a remarqué la faiblesse d'une main. Mais ce ne fut que lorsque l’enfant commença à marcher que l'affection fut reconnue. Les jambes refusaient tout service.

À deux ans et demi, on note que les mollets sont très petits; jusqu'à sept ou huit ans les chevilles tournent et la font tomber; on y remédie avec des bottines à tuteurs.

Mains faibles et inhabiles, à cause de la laxité musculaire. Intelligence nette.

L'enfant ne peut s'habiller seule, ni porter les objets un peu lourds. Elle ne peut marcher longtemps, sans une extrême fatigue. Taille normale. Pas de faiblesse dans les muscles innervés par les nerfs craniens; la langue, les muscles de la mastication, ceux des lèvres ont leur tonicité.

L’impotence porte surtout sur les muscles des membres qui sont mous, petits, surtout aux extrémités (avant-bras, mains, jambes, pieds). Pas de contracture. Hypotonicité remarquable, qui fait que les doigts peuvent être portés en extension forcée et subissent des mouvements passifs exagérés, la face dorsale des doigts pouvant entrer en contact avec le dos de la main et la main toucher le dos de l’avant-bras. Même exagération de la flexion de la main et de l’écartement des doigts. Au coude, mouvements de latéralité anormaux et excessifs. Mêmes troubles aux pieds et jambes, quoique à un degré moindre.

Au tronc, faiblesse analogue, lordose, exagération des courbures de la colonne vertébrale ; flaccidité des

A, Ms 3

Lead muscles abdominaux ; proéminence du ventre dans la position assise.

Respiration facile.

Intégrité des sphincters.

Coordination des mouvements conservée. Pas de tremblement fibrillaire. Conservation des réflexes tendineux. Diminution des contractions électriques en rapport avec l’hypotonicité. Sensibilité intacte.

Pas d’aggravation depuis le début; l’hypotonicité n'est pas progressive.

OBsERvATION XXII

Due à l’obligeance de M. le D' Leclerc de Dijon.)

(Publiée dans la Gazette des Hépitaux, 10 décembre 1907).

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