‹ Contribution à l'étude de la Myatonie Congénitale: Ou Maladie d'OppenheimChapitre 20 sur 34 · US 7 JE · texte numérisé non relu

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supinateur, tandis que les autres muscles de l’avant-

bras sont conservés et que jamais ne sont atteints les muscles de la nuque, du tronc et des jambes;

La pseudo-paralysie syphilitique de Parrot qui n’est que de l'impotence causée par la disjonction de l'épiphyse et de la diaphyse de l'os. Elle peut frapper, soit un seul membre, soit un bras et une jambe, ét se caractérise par la chute du membre, qui reste immobile pendant que le petit malade remue bien les autres parties du corps. Jamais localisation semblable ne se retrouve dans la maladie d’Oppenheim; du reste, l'hérédité, la présence d’autres lésions syphilitiques sur le corps tranchent suffisamment le diagnostic;

La paralysie diphtérique, reconnaissable aux anamnestiques ;

L’hémipléqie cérébrale infantile qui se distingue par l’unilatéralité des lésions et par une paralysie généralement spasmodique ;

La paralysie hystérique qui présente souvent chez les jeunes sujets une atrophie très notable des membres atteints. Il faudra rechercher les stigmates hÿstériques et s’appuyer sur ce fait que, dans la paralysie hystérique, les réflexes tendineux sont ordinairement conservés, et que les réactions électriques sont normales, ou tout au plus altérées d’une façon insignifiante.

Eliminons aussi une curieuse affection, décrite par Hoffmann, sous le nom d’atrophie musculaire spinale chronique familiale, où amyotrophie spinale de la première enfance.

Elle débute dès la première année de la naissance d’une façon subaiguë ou chronique; on voit se produire

As M; 4

Lo pe une diminution considérable dans la motilité des membres inférieurs de l’enfant; les muscles du dos ne tardent pas à se prendre; puis, plusieurs mois après, les membres supérieurs, le cou et la nuque sont atteints à leur tour. Les avant-bras et les mains participent à la paralysie atrophique, mais c’est surtout dans les muscles du dos, dans ceux du siège, dans les fléchisseurs de l'articulation coxo-fémorale, dans les muscles de la cuisse que le processus morbide est le plus accentué. Il y a disparition des réflexes tendineux, absence de contractions fibrillaires, existence de la réaction de dégénérescence partielle ou complète. Pas de troubles du côté de la sensibilité, des sphincters et des nerfs craniens. La mort survient dans les quatre premières années de l’enfance par asphyxie.

L'absence de congénitalité, l’atrophie qui précède la paralysie, la marche progressive à évolution fatale suffisent à différencier ce type morbide de la maladie d'Oppenheim.

Il ne s’agit pas non plus d’une myopathie progressive et l'affection ne rappelle aucun des nombreux types de myopathie qui ont été décrits :

Le type Leyden Mœæbius, qui débute par les musclés des masses lombaires;

Le type Zimmerlin, qui débute par les muscles périthoraciques et les muscles des bras;

Le type juvénile d'Erb qui atteint d’abord les muscles de l'épaule et du bras;

Le type Landouzy-Déjerine, caractérisé par la parésie et l’atrophie des muscles de la face, de l'épaule et du bras;

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