LOUE CES

Le type pseudo-hypertrophique (Duchenne), qui débute dans le tout jeune âge par de la parésie des membres inférieurs et des muscles lombaires; et qui se caractérise par ce fait que la disparition des éléments musculaires s'accompagne d'une énorme accumulation de graisse qui la masque complètement et simule une hypertrophie.

Dans les myopathies, l'hérédité semble jouer un grand rôle que nous ne retrouvons pas dans la myatonie ; la même maladie se rencontre dans une ou plusieurs des générations précédentes et affecte un ou plusieurs individus dans chaque génération. Ce dernier caractère, nous ne le retrouvons que dans les deux observations du D' P. Sorgente, observations portant sur le frère et la sœur.

Ce qui distingue d’une façon nette les myopathies de la myatonie, c’est que dans la maladie d'Oppenheim les troubles moteurs sont d'emblée généralisés aux parties qu'ils doivent atteindre, c'est qu’elle ne présente aucune atrophie musculaire, ni évidente, n1 masquée par de la graisse; c’est que, contrairement à la marche extensive et progressive des myopathies, la myatonie va en s’améliorant de mois en mois. Nous rappellerons encore ce grand caractère de la maladie d'Oppenheim qui la différencie une fois de plus : sa congénitalité.

Il est une affection intéressante dont certains symptômes semblent avoir beaucoup d’analogie avec certains autres observés dans la maladie d'Oppenheim, nous voulons parler de l’as{hénie motrice bulbo-spinale

ou syndrome d'Erb-Goldflam. Klle répond à une

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fatigue d'ordre morbide ou plutôt à une fatigabilité anormale qui s’objective par l’impotence rapide à laquelle aboutit le moindre effort et par la sensation pénible qu’éprouve le malade ; ce phénomène porte le plus souvent sur la musculature volontaire.

Ce syndrome présente les caractères essentiels suivants :

1° Rapidité de production de l’épuisement musculaire ;

29 Sa variabilité : augmentation allant jusqu'à la paralysie par l'exercice et diminution par le repos; alternatives d’aggravation, de rémission et même d'amélioration se succédant à toutes les périodes de la vie ;

3° Son début localisé et son évolution plus ou moins rapidement extensive; le plus souvent, le début est bulbo-protubérantiel et peut se faire au niveau des muscles des yeux (ptosis-diplopie), des muscles de la phonation (faiblesse de la voix et même aphonie), de la déglutition ou encore dans les muscles de la nuque; l’asthénie s'étend progressivement aux membres avec intensité plus marquée des phénomènes au niveau de leur racine; quelquefois, le début est spinal et la marche plus irrégulière ;

4° Absence habituelle des signes que l’on retrouve en règle générale dans les diverses myélopathies; pas d’atrophie, pas de réactions de dégénérescence, pas de contractions fibrillaires, pas de troubles sphinctériens, pas de modifications nettes du régime des réflexes, pas de troubles de la sensibilité ;

5° Affection rare dans la première enfance ; les

er et observations publiées démontrent que les jeunes femmes sont surtout atteintes, tandis que chez l’homme l’affection se montre à un âge plus avancé;

6° Elle peut se terminer par de très graves accidents bulbaires entraînant la mort.

C’est surtout lorsque la myasthénie débute par des phénomènes spinaux qu'on pourrait la confondre avec la maladie d'Oppenheim. Ici encore, il est un caractère qui, nettement, sépare ces deux types morbides : c'est la congénitalité de la myatonie. Le syndrome d’Erb-Goldflam offre une marche progressive qui, généralement, s'étend de la face aux membres inférieurs; la maladie d’Oppenheim est d'emblée généralisée aux parties du corps qu'elle doit toucher, et, point très important dans ce diagnostic différentiel, elle épargne toujours les muscles de la face.

Brissaud a défini la myasthénie « une diminution de potentiel » ; elle répond, en effet, à un état adynamique et la myatonie exprime un état statique.

La myasthénie ne présente n1 réactions de dégénérescence, mais plutôt des réactions d’épuisement {(réactions myasthéniques), ni troubles marqués des réflexes. Dans la myatonie, avons-nous remarqué dans la plupart des observations, les muscles et les nerfs atteints ne réagissent plus ou réagissent mal aux courants faradiques et galvaniques, et, si les réflexes cutanés sont conservés, on observe l'abolition des réflexes tendineux.

Dans la maladie d Oppenheim les limites de la fonction musculaire ne varient jamais d’un moment à l’au-

tre, tandis que dans le syndrome d’Erb-Goldflam les

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paralysies sont mobiles et fugaces, très peu prononcées le matin au réveil, complètes le soir, augmentant rapidement par la fatigue.

Enfin la myasthénie peut se terminer par des symptômes bulbaires mortels; la myatonie au contraire ne s'étend jamais au bulbe, et marche d'une façon progressive vers la guérison.

Il nous reste enfin à présenter les deux cas publiés par M. le professeur Bernhardt en mars 1904. Ces cas offrent un très grand intérêt, parce qu'ils ne diffèrent guère de ceux que nous avons publiés sous le nom de myatonie que par l'absence de congénitalité. Nous pensons qu'il est indispensable d’en donner les observations intégrales.