OBSERVATION X

(M. Sorgente, Pédiatria, mai 1906.)

Garçon de vingt-sept jours, entré à l'hôpital le 26 avril 1904. Parents sains, mais cousins au 1° degré. Mère 24 ans, père 27. Le 1°" enfant mort de bronchite à 23 jours; le second a 2 ans et est un peu lymphatique. Le 3°, né à terme, est bien développé ; il tète sa mère; à 2 jours, gonflement éphémère de la main droite. À 27 Jours on l’apporte à l'hôpital. Poids — 3.600 gr. ; son corps est bien développé, mais les masses musculaires sont flasques. Respiration à type abdominal. Paralysie flasque des 4 membres. Sensibilité conservée. Pas de réflexes. Les excitations galvanique et faradique ne produisent aucun mouvement aux membres inférieurs ; elles en produisent de faibles aux membres supérieurs.

On prescrit : bains chauds aromatiques, massages, frictions mercurielles. Amélioration. À 37 jours le poids est de 4.025 grammes. Mais l'enfant se met à tousser, devient cyanosé «et meurt rapidement avec convulsions.

OgservarTion XI {Id., ibid.)

Seize mois après la mort de cet enfant, la mère appelle le médecin pour voir une fillette de cinq jours qu’elle a mise au monde. Mêmes symptômes que précédemment; toutefois les membres supérieurs exécutent quelques mouvements. Mêmes déformations tho-

Ses: Vu raciques. Pendant la grossesse de cette fillette, comme pendant la précédente, la mère n'a point perçu de mouvements fœtaux.

Mort à quinze jours après convulsions.

OBsERVATION XII

(M. Comby, Archives de médecine des enfants, 1906, n° 9.)

Petit garçon, âgé de trois ans et quelques mois. Il ne marche pas encore, ne se tient pas debout, et, quand on l’assied, sa colonne vertébrale s'affaisse, dessinant une cyphose dorsale à grand rayon très accusé.

Membres cependant droits; thorax ne présentant pas de chapelet rachitique ; tête bien conformée; dentition bonne. Malgré ce retard énorme dans la marche, l’enfant peut être déclaré indemne de rachitisme. D'ailleurs il a été nourri au sein par une bonne nour-

“rice, et il a toujours augmenté régulièrement de poids.

Intelligence nette, parole correcte; fonctions de l’intestin, du cœur, des poumons, de l'appareil urinaire normales. Rien à l’auscultation. Sensibilité intacte. Réflexes rotuliens et achilléens absents. Muscles un peu mous, mais nullement atrophiés. Mains inhabiles, quoique jouissant d’une motilité qui semble suffisante. Quand l'enfant est assis ou étendu, il remue ses jambes sans difficulté, mais leur force est insuffisante pour la marche ou la station debout.

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OgservaTion XIII

(M. Kundt, Ueber Myatonia congenila) (thèse de Leipzig, 1905.)

Petite fille âgée de un an et six mois. Aucune tare héréditaire. Pas d'alcoolisme, pas de syphilis des parents. Deux frères et sœurs bien portants. Grossesse normale. La mère prétend que jusqu’au terme de sa grossesse elle a ressenti des mouvements fœtaux

comme pour les deux autres enfants. Accouchement

normal sans intervention. Au début paralysie totale des jambes. Après six mois, premiers mouvements dans les pieds et dans les cuisses, peu à peu plus fréquents. Les jambes restent paralysées, de sorte que la marche et la station debout impossibles obligent à tenir l’enfant constamment couché. Les bras sont indemnes. L'enfant tète et avale bien; il est propre. Parole et développement intellectuel normaux. L'enfant bien nourri a une taille en conformité avec son âge. Dans le décubitus dorsal, la rotation des cuisses est difficile, et, comme les genoux restent pliés, l’abduction l’est de même. Flexion des pieds et des orteils au repos. Le volume des muscles des jambes n’est pas diminué; les muscles sont flasques et mous. Dans les régions de la vulve, du périnée, de la cuisse, on remarque une abondante couche de graisse. Hypotonie des jambes. Mouvements actifs spontanés presque seulement dans les pieds et les orteils. La piqûre détermine une légère flexion et extension dans le genou, à gauche plus qu’à droite; une flexion modérée et une

TER VERS adduction dans la hanche gauche. Absence de réflexe rotulien des deux côtés. Réflexe achilléen évident à gauche, mais-non à droite. Réflexe abdominal présent des deux côtés. Les muscles des extrémités inférieures ne sont pas irritables mécaniquement. Les muscles de la jambe répondent aux courants faradique et galvanique, ceux de la cuisse répondent seulement par la flexion. L’excitation directe du quadriceps avec un fort courant galvanique provoque une contraction non retardée.

Le squelette examiné aux rayons X ne révèle rien d’anormal. Musculature du tronc, du visage et des bras intacte. Réflexes cutanés conservés. Examen ophtalmoscopique normal. Dentition retardée. Fermeture des fontanelles non faite.

Après un traitement électrique de quatre semaines, amélioration légère, le phénomène des orteils est net à droite, la cuisse gauche est tournée d’un côlé; les jambes excitées s’étendent.

Trois mois après légère adduction et rotation d’un côté de la cuisse droite.

OBsERvATION XIV

(M. Rosenberg, Ueber Myatonia Congenita {Deutsche Zeitsch. f. Nervenheilk., 1906,t.XXYI, 1-2, p.130.)

F.K. fils de tisserand, âgé de deux ans et demi, reçu le 13 janvier 1906.

Rien à signaler d'important au point de vue héréditaire; pas de syphilis, pas d’alcoolisme chez les parents. Grossesse sans aucun trouble; seulement la

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mère interrogée répond qu'elle a très peu senti de mouvements fœtaux, de sorte qu'elle craignait que l'enfant fût mort. La valeur de cette assertion est cependant affaiblie par ce fait qu'il manque à la femme la possibilité de comparer avec d’autres grossesses, car l’unique grossesse précédente s’est terminée par une fausse couche d’au moins trois mois.

Accouchement régulier, normal, sans intervention.

Enfant élevé au biberon ; téte et avale convenablement.

Environ six semaines après la naissance, on remarque une hernie ombilicale qui, pendant les cris, déborde la région ombilicale de 2 centimètres environ ; un bandage amène une amélioration progressive. Les bras, la tête, les yeux se meuvent bien.

À six mois on apprend à l'enfant à rester assis seul. Le trouble des mouvements des jambes n’est remarqué par les parents qu’à l’âge de onze mois quand l'enfant apprend à se tenir debout. Alors ils voient que, ni l'articulation du genou, ni celle de la hanche, n’a de résistance ; l'enfant fléchit à ce niveau à chaque tentative de marche. La jambe gauche surtout paraît faible.

Malgré le traitement par l’huile de foie de morue phosphorée, aucune amélioration.

Dentition à peu près normale. Apparence bonne. Développement intellectuel normal.

À 1 an on lui apprend à parler.

Les fonctions des organes des sens sont dansun état satisfaisant.

A l'examen des membres inférieurs de l'enfant bien développé, robuste, on remarque que la cuisse et la

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En jambe ne se meuvent pas, ce qui contraste vivement avec les mouvements vifs des pieds et des orteils. Le petit malade ne peut quitter seul le décubitus dorsal. S1 on élève ses jambes, elles retombent inertes sur le ht ; si on les met en extension, elles retombent fléchies. Dans le décubitus ventral, la jambe gauche pliée retombe vite dans l’extension, tandis que la jambe droite retombe plus lentement. La piqûre provoque une flexion de la jambe droite plus accentuée que pour la jambe gauche. Mais aussi dans les muscles vraisemblablement complètement paralysés sur le côté antérieur de la jambe droite, on note des contractions à la suite d’une excitation douloureuse. Tout d’abord l'enfant cherche à l'aide de ses mains à plier la cuisse pour éviter la piqûre; si on lui maintient les mains, il se produit alors une faible flexion de la cuisse droite. On peut aussi, de cette façon, provoquer une réaction, très faible, du quadriceps droit.

Si on maintient par les épaules l'enfant dans la station debout, on peut observer des mouvements d’abduction et d'adduction, très limités cependant.

La station debout et la marche sont impossibles, Tous les mouvements des pieds et des orteils sont hbres et quelques groupes musculaires sont puissants. Au repos, le gros orteil est dans l’extension, les autres orteils sont fléchis.

On ne remarque pas d’atrophie visible aux jambes; au contraire, elles paraissent augmentées de volume ; les contours de la face interne du tibia n'apparaissent pas distinctement, ce qui semble dû à l'abondance du tissu graisseux. En produisant des mouvements pas-

BE. : Au sifs dans le genou et surtout dans la hanche, on constate l'absence de la résistance due au tissu musculaire. Les mouvements sont possibles jusqu’à l'extrême limite. On peut, sans déterminer de douleur, produire une forte flexion de la cuisse, de sorte que les pieds touchent les oreilles. Cependant, dans l'extension passive, la jambe offre un léger obstacle. Les fléchisseurs sont un peu raccourcis, par suite deleur prédominance fonctionnelle sur le quadriceps, surtout à gauche. C’est pourquoi les genoux ne peuvent, dans le décubitus dorsal, reposer complètement sur le plan du lit. Dans les articulations du pied, seulement de l’hypotonie, La diminution du tonus musculaire se prouve aussi par l'absence du réflexe tendineux; pas de réflexe rotulien, pas de réflexe achilléen.

Pas de Babinski. Pas de signe d'Oppenheim.

Tandis que, sous la couche adipeuse, la consistance des muscles de la cuisse est normale, celle des muscles de la jambe et des fesses est molle. Ceux-ci ne réagissent n1 par l'excitation mécanique, ni par l'exeitation électrique, même avec de forts courants faradique et galvanique on ne provoque aucune réaction directe, n1 indirecte des quadriceps, des adducteurs et des fléchisseurs. À la jambe, le nerf péronier seul peut être excité et, d’ailleurs, avec de forts courants faradique et galvanique(romilliampères).Contractionrapide. La sensibilité paraît être intacte dans ces trois modalités, autant qu’on puisse le déterminer chez un enfant. Pas de douleurs. Bon fonctionnement des sphineters. Absence de réflexes crémastérien, abdominal et thoracique.

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L'enfant peut être assis sur une chaise, mais il ne se tient pas solidement. La tête et les bras se meuvent librement. Crâne un peu grand, sutures fermées, 20 dents saines : léger degré de genu valgum, plus accentué à gauche qu’à droite. Aucun Signe de rachitisme.

La radiographie, à part un léger degré d’atrophie des os, n’a rien révélé de pathologique. Les nerfs cràniens sont indemnes. Réaction pupillaire rapide à la lumière età l’accomodation. Ophtalmoscopie normale. Parole et intelligence en conformité avec l’âge. Rien de particulier au sujet des organes thoraciques et abdominaux. Ni albumine, n1 sucre dans les urines.

C’est donc là le tableau d’une paraplégie presque complète. D'abord l'examen le plus minutieux indique qu'iln’y a pas de paralysie au sens propre du mot, mais que, dans certains groupes de muscles isolés, existe une faiblesse très nette due à leur atonie. Nous ne croyons pas aller contrela vérité en disant que cette affection est congénitale.

L'enfant est soigné le deuxième jour à la polyclinique par le courant faradique. Six semaines-plus tard on remarque que, pour la première fois, la cuisse droite peut être fléchie et que la jambe droite peut être lentement élevée et tendue. La mère remarque aussi ce nouveau phénomène. Ce mouvement est bientôt exécuté spontanément par l'enfant.

Une recherche minutieuse et qui peut servir de conclusion, est faite le 17 mars 1906; elle révèle que, à part la force grandissante, déjà remarquée auparavant, du psoas iliaque droit et du quadriceps du même côté,

OÙ il se produit un accroissement du psoas 1liaque gauche, de sorte que la cuisse soulevée passivement peut être maintenue droite. Par contre, aucune modification dans la faiblesse du quadriceps gauche. Le changement de position du corps dans le décubitus dorsal n’est pas encore possible. L’adduction et l’abduction des jambes peuvent se faire dans une plus grande étendue.

La transformation électrique consiste dans la réaction des deux nerfs cruraux après un fort courant fara -

dique.

OBsErvarTion XV (Bing, Med. Klinik, 6 janvier 1907.)

Au mois d'avril de cette année entra à l'hôpital des enfants de Bâle un garçon de trois ans et demi, présentant une hypotonie excessivement accentuée.

Antécédents familiaux sans importance.

Accouchement normal.

À présenté depuis sa naissance un double pied bot varus. Etat de nutrition moyen, constitution grêle, teint plutôt florissant,

On remarqua tout de suite que les jambes pendaient au corps comme des appendices libres, incapables de tout mouvement volontaire et se laissaient mettre en des positions qui rappellent celles prises par « l'homme serpent » dans un cirque.

Pas d’atrophie sensible aux jambes.

Absence des réflexes rotuliens.

Les parents apprennent que cette atonie et cette im-

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ou DO 2 mobilité de cadavre ont existé de tout temps. L'enfant n’a jamais pu marcher. Essayait-on dele mettre debout, aussitôt les jambes se dérobaient, incapables de résistance.

Pas une seule fois, le petit malade n’a pu s’asseoir comme il faut, car 1l retombait aussitôt en avant. De même, la tête ne se tenait droite qu'un instant très court, pour retomber aussitôt, soit en avant, soit de côté.

Les bras étaient mus de toute manière, mais avec une force très faible ; leur musculature était très flasque. Les doigts pouvaient être hyperétendus à l'excès et être amenés jusque près du dos de la main.

Il pouvait se déplacer dans une certaine mesure, parce que, avec l’aide des mains, il glissait sur le parquet d’une façon remarquable, reposant sur le derrière.

Sensibilité intacte ; organes internes normaux. Pas de troubles de la miction et de la défécation.

Réactions de tous les muscles aux deux sortes de courants, directement et par l'intermédiaire des nerfs, avec une contraction très rapide, mais avec une excitabilité nettement diminuée à l’excitation directe.

Pas trace de réaction de dégénérescence.

OBservaTION XVI

(M. W. G. Spiller, University of Pennsylvania med. Bull., janv. 1905.)

B.T. garçon âgé de dix mois, issu d’une famille quelque peu nerveuse. Frères et sœurs bien portants,

sie Pas de syphilis chez les parents, pas d’alcoolisme. Accouchement spontané. Nourri au sein jusqu’à la réception. Au troisième mois, constipation opiniâtre. A cinq mois, les parents remarquent que l'enfant ne prend aucune connaissance des objets placés devant lui. Persistance de cet état,

L'enfant soutient mal sa tête ; il a tendance à tomber en avant. Ilne peut être assis qu’en le soutenant, et seulement une à deux minutes.

Il n’apprend pas à se tenir debout ni à marcher; ül ne peut rien tenir dans la main. La mère n’a pas remarqué depuis la naissance une augmentation de la faiblesse de l’enfant.

Il estassez bien développé. Strabisme divergent. Dans les membres, on produit à volonté des mouvements au niveau de toutes les articulations, mais avec une évidente faiblesse. Les mouvements provoqués par l'excitation sont un peu plus prononcés. Les muscles ne sont pas atrophiés, mais mous, flasques. Atonie très prononcée, surtout dans les jambes. Absence de réflexes rotulien et achilléen. Les muscles des extrémités réagissent au courant faradique. Les muscles de l'abdomen sont atones eux aussi, ce qui explique vraisemblablement la constipation. L’enfant meurt après une courte affection avec fièvre.

OBservaTION X VII

(M. Baudoin, Semaine médicale, 22 maï 1907.)

Petite malade âgée de quatre mois. Rien à noter dans les antécédents. Le père et la mère sont en bonne

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