‹ Contribution à l'étude de la Myatonie Congénitale: Ou Maladie d'OppenheimChapitre 7 sur 34 · VE · texte numérisé non relu

VE

ER AV Ar er Et Le

n dbces

ÉRE

ATEN Cr OR UN

EN" PES santé ; ils ont un autre enfant de quatre ans bien portant. La grossesse de la mère a été normale et l’accouchement a eu lieu à terme.

Depuis la naissance de l'enfant, la nuque, le tronc, les membres supérieurs et inférieurs sont restés complètement inertes. La petite malade n'a jamais eu de convulsions ni aucun autre signe de méningite. Son état paralytique n’a jamais progressé, ni ne s’est amélioré.

Elle est entrée à l'hôpital des Enfants malades, le 8 septembre 1906. L'enfant était bien constituée, quoique petite. À l'examen on constata les symptômes suivants :

1° Un œdème assez dur, blanc et lisse, ne prenant pas le godet, presque généralisé, mais surtout marqué aux membres inférieurs ; il empêchait le palper des masses musculaires. La figure avait un aspect ciré, luisant ;

2° Une paralysie flasque très étendue. Les muscles innervés par les nerfs bulbaires semblaient relativement indemnes : l’enfant pouvait suivre des yeux un hochet que l’on promenait. Cependant on notait de temps à autre un léger strabisme interne de l'œil droit. Les muscles de la face étaient normaux : l'enfant pouvait rire quand on l’amusait. Elle exécutait normalement les mouvements de déglutition ; elle tétait bien ; ses cris étaient plus faibles que ceux d’un enfant de son âge.

Tous les autres muscles volontaires étaient paralysés. Ceux de la nuque et du cou ne soutenaient plus la tête, qui s’inclinait suivant la pesanteur, à droite ou à

Sp Se PTE.

Page 1