‹ Contribution à l'étude de la Myatonie Congénitale: Ou Maladie d'OppenheimChapitre 8 sur 34 · EURE T · texte numérisé non relu

EURE T

: Te 32 ra gauche, en avant ou en arrière. De même, les muscles du tronc et de l'abdomen ayant perdu toute tonicité, le buste de l'enfant s’infléchissait dans tous les sens. Si l'on soulevait le corps tout entier sur le plat de la main posée dans le dos, il se produisait un opisthotonos des plus nets qu'aucun mouvement n’essayait de corriger.

Au membre supérieur, paralysie flasque et perte de toute tonicité dans les muscles de l'épaule, du coude, du poignet. Seuls, les doigts présentaient de petits mouvements de reptation, à rythme assez lent, qui ne se produisaient que quand on taquinait l'enfant.

De même, aux membres inférieurs : aucun mouvement dans la hanche, le genou, la tibio-tarsienne. La jambe soulevée retombait inerte, comme le faisait le bras. De même que les doigts de la main, ceux du pied semblaient animés de très faibles mouvements. Les deux pieds étaient en varus avec léger équinisme.

Le thorax ne se dilatait que très peu pendant l'inspiration : on peut en conclure que les muscles respiratoires étaient touchés.

Les réflexes tendineux (rotulien, achilléen, olécränien) étaient abolis. Les deux réflexes cutanés de Babinski et d'Oppenheim ne se produisaient pas. Les sphincters étaient normaux : l’enfant n’avait que deux selles par jour.

Au point de vue psychique, elle semblait avoir au moins les facultés de compréhension de son âge.

La sensibilité générale était normale ; la vue, l’ouïe semblaient indemnes, les réflexes oculaires étaient conservés.

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On ne note point d'autre trouble trophique que lœdème sus-mentionné.

L'examen électrique, par le courant galvanique, n’a pu être pratiqué ; par contre, les muscles ne réagissaient aucunement à un courant faradique intense.

Le système osseux ne présentait aucun stigmate de rachitisme n1 d’hérédo-syphilis. Tous les appareils splanchniques étaient normaux. L'enfant paraissait bien aller au point de vue de l’état général. Elle augmentait de poids. Elle ne faisait, par contre, aucun progrès du côté de sa paralysie qui restait absolument stationnaire.

7 octobre 1907. — L'état parut s’aggraver : elle pleurait et refusait de boire. On percevait à l’auscultation de gros râles sibilants traduisant une bronchopneumonie qui s'était développée insidieusement. A 2 heures du matin, apparurent quelques convulsions. La mort survint une heure plus tard.

OgservarTion XVIII (M. Tobler, Jahrb. f. Kinderheilk, 1907.)

Enfant né de parents normaux, non consanguins et dans des conditions normales. Nourri au sein pendant dix mois. Au moment du sevrage, un peu de catarrhe intestinal avec fièvre d’ailleurs passagère. À un an et demi, catarrhe pulmonaire avec fièvre.

L'enfant, né le 16 décembre 1900, présente en août l’état suivant :

Poids = 9 kg. 100; bon aspect, nutrition générale

PNUTE très satisfaisante, pas de rachitisme. Ganglions légèrement perceptibles : lobe moyen thyroïdien appréciable. Cœur et poumons normaux, ainsi que les viscères abdominaux. A travers l'épaisse couche de graisse, on sent les muscles normaux. La tête est bien maintenue. Il y a une forte cyphose de la colonne vertébrale sur toute l'étendue ; les bras pendent flasques ; les jambes sont en rotation externe au niveau de la hanche et en légère flexion au niveau du genou. Les pieds sont en chute partielle et touchent le lit par leurs bords latéraux. Le tonus musculaire est dans tous les membres presque nul; la jambe soulevée retombe lourdement. Les articulations ont une laxité anormale. Les épaules peuvent arriver au contact des oreillers. La voûte plantaire est affaissée. Si l'enfant est debout et si on ne le soutient que par le bassin, il s’affaisse sur lui-même. Il n'y a pas de paralysie complète; les mouvements actifs persistent, mais seulement esquissés ; ils sont lents et sans force et plus marqués aux bras. C’est surtout à la périphérie des membres que les mouvements sont plus accentués. Souvent l'enfant a la tête entre les pieds, et 1l ne peut sans aide se redresser que lentement. Les traits du visage sont mous ; ilne peut pas souffler. Les mouvements de la langue et des yeux sont normaux ; les pupilles réagissent bien; les réflexes rotuliens sont abolis ; le réflexe plantaire n’est qu’esquissé ; celui de Babinski manque ; réflexe abdominal manifeste; le crémastérien ne peut être recherché vu l'arrêt du testicule dans sa descente.

L’excitabilité électrique aux deux espèces de courants est en partie conservée, en partie très diminuée.

Les contractions sont courtes ; il n'y a pas de réaction myasthénique. Sensibilité à la douleur et au courant électrique normale. Fonctions de la miction et de la défécation normales.

Dans la suite, le développement physique et psychique se fait normalement. On traite l'enfant par le massage; grâce à cela, les mouvements des bras se font mieux. Le 29 mai 1905, on apprend la mort de l'enfant qui avait eu une diphtérie avec broncho-pneumonie traînante. Pas d’autopsie.

OBsEervATIoON XIX

(MM. Variot et Devillers, Société de Pédiatrie, séance du 15 octobre 1907.)

MM. Variot et Devillers communiquent un cas d’atonie musculaire congénitale. Il s’agit d’un enfant de trois mois, flasque et mou, ne remuant bien les membres que dans le bain, présentant une cyphose. Cependant pas d’atrophie musculaire. Mort à six mois et demi de broncho-pneumonie,.

On a pu faire une autopsie partielle et les résultats de l'examen histologique seront publiés plus tard.

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