OBSERVATION I

(Observation présentée par MM. Minet et Verhacghe à la Société de Médecine du Nord, 24 juillet 1908.)

La nommée L... Alida, vingt-cinq ans, fileuse, entrait le 13 juillet 1008 à la Clinique médicale de l’hôpital la Charité dans le service de M. le professeur Combemale se plaïgnant d’une diminution marquée et progressive des forces, particulièrement dans les membres du côté droit.

Nous ne notons rien d’intéressant dans ses antécédents héréditaires, son père et sa mére étant vivants et en bonne santé.

La malade nie toute affection analogue à la sienne chez

ses ascendants. (Ce renseignement était inexact, la mère de

1. Nous remercions M. le D: Minet, chef de clinique chirurgicale, d’avoir bien voulu nous communiquer cette observa-

tion.

mm 24 st la malade étant entrée à l’hôpital a été reconnue atteinte de la même affection.) (1).

Au point de vue collatéral, il y a dans sa famille une poly-mortalité infantile notable — six frères et sœurs sont morts en bas âge — quatre sœurs et un frère sont vivants, et aucun ne présente de troubles moteurs.

Elle-même ne se rappelle pas avoir été malade. Elle n'a pas fait de maladies infectieuses.

Le début de l'affection qui amène cette femme à l'hôpital remonte peut-être à l’âge de cinq à six ans. À cette époque elle reçut, paraît-il, un coup de pied sur la bouche. Depuis lors elle eut les lèvres un peu grosses et quelques modifications du côté de la bouche.

Pendant longtemps aucune modification apparente ne survint dans la motilité des membres : jeune fille, elle travaille comme les autres sans rien remarquer d’anormal.

Vers quatorze ans elle fit un séjour à l'hôpital pour une affection traumatique de l'épaule gauche qui guérit en quatre semaines,

Réglée à quinze ans et demi, elle le fut régulièrement jusque dans ces six derniers mois. Depuis cette époque les périodes se sont montrées irrégulières avec intervalles de six semaines à deux mois. Ces troubles menstruels persistent encore actuellement.

La malade n'ajamais vomi.

1. Nous n'avons pu nous procurer l'observation de cette femme qui fit à l'hôpital un séjour de vingt-quatre heures. Nous savons seulement qu'elle était atteinte de myopathie du type Landouzy de forme classique sans aucune particularité clinique.

En IRC

Il y a trois ans et demi, elle eut un enfant à terme: Cet enfant est mort de cholérine. Il n'y a jamais eu de fausse couche. Il y a trois mois, une chute dans un escalier détermina quelques plaies à la figure. C'est à cet accident que cette femme faitremonter le début des phénomènes observés depuis.

Elle remarqua d’abord une certaine faiblesse de la jambe droite d'où boïiterie Puis peu à peu surviennent des modifications dans l'attitude de la colonne lombaire et du bassin. Enfin des troubles parurent dans la motricité du bras droit. Les phénomènes de même ordre qui existent à gauche sont restés insoupçonnés de la malade.

Ce qui frappa M. le professeur Combemale dès l'entrée, ce fut l'aspect particulier de la physionomie, un certain retroussis des lèvres, un manque d'harmonie dans les formes dela bouche. On constate que le front est lisse dans toute sa partie inférieure. Seuls les téguments avoisinant la naïssance des cheveux sont succeptibles d’être ridés. Les lèvres sont saillantes, épaissies, la fente buccale élargie. La lèvre inférieure est tombante. La bouche, peu asymétrique au repos, le devient lors du rire ou du sifflement provoqués. On remarque alors que la malade rit de travers, que la commissure gauche attirée en pointe au dehors est circonscrite par un sillon cutané, la commissure droite restant élargie. L'air ne peut être emmagasiné sous tension dans la bouche, et les lèvres ne peuvent être rapprochées pour souffler.

La mastication demeure intacte. La langue n'est pas visiblement atrophiée. Les paupières peuvent être fermées complètement.

L'examen au lit permet de remarquer un amaigrissement

notable, les clavicules sont saillantes surtout la droite. Les omoplates ne sont pas collées au thorax. La pointe et le bord interne font fortement saillie en arrière, se détachent du tronc (scapulæ alatæ). On insinue facilement les doigts entre la cage thoracique et le scapulum jusqu'à détacher presque ce dernier.

La motricité du grand dentelé est manifestement insuffsante, sans que les mouvements respiratoires en éprouvent un trouble appréciable.

‘élévation des épaules est possible, Les acromions sont légèrement saillants au-dessus de la tête humérale. Le deltoïde droit est très atrophié, mais cette atrophie est masquée en partie par un épaississement des tissus souscutanés. L'élévation des bras dans le sens latéral est très limitée ; elle n’atteint pas l'horizontale. Les grands pectoraux sont atrophiés, mais non détruits. L'effort fait pour rapprocher les bras du tronc est peu puissant.

La rotation interne et la rotation externe sont possibles.

La flexion de l'avant-bras sur le bras persiste avec une certaine force et le long supinateur fait la corde.

Les avant-bras sont normaux, la motricité des doigts et de la main est intacte.

La percussion des masses musculaires ne détermine pas de contractions fasciculaires.

Du côté des membres inférieurs les quadriceps sont atrophiés, surtout le droit. La malade assise ne peut mettre le membre inférieur dans l'extension horizontale,

Les réflexes rotuliens sont abolis.

La jambe droite est manifestement atrophiée par rapport

à la gauche. Au niveau des mollets il y a 2 centimètres de

différence dans la circonférence en faveur du côté gauche. La palpation des muscles des mollets les montre particulièrement mollasses du côté droit.

Le jambier antérieur droit est diminué de volume, les péroniers du même côté sont presque impotents, le pied droit ayant tendance à tomber vers le bord externe en varus équin paralytique.

Pas de rétractions musculaires. |

La malade étant assise, les pieds sur le sol, esquisse une extension du pied gauche, mais ne peut relever la pointe du pied droit.

Lui ordonne-t-on de se lever, elle prend un point d'appui sur les cuisses, à droite surtout, et la jambe droite étant étendue, elle prend un élan pour se mettre debout. On constate alors une ensellure lombaire très marquée avec saillie accentuée des fesses, de la fesse droite surtout.

La palpation des masses fessières donne l'impression que les téguments sont doublés d’une adipose empêchant le plissement de la peau.

Il existe aussi une légère déviation de la colonne dorsolombaire, scoliose à concavité droite alliée à la lordose. Un pli cutané transversal est visible à droite entre les côtes et la crête iliaque.

Le ventre est proéminent et la malade rejette le haut du thorax en arrière.

Dans la station debout, elle repose toujours sur la jambe gauche. Pendant la marche, on constate un dandinement, une démarche de canard. La jambe gauche précipite le pas tandis que la droite avance avec difficulté, le pied se déta-

chant mal du sol et tendant à traîner par sa pointe et son

Loue

bord externe. On remarque de plus pendant la marche une tendance à l'écart entre le gros orteil et le deuxième, les orteils étant relevés. Ceci surtout à droite. Pas de signe de Babinski. La malade, baissée, se relève difficilement et si elle s'accroupit il lui est impossible de se mettre debout.Au point de vue de la sensibilité, pas de douleurs spontanées sauf quelques vagues élancements dans le membre inférieur droit.

La sensibilité à la piqûre est intacte et la sensibilité thermique n'est pas émoussée,.

La palpation des masses musculaires n’est pas douloureuse et ne révèle pas de nodosités à côté de masses mollasses. Depuis un mois et demi les mains présentent une exagération de la sécrétion sudorale, maïs il ne semble pas y avoir d'asphyxie des extrémités.

Le réflexe conjonctival est faible.Le réflexe cornéen intact.

Cette femme n’a jamais eu de crises nerveuses.

M. le professeur Bédart a bien voulu examiner la malade au point de vue électrique, et nous communiquer les résultats suivants :

«Le grand pectoral droit ne réagit pas au courant faradique. Peu au courant galvanique.

«Les grands dorsaux sont très affaiblis (faradique).

«Les masses sacro-lombaires réagissent bien au courant.

€ Le grand dentelé ne répond pas au faradique.

« Le sus et le sous-épineux réagissent bien.

« Le trapèze estconservé (faradique).

«Le deltoïde droit se montre très affaibli, le gauche sem-

ble conservé. Tout le domaine du facial inférieur droit est très affaibli au courant faradique. Le facial supérieur droit l’est un peu moins.

Les avant-bras paraissent normaux. Nulle part on ne

note la moindre tendance à l’inversion des réactions polaires.

Il ne nous semble pas que devant un tel tableau clinique, le diagnostic de myopathie primitive progressive atrophique puisse être discuté.

L'évolution générale de l’amyotrophie, l’absence presque complète de troubles de la sensibilité subjective ou objective, l’absence de contractions fibrillaires, l'absence surtout de réaction de dégénérescence au sens propre du mot, tout ceci suffit pour éliminer une myopathie, une radiculite ou une névrite. Cette observation est néanmoins fort intéressante à plusieurs points de vue.

Nous avons pu croire tout d’abord à l’absence de caractère héréditaire ou familial : Le fait n’est pas exceptionnel, puisque, d’après ses recherches statistiques, Erb a trouvé que dans 44 0/0 des cas l’influence héréditaire ou familiale faisait défaut.

Nous appellerons plus particulièrement l'attention sur le traumatisme qui semble bien ici avoir été la cause déterminante de l’amyotrophie : La malade rapporte, en effet, le début des accidents à un coup reçu sur la lèvre supérieure.

Coïncidence peut-être, mais coïncidence digne d’être notée et rapprochée d'observations dans lesquelles, en l’absence de tout caractère héréditaire,

divers auteurs ont attribué au traumatisme un rôle important.

MM. Lion et Gasne (1) ont en effet observé deux malades atteints de myopathie atrophique progressive chez lesquels, malgré les recherches les plus minutieuses, ils n'avaient pu trouver,dansles antécédents héréditaires ou collatéraux, de cas semblables.

Or chez ces deux malades, la cause déterminante a été un traumatisme. L'existence du caractère familial, d’abord nié par la malade, nous empêche toutefois d'attribuer au traumatisme qu'elle invoque une importance prépondérante dans l’étiologie de son affection,

La distribution topographique de l'atrophie musculaire, constatée dans le cas que nous rapportons, mérite de retenir plus longtemps l’attention.

Parmiles types classiques que nous avons passés en revue le type facio-scapulo-huméral, type Landouzy- Déjerine, est celui qui semble présenter le plus de traits superposables à ceux de notre observation. Il est pourtant permis, pour toute une série de raisons, d’hésiter à le ranger dans ce cadre :

1° [n'y a pas de paralysie de l’orbiculaire des paupières chez notre malade. Or, en 1854, M. le professeur Landouzy a insisté sur ce fait que l’orbiculaire se contractait mal et que l’occlusion des yeux se faisait incomplètement soit pendant le sommeil, soit à

1. Lion et Gasne. Deux cas de myopathie atrophique familiale. Soc. méd. des Hôpitaux, 10 janvier 1907.

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l’état de veille sous l'influence de la volonté. Par contre le frontal et les muscles de l'expression sont atrophiés et donnent à la physionomie de la malade un cachet spécial ;

2° La généralisation s’est faite par les muscles de l’épaule,mais elle a respecté le biceps, le brachial antérieur, le long supinateur, les radiaux, si souvent envahis dans le type Landouzy-Déjerine. Le deltoïde est ici le muscle le plus atrophié parmi ceux de la ceinture scapulo-humérale. Or Marie et Guinon ont remarqué, dans plusieurs observations, qu'il était beaucoup mieux conservé que ceux du bras;

3° Le grand dentelé est ici encore l’un des muscles profondément atteints et pourtant il ne figure pas dans la description de MM. l'andouzy-Déjerine. Marie et Guinon l'ont ajouté à la liste des muscles paralysés. Ces deux auteurs l’ont en effet trouvé atrophié dans une de leurs observations et Duchenne de Boulogne a signalé son atrophie dans quatre cas au moins de sa forme héréditaire ; |

4° La généralisation à un seule membre supérieur, le droit, seul atteint jusqu’à présent est encore moins habituelle dans le type Landouzy-Déjérine.

En résumé, la topographie de l’amyotrophie, tout en se rapprochant de celle du type facio-scapulohuméral présente des caractères particuliers qui ne nous permettent pas de la ranger dans le cadre clas-

sique.

dés 3 em