‹ Contribution a L'Etude De La Myopathie Primitive, Progressive, AtrophiqueChapitre 11 sur 20 · OBSERVATION II · texte numérisé non relu

OBSERVATION II

Le malade Bernard G..., âgé de vingt-neuf ans, entre dans le service de l’hôpital Saint-Sauveur à Lille le 21 octobre

Il y a été amené par de l’impotence fonctionnelle du bras droit qui l'empêche d'exercer son métier de mineur.

Rien d'intéressant dans les antécédents personnels ou héréditaires. Le père est inconnu; la mère, bien portante, n'a eu que ce seul enfant avant son mariage : trois demi-frères et sœurs sont vivants et bien portants. Lui-même est marié et n'a pas d'enfants. C'est au mois de juillet dernier que le malade fait remonter le début de son affection. Il aurait éprouvé des douleurs vagues sur la partie latérale du cou en même temps qu'il observait chez lui une fatigue inaccoutumée à manier le pic.

Environ un mois après le malade s'aperçoit qu'il ne peut plus lever le bras à une certaine hauteur et qu'il est incapable de supporter le moindre poids dans la position du bras levé, tandis qu'il a conservé la même force pour soulever un poids de terre.

Il continue tant bien que mal à « taper la veine » jusqu’au 21 septembre date à laquelle il cesse tout travail. Environ

quinze jours avant cet arrêt du travail sa femme s'étaitaper-

1. Ce malade a été examiné par M. le professeur agrégé Breton chargé du service médical de l'hôpital Saint-Sauveur de Lille en l'absence de M. le professeur Lemoine. L'observalion nous a été transmise par M. Andrès, interne des hôpitaux.

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çue que son omoplate n'était plus appliquée contre la paroi thoracique dans certaines positions.

A l'inspection on constate que la face est intacte : aucune anomalie dans la mimique ni dans les traits.

On est immédiatement frappé par l’atrophie de certains | muscles de l'épaule droite.

On observe un aplatissement de la portion sternale du grand pectoral dont la portion claviculaire est respectée, L'atrophie de ce muscle paraît plus accentuée encore à la palpation qu’à l'inspection. Le malade a en effet un tissu cellulaire sous-cutané riche en graisse. La palpation profonde permet de sentir très facilement à droite les côtes, dont on est séparé à gauche par un muscle épais.

La musculature du malade est du reste d’une façon géné= rale très bien développée.

Le deltoïde a subi un certain degré d’atrophie, plus nette elle aussi à la palpation qu’à l'inspection.

Le sterno-cléido-mastoïdien est intact.

En arrière, le trapèze est notablement atrophié sauf pours tant dans sa partie supérieure.

On note encore à l'inspection de l’atrophie du sus-épineux ; le sous-épineux et le grand dorsal, si on les compare à ceux du côté sain, présentent manifestement un début d'atrophie. L'omoplate n’est plus adhérente au tronc, on glisse facilement les doigts entre sa face antérieure et La paroi thoracique . Lorsqu'on fait placer le bras dans la position horizontale l'omoplate se détache du tronc et il se forme un creux très accentué. Les mouvements du bras lui sont directement transmis, la pointe se dirigeant en dehors pendant l'éléva-

tion, en dedans vers la ligne médiane pendant l’abaissement

et dans les mouvements qui portent le bras en arrière. Le rapprochement des épaules en arrière ne peut s’eflectuer par suite de l’impotence des muscles de l'épaule droite.

Pas de contractions fibrillaires.

L'exploration directe du plexus brachial au point d'Erb à 2 ou 3 centimètres au-dessus de la clavicule un peu en arrière du bord externe du sterno-cléido-mastoïdien ne réveille point de douleurs. Du côté du bras et de l’avantbras on ne note pas d'atrophie visible ou perceptible à la palpation des masses musculaires et à la mensuration comparée des deux membres. Seul le biceps a une contraction moins énergique que celui du côté opposé. Le long supinateur est intact.

- Lorsque le bras droit étant dans la position horizontale, on veut l’abaisser, après avoir ordonné au malade de résister, on constate qu'il soulève le moignon de l'épaule et penche la tête du côté opposé. Pourtant la résistance est faible et l’on abaisse facilement le bras, elle augmente au fur et à mesure qu’on s'approche de la position verticale.

Aucune douleur articulaire. La radioscopie ne révèle rien d'anormal. Rien à noter du côté du membre supérieur et de l'épaule gauche.

La cambrure de la taille est moins marquée à droite et la ligne de profil tend à se rapprocher de la verticale,

Rien aux membres inférieurs.

Tous les réflexes rotulien, olécranien sont normaux.

Aucun trouble de la sensibilité sous toutes ses formes.

Pas de troubles de la station debout.

L'examen des organes des sens et des divers apparareils

ne révèle rien d’anormal,

a ice

La ponction lombaire a été proposée au malade qui l’a

refusée,

| M. le D’ Bédart, professeur agrégé de physio-

logie, a pratiqué l'examen des réactions électriques du système musculaire, Voici le résultat de son examen :

Trapèze droit. — x° Les faisceaux claviculaires sont indemnes ; °° Les faisceaux inférieurs de la pointe le sont également; 30 Les faisceaux qui s’insèrent au bord supérieur de l’épine de l’omoplate ne répondent pas au courant faradique, et ont des réactions polaires égales au courant galvanique, donc sont dégénérés. C’est la principale zone d’atrophie; 4° Les faisceaux qui partant de l’angle interne de l’épine de l'omoplate s’insèrent en éventail sur la ligne médiane présentent un peu d’exagération dans les réactions galvaniques, comparées à celles du même faisceau à gauche. 5° Entre cette zone et les faisceaux inférieurs on trouve des faisceaux qui présentent une diminution des réactions galvaniques et une diminution de la contractilité faradique qui, au premier abord, paraît augmentée. Mais l'examen attentif de la secousse obtenue par les chocs induits, ou de la tétanisation par les chocs induits rapprochés, montre que le mouvement obtenu est un mouvement d’élévation de l'omoplate. Or ce mouvement ne peut être produit par les faisceaux sous-jacents du trapèze, mais par ceux du rhomboïde excités à travers le trapèze inexcitable faradiquement.

Grand dentelé. — Ilest dans ses faisceaux pectoraux su-

jo ARE me périeurs, les seuls excitables directement, presque inexcitable à droite.

Pour les muscles de l’épaule, du bras, de l’avant-bras, de la main, aucune différence appréciable dans la réaction électrique aux courants galvaniques et faradiques.

En somme on note de la réaction de dégénérescence au niveau du trapèze, sauf au niveau des faisceaux supérieurs et inférieurs. La réaction de dégénérescence existe aussi au niveau du grand dentelé. La réaction est normale pour les muscles dont l’atrophie est manifeste (grand pectoral, rhomboïde, sus-épineux et, dans une certaine mesure, biceps,

sous-épineux et grand dorsal).

La lecture de l'observation que nous venons de rapporter montre que le diagnostic peut donner lieu à de longues discussions et néanmoins rester encore hésitant.

Quelle est la nature de l’amyotrophie que nous observons chez notre malade ? Est-elle deutéropatique, c’est-à-dire consécutive à une lésion médullaire, radiculaire ou névritique ? ou protopathique ? Avons-nous affaire ici à une atrophie myopathique à forme et à évolution anormales ?

Il semble bien que l’on puisse éliminer d'emblée l'origine myélopathique de cette atrophie musculaire, En cas de lésions médullaires, l'amyotrophie diminue le plus souvent d'intensité vers la racine du membre. On observe des contractions fibrillaires, la réaction de dégénérescence. 11 y a pourtant des exceptions à cette règle, car on peut observer le type sca-

pulo-huméral dans certaines formes de myélopathies, dans la syringomyélie par exemple, dans la poliomyélite aiguë de l'enfance, dans la sclérose latérale amyotrophique. Mais l’atrophie est dans ces cas généralement bilatérale et symétriqne et la cause qui la détermine présente une symptomatologie propre.

Dans des cas plus rares, l’atrophie à type scapulohuméral peut ne siéger que d’un seul côté, Pautre reste indemne : C’est l’atrophie musculaire par lésion médullaire unilatérale (1) qu’on peut rencontrer dans la poliomyélite aiguë de l’enfance et de l'adulte et la syringomyélie unilatérale. Mais la poliomyélite aiguë amène une paralysie massive suivie d’atrophie musculaire, la marche en est rapide, envahissante, et progressive : ce n’est point le tableau clinique réalisé dans notre observation.

La syringomélie unilatérale à type scapulo-huméral se distingue par l’exagération des réflexes aux membres inférieurs, les troubles dissociés de la sensibilité, la cypho-scoliose, etc. Notons pourtant que MM. Déjérine et Thomas ont dans un de ces cas constaté l'intégrité de la sensibilité.

Il est facile de voir qu'il ne peut être question d'une amyotrophie névritique unilatérale. Dans la paralysie du nerf spinal, le sterno-cléido-mastoïdien est atteint en même temps que le trapèze. Du reste

1. Déjerine. «Atrophies musculaires de causes nerveuses ou deutéropathiques. » Traite de Pathologie générale de Bouchard, t. V, p. 581.

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