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nous n’avons relevé dans l’étiologie ni compression, ni section de ce nerf dont le territoire est dépassé dans le cas qui nous occupe.

D'autre part, la topographie de l’amyotrophie ne peut être superposée à la distribution motrice d’un nerf périphérique du plexus brachial : nous n’observons ici ni la marche extenso-progressive de l’extrémité du membre vers la racine, ni les douleurs provoquées par la pression des masses musculaires et des troncs nerveux.

On pourrait penser aussi à une atrophie dite réflexe appelée par M. Déjerine Qatrophie musculaire par irritation périphérique, qui relève d’une diminution du pouvoir trophique de la cellule motrice ». Cette atrophie a été signaiée à la suite d’arthropathies, de trausmatismes articulaires ou extra-articulaires, de fracture du corps de l’os. Le malade interrogé à ce sujet ne nous signale aucun trausmatisme, ce qu'il n'aurait pas manqué de faire, et la radioscopie a montré l'intégrité des os et de l’article.

Le problème reste donc limité entre une paralysie radiculaire et une myopathie atrophique primitive.

Duval et Guillain dans leur monographie sur les paralysies radiculaires du plexus brachial déclarent que «la discussion séméiologique des diverses amyotrophies du type scapulo-huméral se posera en clinique spécialement dans le cas de paralysie radiculaire double, car il est relativement très rare que les myo-

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pathies ou les myélopathies à type scapulo-huméral ne soient pas symétriques.

L’unilatéralité de l’atrophie ne nous suffit pas pour éliminer d'emblée la myopathie primitive puisqu'Erb prétend avoir vu parfois la maladie débuter par un seul côté et n’envahir le côté opposé que par la suite, En faveur d’une paralysie radiculaire à type supérieur (paralysie Duchenne-Erb), on peut faire valoir l'absence de caractère héréditaire et familial, l'absence d'hypertrophie qui, d’après Erb, constitue un élément important de la forme décrite par lui, l’absence de rétractions tendineuses et comme signes positifs : l’'unilatéralité, l’évolution un peu rapide précédée de quelques douleurs vagues, la présence de la réaction de dégénérescence dans le grand dentelé el le trapèze.

À cela on peutobjecter que dans la paralysie radiculaire supérieure (type Duchenne-Erb) latrophie figure dans les phénomènes secondaires, tandis que, dans notre observation, l’atrophie est le symptôme primordial. Le malade ne présente, d'autre part, aucun trouble de la sensibilité dans le domaine du musculo-cutané, du radial, du circonflexe et du médian. Les muscles paralysés et atrophiés sont innervés par la cinquième et sixième paires cervicales. Ce sont : le deltoïde, le biceps, le brachial antérieur, le long supinateur, et aussi le sus et le sous-épineux, le rhomboïde, le sous-scapulaire, le faisceau claviculaire du grand pectoral et du grand dentelé. Or nous constatons dans l’observation que

nous publions que le grand pectoral est atrophié à l'exception de son faisceau claviculaire comme on l’observe dans la myopathie. La paralysie du trapèze innervé par le spinal et les deuxième, troisième, quatrième paires cervicales n’appar:ient pas au type radiculaire supérieur ; d'autre part, sauf le trapèze et le grand dentelé, aucun des muscles atrophiés ne présente la réaction de dégénérescence.

Nous trouvons, au contraire, dans notre observation quelques signes en faveur de la myopathie primitive progessive atrophique. C’est d’abord la topographie de l’atrophie qui, comme dans la forme juvénile (myopathie à forme scapulo-humérale, type d’'Erb), frappe le grand pectoral à l'exception de la portion claviculaire, le trapèze faisceau supérieur excepté, le grand dentelé. Le rhomboïde et le grand dorsal, le sus et le sous-épineux presque constamment indemnes d’atrophie dans la forme juvénile sont pourtant ici atteints.

Habituellement, comme dans notre observation, le sterno-cléido-mastoïdien est indemne dans la myopathie progressive tandis que le trapèze,innervé par le mème nerf, le spinal,est atrophié dans la plupart des cas.

La constatation de la réaction de dégénérescence au niveau du trapèze et du grand dentelé ne sufñit pas à éliminer la myopathie. Certes, dans l’immense majorité des cas, on n’observe dans les myopathies primitives aucune variation qualitative et rien qui appelle plus ou moins la réaction de dég énérescence,

mais il existe des exceptions (r) et des observateurs d’une compétence indiscutable ont trouvé laréaction de dégénérescence dans un ou plusieurs muscles.

Le début tartif et l'absence de caractère héréditaire et familial n’ont point une importance absolue contre la myopathie et de nombreuses observations ont déjà montré que ces signes étaient relatifs.

Nous pouvons conclure de cette étude, qu'il nous semble difficile de superposer notre observation à un type classique. L'évolution de la maladie viendra sans aucun doute éclairer un diagnostic qui reste hésitant à l'heure actuelle.

Peut-être s’agit-il ici d’un cas complexe comme celui du malade présenté par M. Rossi (2) à la Société de Neurologie, malade à propos duquel on posa la question myopathie ou myélopathie ? Comme il existait des signes en faveur de ces deux affections M. le professeur Brissaud demanda si l’on ne pouvait considérer le malade comme un myopathique ayant eu une myélopathie.

Ainsi de nos deux observations : La première réalise le tableau clinique de lamyopathie primitive progressive atrophique, mais ne peut entrer dans aucun des types décrits jusqu’à ce jour. Elle va nous permettre de voir, après de nombreux auteurs, ce qu’il faut penser actuellement des distinctions établies entre ces différents types.

1. Marinesco. /n Brouardel et Gilbert, t. X,p. 722. 2. Rossi. Société de Neurologie, 2 février 1905,

La seconde, dont le diagnostic est discutable, ce

qui constitue peut-être son principal intérêt, nous

amène à étudier la valeur des caractères distinctifs

qui séparent les myopathies protopathiques des amyotrophies deutéropathiques.