CHAPITRE IV

La maladie myopathique

Relations des diverses atrophies musculaires

La question de la valeur des signes distinctifs que l’on a établis entre les amyotrophies protopathiques et les amyotrophies deutéropathiques est aujourd’hui encore fort obscure.

Deux théories sont en présence :

1° L’une soutient que la myopathie primitive progressive atrophique est une affection spéciale au muscle, qu'elle possède un substratum anatomique particulier, qu’elle est primitivement et purement musculaire.

Cette théorie, soutenue par l'Ecole de la Salpétrière et défendue par MM. Landouzy et Déjérine, sépare donc catégoriquement la myopathie primitive progressive atrophique, véritable entité morbide, des amyotrophies secondaires à une lésion du système nerveux.

2° La seconde théorie, théorie uniciste, invoque ua trouble fonctionnel du myélaxe et établit des rela-

tions étroites entre les diverses atrophies musculaires. L'une et l’autre de ces théories usent d'arguments tirés de la clinique et de l'anatomie pathologique, arguments que nous allons rapidement passer en revue.

Nous avons vu que les caractères distinctifs de la myopathie primitive atropique sont nombreux ; mais des observations sont venues démontrer que ces signes sont relatifs et que la clinique ne permet peut-être pas à elle seule de résoudre le problème aussi facilement qu'on l’avait cru tout d’abord : « L'un après l’autre, dit Léry (1), les signes distinctifs de la myopathie ont été signalés dans les amyotrophies manifestement spinales ou névritiques, et, d'autre part, ont fait défaut chez des sujets reconnus myopathiques. Telles l'absence de contractions fibrillaires, l'absence de réaction de dégénérescence, la nature héréditaire et familiale, la localisation spéciale et l’évolution de l’amyotrophie. » La relativité de tous ces signes ressort très bien de l'exposé clinique et des recherches de Marinesco. Mais les rapprochements qu'autorisent des observations, qui, il faut bien l'avouer, sont d’ailleurs relativement rares, permettent-ils de trancher définitivement la question ? L'anatomie pathologique ne nous autorise pas à une pareille généralisation. Elle montre en effet que la lésion essentielle de la myopathie consiste en une

atrophie musculaire primitive de certains groupes