‹ Contribution a L'Etude De La Myopathie Primitive, Progressive, AtrophiqueChapitre 14 sur 20 · Léry. Cité par Boix · texte numérisé non relu

Léry. Cité par Boix

musculaires : il s’agit d’une atrophie primitive de la fibre avechyperplasie fibro-graisseuse du lissu interstitiel.

Les autopsies ont montré que les lésions du système nerveux central sont inconstantes et variables el qu’on ne peut leur attribuer de valeur. Marinesco a observé l’atrophie et la dégénérescence des plaques terminales motrices (qui constituent une lésion secondaire à l’altération de la fibre musculaire, car la dégénérescence profonde de cette dernière entraîne à sa suite des modifications des plaques motrices). D'après cet auteur, les cellules nerveuses correspondantes sont respectées parce que les réactions provoquées dans les centres nerveux par la section d’un nerf sont d'autant plus accentuées qu’on se rapproche de l’origine de ce nerfet vice versa. Tout récemment pourtant MM. Gilbert Ballet et Lasignel-Lavastine(r) ont présenté à la Société de Neurologie un cas de myopathie ancienne avec disparition de la plupart des cellules radiculaires antérieures. D’après ces auteurs les lésions médullaires, consistant exclusivement en une raréfaction et une atrophie simple des cellules radiculaires antérieures sans traces de méningite, d'inflammation, de lésions vasculaires ou de réaction scléreuse, semblent devoir être considérées comme secondaires aux altérations des muscles. L’atrophie des masses musculaires a amené l’atro-

1. G. Ballet et Larignel-Lavastine. Société de Neurologie, 5 mars 1908. :

phie et la disparition par défaut de fonctionnement des cellules radiculaires antérieures correspondantes.

Il ne s’agit point, comme on pourrait l’objecter, d’une rareté originelle des cellules nerveuses. Les auteurs ont constaté en effet des cellules en voie d’atrophie et ils ont vu qu'il existait une proportionnalité relative entre l’atrophie musculaire et la rareté des cellules dans les noyaux médullaires correspondants.

Holmes (1) vient aussi d'étudier les lésions spinales dans un cas de dystrophie musculaire. L'autopsie d’une enfant de onze ans atteinte d’atrophie musculaire progressive lui a permis de constater une atrophie accusée des racines antérieures de la moelle et une réduction des cellules nerveuses en même temps qu'une atrophie de celles qui avaient persisté dans toute la moelle. Les nerfs périphériques présentaient également une diminution considérable du nombre des fibres et une prolifération abondante du tissu conjonctif. D’après cet auteur les lésions du système nerveux sont secondaires à l’atrophie musculaire. Dans certains cas pourtant il admettrait une tendance dégénérative simultanée du côté des muscles et du système nerveux. La myopathie serait donc une maladie musculaire héréditaire due à la malformation du système musculaire : elle serait

due à un vice de nutrition des muscles « auxquels,

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