Encéphale, sept. 1908, p

tum anatomique, une atrophie dégénérative des cellules des cornes antérieures de la moelle avec toutes ses conséquences sur le neurone. Pour M. le professeur Raymond le caractère familial n'implique pas nécessairement l’origine myopathique de l’atrophie et l’auteur conclut que « toutes les atrophies musculaires progressives etles affections connexes ont pour siège principal, pour substratum anatomique, une altération vraiment dégénérative de tout ou partie du neurone spino-musculaire. »

Notre deuxième observation, en admettant qu'il s’agisse bien d'une myopathie primitive atrophique, n'apporte aucun argument clinique en faveur de l’une ou l’autre de ces théories. Elle nous montre seulement qu'il peut exister des formes de transition entre les différentes atrophies musculaires, que l’on peut observer des cas complexes qui permettent des rapprochements entre des types nettement distincts et que parfois le doute subsiste sur leur nature ‘intime. © Il semble, dit M. Boix, qu’en l’état actuel de nos connaissances, il serait imprudent de considérer les atrophies musculaires comme des variantes d’une même entité morbide. » Un seul fait reste acquis, c'est que les unes relèvent nettement de lésions médullaires et que dans les autres on n’a trouvé jusqu'ici que des lésions musculaires,

Rapports réciproques et identité des différentes formes de myopathie primitive atrophique

La seconde question que nous abordons, celle des rapports réciproques et de l'identité des différentes formes de myopathies, est beaucoup moins controversée. De nombreux documents sont venus montrer l’affinité des différents types que l’on a groupés sous le nom de dystrophie musculaire progressive.

Les faits qui ont été invoqués pour soutenir l'identité sont nombreux et nous les résumerons rapidement.

L'hérédité qui joue un rôle si considérable dans l’étiologie des myopathies n’affecte pas de la même façon chaque enfant d’une même famille. C’est ainsi que Flandre (1) rapporte l'observation de trois frères dont l’un présentait le type décrit par Duchenne sous le nom d’atrophie progressive à lype infantile, un autre le type facio-scapulo-huméral de Landouzy-Déjérime, le troisième de l’atrophie des membres supérieurs qui fut plus tard seulement suivie d’atrophie des muscles de la face. On a signalé dans une même famille des cas de myopathie à forme juvénile et des cas de paralysie hypertrophique. Un autre fait a une importance considérable pour l’unification des divers types de la myopathie : c’est la