DIAGNOSTIC

Il semble, à première vue, que le diagnostic de la myosite ossifiante progressive puisse se poser facilement et qu’on ne doive confondre cette affection si spéciale en son aspect avec aucune autre. En réalité, il n’en est pas ainsi, et, s’il est facile de reconnaître la myosite lorsqu'elle a atteint son complet développement, il n’en est pas de même au début de l’évolution et ce n’est que par une étude détaillée et complète des signes observés que l’on peut arriver à poser un diagnostic certain.

Avant toute chose, il nous semble important d'établir les différences qui séparent la myosite ossifiante progressive de la maladie exostosante décrite par Leri.

Il s’agit là d’une systématisation des exostoses, ostéogéniques multiples dont la pathogénie nous échappe encore, malgré les nombreuses hypothèses qu’elle a suscitées.

L'’étiologie de la maladie est aussi à peu près inconnue. On a incriminé la syphilis, le rhumatisme, la tuberculose. ele

Il est un fait certain : c’est qu'il s’agit d’une maladie héréditaire et familiale, apparaissant dans l’enfance, évoluant pendant toute la période de croissance et cessant en

général avec elle.

EPpoS

Elle se caractérise par des exostoses d’abord cartilagineuses et qui s’ossifient de dedans en dehors, pouvant même se creuser d’un canal médullaire.

Ces exostoses se produisent dans la région du cartilage de conjugaison.

L’os grandissant, elles peuvent subir un déplacement et se rapprocher de la diaphyse. Elles s’observent au niveau des épiphyses, fertiles, près du genou et loin du coude.

«On décrivait autrefois ces exostoses comme irrégulières dans leur forme, leur situation, leur mode de distribution. Il semble, au contraire, écrit LERI, que les exostoses ostéogéniques multiples présentent dans leur mode de distribution et dans leur morphologie une certaine régularité ; que sur un os donné elles ont une situation, une forme et un pouvoir d'extension relativement fixe, en somme qu’elles possèdent un certain degré de systématisation (exostoses en porte-manteau de l’extrémité inférieure du fémur, exostose en chou-fleur du col fémoral, exostose en éventail du péroné). | |

«Une déformation apparait comme très intéressante l'extrémité inférieure du cubitus apparait comme arrêtée dans son développement, à trois quatre ou même huit centimètres au-dessus de l'articulation radiccarpienne, affectant une forme en fer de lance ». L’avant-bras est déformé, la main déjetée en dedans, c’est là un fait spécial à la maladie exostosante comme les malformations des doigts et orteils sont un fait spécial à la maladie de Muncu- MEYER.

I] s’agit dans le cas de la maladie exostosante d’un trouble de développement qui montre bien que cette maladie ne consiste pas seulement dans la production d’exostoses.

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Mais, tandis que la maladie exostosante se transmet dans les familles suivant le type mendélien, la myosite ossifiante progressive ne présente pasde caractère héréditaire et survient dans les familles inopinément. Les malformations congénitales des malades ne se constatent pas chez les parents avec la régularité de la maladie exostosante et l’on doit séparer nettement ces deux affections, ainsi que la plupart des auteurs l’ont fait, en corrigeant l'erreur de ViRCHOW. |

Il nous semble, d’autre part, utile de distinguer la maladie de MUNCHMEYER d’une affection bien plusrare, la calcinose généralisée dont quelques cas seulement ont été rapportés par RABÈZE et LEurET en 1908, par CARLES en 1912, par Weser 1913, et qui répond au nom de calcinose.

Cowey en donne une étude dans son Traité des maladies de l'enfance : I s’agit là d’une maladie calcifiante, caractérisée par le dépôt de sels calcaires dans la peau ou le tissu cellulaire sous-cutané, et aboutissant à de la rigidité. à de la pseudo-ankylose des membres.

Cette calcinose, qui, chez l'adulte s’associe presque toujours à la sclérodermie, en est indépendante chez l’enfant. Les nodules calcaires peuvent siéger sur tout le corps et l’on en constate un très grand nombre chez le même malade. Iis ne sont pas douloureux et ils évoluent vers le ramollissement et la suppuration, avec élimination de débris calcaires, et phénomènes inflammatoires secondaires au niveau de la peau. Cette suppuration terminée laisse une cicatrice adhérente.

L'examen chimique montre la présence du phosphate et du carbonate de chaux, sans germes microbiens. Les

GA

cultures et les inoculations restent négatives. La coupe microscopique montre, en général, un stroma de tissu conjonctif enserrant les grains calcaires. Les différences histologiques et anatomiques sont donc considérables entre la calcinose et la myosite ossifiante; l’étude des radiographies accuse encore ces différences. Enfin les auteurs ne signalent pas dans les observations de calcinose les malformations congénitales de la maladie de MUNCHMEYER.

Nous ne nous attarderons pas à discuter ce diagnostic du céphalémalome qui reste presque toujours unique, siège en plein milieu d’un os du crâne, frontal, occipital ou pariétal et présente des limites bien nettes.

Les hémalomes musculaires se reconnaissent assez facilement. La notion du traumatisme antérieur et l’évolution de cet hématome en peu de jours ne permettent pas la confusion.

Un début de mal de Poll sous-occipital peut, dans certains cas, étie difficile à reconnaître. On sait que la myosite atteint fréquemment la nuque en y donnant un enraidissement assez marqué.

Des radiographies bien prises et l’étude de l’évolution feront rapidement reconnaitre la maladie de MUNCHMEYER. Le rhumalisme articulaire, dans sa localisation cervicale, sera reconnu assez facilement, car il s'accompagne rapidement de douleurs aiticulaires, de fièvre, et ne donne pas le même aspect de tumeursque la maladie de MUNCHMEYER,. Dans la paralysie pseudo-hypertrophique la musculature est très développée. Le début se fait le plus souvent par les membres inférieurs. Les régions ne sont pas déformées, la consistance des muscles est dure mais jamais osseuse.

Dans la myosite ossifiante, au contraire, les muscles