PAR

menté, hypertrophié. Au lieu d’être compact, il est fenêtré, parsemé üe très nombreuses vacuoles remplies de substance mucoïde ne prenant plus les colorants normaux. Ceci marque une altération musculaire très avancée.

L'affinité tinctoriale des noyaux est très manifeste. Les noyaux augmentés de volume et de nombre sont plongés dans une zone claire et transparente du protoplasme, leur substance chromatique est considérable ; les filaments chromatiques affectent une forme de fuseau rappelant les figures de kariokinèse ; tout dénote un état de suractivité morbide.

Sur une coupe transversale, on trouve que les champs de Konheim ont des contours circulaires, arrondis, et non pas polygonaux par pression récipr'oque, comme normalement. Ces fibres en coupe transversale arrivent à avoir une épaisseur monstrueuse de 140 y au lieu de 60 & au maximum à l’état normal. Cette anomalie d'épaisseur est propre aux formes hypertrophiques de la myotonie; dans la myotonie atrophique, les champs de Konheïim et les fibres deviennent grèles, pâles, peuvent même disparaître ; leurs gaines sont remplies par des noyaux sarcoplastiques.

Ces fibres hypertrophiées ou atrophiées sont coinposées de fibrilles plus fines, plus menues. Ces fibrilles sont très nombreuses dans la forme hypertrophique. Les fibres, surtout dans la forme atrophique, perdent leur régularité, deviennent boursouflées, présentent des étranglements, se bifurquent à leur extrémité. Les fibrilles peuvent être trouvées

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dissociées. On y trouve souvent des vacuoles plus ou moins nombreuses. La striation transversale si caractéristique du muscle strié disparait.

Schiefferdeker (1903) a trouvé constamment, dans le sarcoplasme, un semis de granulations colorables après fixation, avec le réactif de Jores, et ces granulations sont pour lui la signature pathognomonique du processus myotonique.

Le tissu interstitiel interfasciculaire et périfasciculaire est hyperplasié et présente tous les signes d’une inflammation chronique.

Babès et Marinesco ont trouvé que les plaques motrices étaient très augmentées de volume. Est-ce une lésion primitive on secondaire ? il est difficile de dire, la myotonie était très avancée dans le cas cité.

3. Lésions diverses. — Chwostek a trouvé des lésions dégénératives de la parathyroïde et de la surrénale dans une myotonie atrophique. Steinert constate des atrophies testiculaires dans plusieurs cas. MM. Froment et Cluzet ont trouvé un goitre dans une myotonie. Dans le cas personnel (malade de M. le professeur Pic), la radiographie faite par - M. le professeur Cluzet dénote les modifications de la selle turcique et des os du carpe d'ordre acromégalique.

Déjerine et Sottas ont trouvé une néphrite aiguë, à laquelle Nikonoff assignait comme cause l’autointoxication myotonique.

Ensuite, la cataracte est fréquente.

Etude pathogénique.

La pathogénie de la myotonie est une question des plus controversées. Les solutions proposées sont nombreuses...

Nous allons énumérer toutes les théories pathogéniques sur la myotonie, en leur assignant une place respective dans le cadre de nos conceptions modernes.

1. Thomsen, frappé par l’état mélancolique des myotoniques, fut conduit à édifier une explication psychopathique de la maladie. Il disait que les troubles myotoniques sont dus à l’inhibition de la volonté rendant celle-ci impuissante à commander les mouvements. Quand lui-mème devait parler en public, au début il avait un instant d’hésitation, il était incapable de rassembler ses idées. De même, quand il était interrompu dans son discours, il devenait hésitant et troublé pour un instant.

Nous avons expliqué ailleurs que les myotoniques

arrivent à avoir cet état d'angoisse devant les actes volontaires et une tristesse habituelle par un processus de déductions logiques et ne sont pas des « psychiques primitifs ».

2. Seeligmüller admettait que la myotonie était la conséquence d’une lésion spinale des cordons latéraux et c'est pour cette raison qu’il a donné à la myotonie le titre de « paralysie spinale spasmodique ».

3. Moebius pense à une névrose, à un trouble dynamique des centres, comme celui de l’hystérie, par exemple. Erb considérait la maladie de Thomsen comme une éropho-névrose d'origine centrale, parce que, disait-il, le muscle est subordonné aux centres nerveux, aux points de vue trophique et fonctionnel. On sait avec quelle fréquence les lésions centrales influencent les muscles. Mais ces lésions centrales n'ont pas été constatées, même par la méthode de Nissl. Admettre un trouble dynamique à la façon de Moebius, une transmission héréditaire de la fragilité cellulaire nerveuse, c’est une hypothèse en harmonie avec nos idées. Evidemment, les antécédents des myotoniques sont souvent très chargés en affections nerveuses.

4. Westphall pensait que la maladie de Thomsen est la conséquence de l’état congénital des muscles.

A l'appui de cette théorie, on peut évoquer les constatations de Soltmann faites sur des nouveauxnés, dont les mouvements sont extrêmement lents et les contractions toniques et persistantes.

Pierre Marie et Gilbert Ballet furent les premiers à émettre une théorie musculaire que Déjérine

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est venu confirmer par la publication de la première autopsie française de myotonie. Mais leur point de vue est spécial. M. Oddo (1902), a repris cette théorie congénitale. Pour tous ces auteurs, la myotonie congénitale est un trouble d'évolution de la fibre musculaire. La myotonie évolue avec le développement général; elle apparaît souvent à la naissance, évolue jusqu’à l’adolescence où elle s'arrête, tout comme les hyperostoses juxta-articulaires, etc. A l’âge adulte elle s'arrête, peut regresser, en tout cas elle ne progresse plus.

D'autre part, avons nous dit, le muscle myotonique à sarcoplasme prédominant a l'aspect d’un muscle infantile, presque embryonnaire (dans les cas où les fibres ne sont pas très hypertrophiées).

À ce sujet, Babonneix dit que les cellules mésenchymateuses embryonnaires qui doivent donner par leur différenciation des cellules-fibres lisses et les fibres musculaires striées, sont probablement lésées au moment où cette différenciation va avoir lieu. La cellulemésenchymateuse reste dans un état embryonnaire, les myofibrilles ne se développent pas et le sarcoplasme est prédominant. Le muscle strié composé de pareilles cellules acquiert des propriétés du muscle lisse au point de vue de la contractilité et de l’excitabilité électrique.

Il nous semble possible d'admettre que le même processus qui peut atteindre les muscles adultes, peutégalement se développer in-utéro. Serait-ce une infection fœtale frappant les quelques glandes endocrines ou le système nerveux (moelle ou cervelet) ?

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Il est curieux, à l’appui de cette conception, de rapporter ici une observation de MM. Severino et Ciauri (1911, Riforma Medica, p. 684). Un individu, âgé de 55 ans, avait présenté un complexus hypertonique : syndrome parkinsonnien, thomsenien et cataleptique. L’inoculation de sa substance médullaire aux chiens a donné des résultats surprenants. La culture de cette substance fut stérile, mais l’inoculation au premier chien a donné d’abord une parésie du membre antérieur droit et seize heures après l’inoculation, le chien présentait une rigidité musculaire ditfuse, mouvements désordonnés des yeux, clonus des muscles de la face; réflexes exagérés ; 56 heures après il meurt. On trouve une hyperémie de la substance cérébraleet médullaire.

Avec la substance médullaire de ce chien, on réinocule un autre chien dans la cavité péritonéale. La mort survient au 5° jour avec des phénomènes de rigidité musculaire.

L'inoculation pratiquée à un troisième animal dans la cavité péritonéale donna un peu de rigidité, mais l’état général se maintint bon.

Voilà un cas fort curieux et instructif. Serait-ce une infection inconnue des voies médullaires dans le genre de celles que M. Widal avait autrefois décrites?

b. La myotonie congénitale ou acquise est caractérisée par l’exvagération du tonus musculaire. Les muscles striés à l’état uormal ont des contractions brèves, rapides ; si le courant est fort, on obtient des contractions tétaniques qui cessent avec le courant.

Il en est tout autrement dans les muscles myotoniques.

Il y a ici une énergie de contraction des plus manifestes, il y a accumulation de l'énergie qui s’épuise lentement. De même, l’emmagasinement de l'énergie pendant le repos se fait lentement.

A quoi est due cette hypertonie des muscles ? La première chose qui vient à l'esprit, c'est la similitude des contractions myotoniques avec les contractions des muscles lisses.

En effet, les muscles lisses se contractent lentement, ils ont une contraction persistante, tonique : comme par exemple le muscle utérin, les muscles des vaisseaux, des parois intestinales, etc. De même, l'excitation électrique de ces muscles donne aussi des contractions toniques. Pourquoi cela ?

Bottazzi, Mademoiselle Iotéyko, ont émis une hypothèse qui nous semble séduisante. Ils pensent que le caractère dela contraction dépend de la structure histologique. Tandis qu'un muscle strié possède de la substance fibrillaire en excès, dans le muscle lisse la substance sarcoplastique est prédominante. De même, certains muscles du lapin, les muscles rouges de Ranvier, possèdent surtout la substance sarcoplastique.

Là où prédomine le sarcoplasme, la contraction est lente, trainante, tonique. Par contre, dans les muscles à substance fibrillaire dominante, les contractions sont rapides.

Les muscles extenseurs de l’homme, surtout ceux des membres inférieurs, paraissent être constitués

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en grande partie par du sarcoplasme. Ceci s’expliquerait par ce fait que ces muscles doivent être contracturés plus longtemps, plus fortement et que la substance fibrillaire s’épuise vite et ne donne pas normalement de contraction soutenue.

Les études anatomo-pathologiques de la myotonie ont fourni un appui à cette manière de voir. On a trouvé dans les muscles myotoniques une prolifération du sarcoplasme des plus considérables, autant dans les muscles hypertrophiès qu'atrophiés.

Sainsbury et Ringer, Mademoiselle Iotéyko ont fait des expériences remarquables sur les muscles striés. Ils ont remarqué que les muscles striés empoisonnés par la vératrine, par le phosphate de soude, l’ammoniaque, etc., présentaient des réactions myotoniquestout-à-fait caractéristiques. [ls ont conclu, surtout Mademoiselle Iotéyko, à la suite de ses expériences plus récentes (de 1903), que ces poisons augmentent l’excitabilité du sarcoplasme musculaire. De même, en étendant cette constatation aux études cliniques, Léopold-Lévi est tenté d'admettre que les muscles myotoniques le sont parce que leur sarcoplasme, non seulement a proliféré, mais se trouve encore en état d’hyperexcitabilité, grâce à certaines « sensibilisatrices » qui, d’après Mademoiselle Totéyko, seraient les extraits thyroïdien, testiculaire, ovarique et peut-être parathyroïdien. Chwostek (1909) a trouvé dans une autopsie de myotonie atrophique une lésion des parathyroïdes. Rapprochant ce fait des expériences de Pepere, qui constate que la suppression des parathyroïdes provoque un véritable

‘empoisonnement, parce que ces glandes feraient l'office d'une glande antitoxique pour les poisons endogènes ; on peut se demander si la parathyroïde ne joue pas un rôle dans la production de la myotonie. |

Puisque sa suppression provoque latétanie, carac-. térisée par l’exagération du tonus musculaire, peutêtre un trouble fonctionnel peut-il donner lieu à un syndrome myotonique. De la sorte, la myotonie serait une forme fruste de l'atteinte parathyroidienne (Lundborg).

Le sarcoplasme ainsi préparé reçoit le stimulus nerveux plus facilement et répond par des contractions myotoniques. Ces vues sont conciliables avec la clinique.

Expérimentalement, on sait que les contractures hivernales dela grenouille de Tiegel sont dues à l'accumulation de certains déchets musculaires (Schiff).

L'excitation fait apparaître le spasme, qui disparaît lentement si l’on répète ces excitations, et alors le muscle revient à son état normal de contractilité.

Nous devons tenir compte aussi de l’influx nerveux, car il est certain que l’activité musculaire est sous la dépendance des centres nerveux.

Et d’abord, qu'est-ce que le tonus musculaire, le myotonus ?

La physiologie nous enseigne que le myotonus est la résultante de deux actions se passant dans le muscle : une action intrinsèque au muscle, l’élasticité

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qui fait que le muscle se rétracte vers ses insertions si on le coupe par le milieu, et une autre action extrinsèque venant des centres nerveux, l'influx nerveux. L'appareil du myotonus est complexe. Il est certain qu’il existe un centre, ou des centres et des voies de conduction centripète et centrifuge.

Et l’on peut parfaitement admettre qu’une lésion irritative siègeant au voisinage d’une des parties de cet appareil puisse déterminer une réaction myotonique (Crocq). La clinique vient à l’appui de cette facon de voir, car ily a des affections du système nerveux associées à la myotonie. Joanny Roux dans un cas de maladie de Parkinson associée à la myotonie pense à une « cérébro-sclérose lacunaire sousthalamique », parce que la voie pyramidale passant au-dessous de la couche optique peut-être intéressée par une lésion irritative du voisinage.

D’après Babinski, c’est le cervelet qui joue un rôle des plus importants dans le réglage des mouvements volitionnels statiques et cinétiques. Thomas, Lucciani, Londe, Léopold-Lévi ont décrit des phénomènes d’exagération du myotonus à la suite des lésions cérébelleuses.

Crocq a magistralement étudié les différentes conceptions que les savants se font du myotonus. Il a groupé en 7 catégories les nombreuses théories émises. Nous en retiendrons deux :

Le myotonus est un phénomène médullaire dû à la réflexion par les voies courtes des impressions sensitives périphériques, mais corrigées par le faisceau pyramidal, véritable frein. Quand le faisceau

Pysote

pyramidal est lésé, les cellules médullaires transmettent les incitations sensitives sans correction « pyramidale » (Charcot et Brissaud). Cette théorie n’est pas acceptable, parce que la suppression du faisceau pyramidal donne une abolition du myotonus.

La deuxième théorie plus moderne dit que le myotonus nerveux est une résultante des deux actions : inhibitrice cérébrale (corticale) et excitatrice-cérébelleuse. Ces actions s’exercent sur les centres médullaires. Grasset ajoute que dans la protubérance il y a probablement un autre centre automatique du myotonus qui recevrait les mêmes voies. Ce centre hypothétique n’a pas été trouvé. Force est donc d’admettre que les centres sont disséminés dans le système nerveux central et ne constituent pas un centre spécial et automatique dans la protubérance. |

Crocq pense que la vraie théorie est celle qui est corroborée par ces deux expériences : {° la section transversale de la moelle à la région cervico-dorsale abolit définitivement et complètement le myotonus, donc le myotonus est un phénomène extra-médullaire ;2° la destruction des lobes cérébraux donne une atonte absolue quand certains territoires sont complètement détruits. L'influx nerveux doit, partant, emprunter des voies longues. Le cervelet serait, alors, le centre du myotonus, le faisceau pyramidal transmettait l’inhibition de la corticalité et les cellules médullaires recevraient les incitations du cervelet par des voies cérébello-spinales. En effet,

la clinique confirme ces vues : dans l’hémorrhagie cérébrale, la destruction des lobes périrolandiques et le choc primitif donnent une atonie qui est consécutivement remplacée par de la contracture.

6. En Russie, où les observations de myotonie sont fort nombreuses, le professeur Bechterew, Rybalkine, Wassilieff, Moltchanoff et d’autres, ont édifié une théorie métabolique. Plusieurs d’entre eux, ayant constaté l’exagération des substances créatinique et sarcinique dans les urines des myotoniques (analyse du professeur Boulyghinsky), de même que les chlorures et urée, se sont demandés s’il n’y avait pas des troubles du métabolisme. À côté des cas avec exagération, on a trouvé de la diminution ; il est difficile, en conséquence, d'interpréter ce symptôme urologique. |

Il est certain que dans la myotoniehypertrophique, où les muscles travaillent beaucoup, ils éliminent des déchets en quantité exagérée. Maïs c'est un phénomène subordonné à la maladie et qui ne peut en être la cause. Dans la myotonie atrophique, il y a une diminution des déchets musculaires.

Nikonoff ayant trouvé des déchets créatiniques en excès, est allé, dans ses conclusions logiques, jus- ‘ qu’à admettre la possibilité de lésions du parenchyme rénal, causées par ces produits de l’activité anormale du muscle myotonique, et expliquait que la néphrite aiguë du cas de Déjerine et Sottas était due à cette cause.

Mademoiselle lotéyko démontrant que certaines substances, notamment les produits de diverses

glandes endocrines, « sensibilisent » les muscles de facon à les rendre myotoniques, ouvrit un nouvel horizon à des conceptions faisant intervenir, mais d’une facon différente, les troubles du métabolisme. On comprend que la vitalité du muscle, sous l'influence des produits de sécrétion des glandes parathyroïdes ou autres, serait profondément troublée, et il en résulterait une augmentation d’excrétion de créatinine : en tous cas, les déchets musculaires ne peuvent être causes de la myotonie. La fièvre n’est pas cause de la maladie, mais un symptôme...

La conception qui semble se dégager de toutes ces études serait la suivante : se basant sur ce fait que les muscles ont une grande hyperexcitabilité, qu’on ne rencontre pas au niveau des nerfs, que les autres organes ne sont point touchés, sauf parfois certaines glandes endocrines, comme le testicule, la parathyroïde, la thyroïde et l’hypophyse, il semble que pour la myotonie congénitale apparaissant à la naissance, les muscles restent à l’état embryonnaire sarcoplastique, parce qu'un trouble de leur nutrition peut être d’origine glandulaire ou générale (infection fœtale, perturbation nutritive maternelle ou paternelle transmise au germe), intervient pour causer la myotonie.

Pour la myotonie acquise, on pourrait admettre qu'une affection nerveuse trouble les centres ou les voies de conduction du myotonus (Kornold), parce que la lésion se développe au voisinage, et par sa présence crée un foyer d'irritation constante. On trouve l’exagération des réflexes et lès autres signes

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de l'atteinte du système nerveux. Les glandes endocrines, en état de méiopragie, faisant officines de ces « sensibilisatrices » pour le muscle myotonique, pourraient aussi intervenir pour augmenter l’excitabilité musculaire.

Etiologie.

Comme dans la plupart des affections du système nerveux et musculaire, dans la myotonie, la cause primordiale, le primum movens nous échappe. On admet, faute de mieux, que toutes ces affections, comme la maladie de Friedreich, l’ataxie cérébelleuse, les myopathies primitives, etc., ont pour cause une prédisposition héréditaire, que cette prédisposition, état fragile des centres, se transmet directement, ou sautant des générations, des ascendants aux descendants. Pour la myotonie congénitale, nous pouvons assigner la même cause, la susceptibilité héréditaire du système musculaire, qui se transmet surtout aux sujets mâles, sautant quelquefois des générations intermédiaires. Peut-être l'application des lois sur la transmission des caractères héréditaires de Mendel, permettra de mieux connaître la façon dont se transmet, dans les générations successives, la myotonie.

.Nous nous permettons d'émettre une hypothèse pour expliquer cette susceptibilité nerveuse.

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Lancereaux a émis, il y a bien longtemps, l'idée très plausible que ce qu’on appelle diathèse arthritique où herpétie, ne serait autre chose qu’un trouble du système sympathique vaso-moteur. Les intoxications diverses endo et exogènes qui frappent notre organisme sont nombreuses et pour ainsi dire quotidiennes. M. le professeur J. Teissier admet que l'acide oxalique peut provoquer des névrites sympathiques. Il semble logique d'admettre que les intoxications agissent autant sur le système nerveux, modifiant son fonctionnement, que sur les muscles.

Le professeur Poncet disait souvent qu'il se peut bien que l’intoxication lente, par les poisons du bacille de Robert Koch, puisse modifier notre système nerveux sympathique et central, et par lui notre nutrition générale, et constituer l'arthritisme. Les mêmes idées doivent venir à l'esprit quand on parle de la susceptibilité nerveuse, de la transmission héréditaire. Les tares nerveuses sont des conséquences de différentes intoxications : bacillaires ou autres. Mais les mêmes causes qui touchent le système nerveux agissent sur le germe qui donnera plus tard un individu. |

En Russie, où l’alcoolisme, la syphilis, la tuberculose et la misère physiologique sont très développés, on constate beaucoup de cas de myotonie.

Et alors, il est permis de dire que l'alcoolisme des parents est pour quelque chose dans l’étiologie de la myotonie congénitale (opinion de Kornhold). Mais ces mêmes causes, les infections lentes et les intoxications touchent très probablement les glandes

endocrines, en particulier la parathyroïde, en y provoquant des lésions peut-être minimes, mais qui ont quand même un retentissement général. Lévi et Rothschield ont décrit les formes frustes dans l’insuffisance thyroïdienne ; pourquoi une atteinte légère, pervertissant le fonctionnement de la parathyroïde, réalisant son insuffisance, ne permettraitelle pas à une maladie de Parkinson, comme celle de Thomsen, de se développer ? :

Le déficit physiologique de cette glande permettrait au sarcoplasme musculaire d’être plus facilement influencé par les poisons endogènes qui, dans un autre temps, seraient arrêtés par la parathyroïde normale.

Le sang et l'urine, chez certains myotoniques, ont été trouvés hypertoxiques (Guillain).

Quoi qu'il en soit du mécanisme exact, il est certain que les antécédents héréditaires chargés en tares nerveuses ou glandulaires, surtout nerveuses, constituent une des causes dans l'apparition de la myotonie congénitale. La transmission de la maladie du père au fils, de la mère à la fille, est tellement fréquente, qu’on n'en compte plus les cas.

Mais les antécédents sont souvent hétéronymes, c'est-à-dire que les parents ont présenté une névropathie ou une psychopathie quelconque, tandis que les descendants sont des myotoniques. Nous avons déjà parlé de lalcoolisme.

On a aussi accusé la consanguinité pour la même cause ; par l’adjonction des mêmes qualités familiales, l'organisme nouveau s’appauvrira (Bernhardt).

La maladie apparaît généralement à la naissance ou plus tard. Il y a des époques d'apparition insolites : Lancereaux cite un cas où la myotonie a fait son apparition à 43 ans, Talma à 18, 32 et 39 ans, Fischer à 16 ans, etc.

Les émotions, les frayeurs ont été incriminées. Une femme enceinte a une frayeur. Elle accouche de deux jumeaux myotoniques. Les autres enfants sont normaux à tous égards (Erb).

La myotonie frappe surtout les hommes, parce que ceux-ci sont plus exposés à toutes sortes d’intoxication. La statistique de Déléage est nette : 67 hommes et 19 femmes ; le rapport est de 3,5 sur 1.

Ensuite, on a accusé les antécédents personnels pour expliquer l'apparition tardive d’une myotonie, . dite acquise.

Kornhold prétend, et non sans raison, que dans tous les cas de myotonie acquise, il y a toujours eu une aflection du système nerveux. Et il apporte l’analyse de nombreux cas. En voici quelques-uns :

Kornold, myotonie + méningo-myétite Y4

» » » atrophie musculaire anté-

rieure à la myotonie,

Erb, » » sclérose en plaques.

Rieder, » » parésie rhumatismale.

Danoc, » » atrophie musculaire antérieure à la myotonie.

Déléage, » » anyotrophie légère.

Hoffmann, » » polynévrite.

Delprot, » » paramyotonie.

Bettinau, » » tétanie.

On a constaté, en outre, des altérations glandulaires : thyroïde (cas de M. Cluzet), testicule (Steinert, 1909), parathyroïde (Chwostek, 1909). Ces altérations seraient le point de départ des perturbations dans le métabolisme général et local du muscle

strié.

Traitement

Les premiers auteurs qui se sont occupés de cette maladie pensant que le système nerveux était atteint ont recouru à des anti-nervins, parce que selon eux les lésions du système nerveux étaient avant tout irritatives, excitatrices ; l'indication était donc de diminuer l'hypertonus en calmant le système nerveux. On a employé l’atropine, les alcoloïdes des solanées, le bromure de potassium, l’antipyrine, la valériane, etc. ; en un mot, tout l'arsenal antispasmodique, mais bien entendu sans beaucoup de succès. L’iodure de potassium a été sans action.

Ayant remarqué que le froid exaspérait le spasme myotonique, Talma eut recours aux bains chauds à 37° durant des heures. Cette hydrothérapie donnait évidemment des résultats immédiats appréciables, mais restait en somme stérile, parce que c'était une médication purement symptomatique. Dès que la saison froide revenait, ou plutôt dès qu'on cessait

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l'administration de bains chauds, les myospasmes réapparaissaient.

Par contre, l’hydrothérapie froide sous n'importe quelle forme doit être absolument écartée, quoique dit Nikonoff. Peut-être dans certains cas ce traitement est favorable (forme acquise), mais généralement il augmente l’excitabilité musculaire.

Bechterew et Werziloff ont appliqué le massage et la gymnastique méthodiques. La méthode consistait à faire des exercices avec des résistances de plus en plus croissantes. Cette méthode repose sur le principe suivant : plus l'effort volontaire est considérable, plus le spasme est accru. Or, la gymnastique habitue le malade à vaincre par l'effort de plus en plus considérable des muscles voisins le spasme myotonique.

Les autres ont eu recours aux courants galvaniques le long de la colonne vertébrale, pensant à une atteinte médullaire, l’électrisation directe des muscles, des bains électriques, le massage avec le rouleau galvanique (J. Teissier) furent successivement essayés.

Toutes ces méthodes sont des palliatifs qui épuisent la susceptibilité myotonique. Mais le repos fait réapparaître le myotonus exagéré.

S'appuyant sur des notions pathogéniques et admettant que la myotonie serait une maladie du métabolisme local ou général, certains ont voulu opposer à la maladie un régime et une hygiène appropriés : la vie au grand air, exercice physique modéré sans fatigue, frictions, lotions, etc., une nourriture

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légère, substantielle, mais pas fermentescible. Prohibition absolue d’alcool, de vin, de café, de viandes faisandées. Enfin et surtout, la médication alcaline qui modifie favorablement le terrain arthritique pourrait également modifier la nutrition locale du muscle et du système nerveux.

Le professeur R. Lépine a employé dans un cas de myotonie atrophique l'extrait thyroïdien avec un succès complet. Il semble logique de recourir à l'extrait parathyroïdien qui a beaucoup amélioré les parkinsonniens,.

Le professeur Netter proposait autrefois de traiter la tétanie avec les sels de calcium (chlorure de calcium anhydre), qui arrêteraient ou même supprimeraient l’hypertonus.

11 nous semble logique d'essayer cette médication qui a du reste des-rapports étroits avec nos conceptions pathogéniques, le métabolisme du calcium étant réglé par les glandes endocrines.

Observations. Etude critique

Dans les sept observations lyonnaises, nous tâcherons de mettre en relief tout ce qui a trait à l'étude clinique, à l’étiologie et aussi à la pathogénie de la myotonte. |

Les observations sont toujours nécessaires, parce que ce sont des illustrations à la théorie qui est mieux étayée quand elle est basée sur des faits concrets : les observations. Les observations qui vont suivre sont dissemblables en raison de la pluralité des formes cliniques sous lesquelles se présente, dans la pratique, la myotonie.