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Ces troubles sont très marqués au niveau des membres inférieurs (le malade monte péniblement l'escalier), et moins aux membres inférieurs (travail avec le rabot est géné). Les muscles sont très hypertrophiés ; l'excitabilité mécanique exagérée ; absence de caractère familial ; la tête n'est pas touchée ; glycosurie de 1 gr. 60 °}..

RÉSUMÉ DE L'EXAMEN ÉLECTRIQUE. La réaction myotonique d'Érb au complet : spasme myotonique avec décontraclion lente ; mouvements ondulatoires ; hyperexcitabilité électrique ; tendance à l'égalisation des pôles, L’excitation des nerfs ne provoque aucun phénomène d'ordre myotonique dans les muscles.

Jeune homme de 16 ans, fils d’un menuisier d’Autun, fut amené, en 1913, à la consultation chez M. le professeur J. Teissier, qui a constaté alors une myotonie au grand complet. Les muscles de la face : masseters et buccinateurs étaient très hypertrophiés, donnant à la face un aspect bouffi, mais ne présentaient pas de réaction myotonique ; au niveau des membres inférieurs et supérieurs, toutes les réactions furent constatées de façon à corroborer le diagnostic de myotonie congénitale.

Le malade avait remarqué les singularités dans ses mouvements seulement vers l’âge de 10 ans. Depuis lors, la maladie est allée en s’accentuant:

Antécédents héréditaires. Il n’y a absolument rien à noter de spécial dans les antécédents héréditaires. Les parents du malade sont très bien portants, de même que les grands parents ; il est fils unique. Dans la famille, il n’y a jamais eu de semblable maladie, ni de maladies nerveuses. Son oncle qui l’accompagnait à la clinique ne présentait rien.

Antécédents collatéraux. Nuls.

Antécédents personnels. Vers ‘’âge de 10 ans, le malade a remarqué que quand il voulait monter l'escalier, prendre quelque chose en étendant le bras, son premier mouvement était gêné. Mais cela passait vite. Le'malade ne faisait aucune attention à ces singularités, du moins les premiers temps. Mais comme cela persistait et allait en augmentant, il commençait à ressentir la gêne. La gêne existait autant

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quand il saisissait quelque chose avec les doigts, les doigts se crispaient sur l’objet, autant quand il voulait courir, grimper. Chaque geste, chaque mouvement, était fort gêné. La gêne persistait quelques secondes et passait : alors tous les mouvements s’exécutaient avec agilité et dextérité.

Jusqu'à 13 ans, le malade fréquentait l’école, étant fort assidu, intelligent, avait obtenu le certificat primaire.

Ensuite, son père, menuisier de son état, avait commencé à lui enseigner les premiers principes de son métier.

C’est ici que le malade commence à s’apercevoir que les singularités dans ses membres le gênent beaucoup. Il ne pouvait pas facilement manier les instruments, surtout le rabot et la varlope. Il était gêné pour commencer les mouvements de va-et-vient avec la varlope. Mais une fois « dérouillé » cela allait bien.

Sur ces entrefaites, il fut adressé à M. le professeur Teissier, qui lui avait administré des bains chauds à 32°-34°, du phosphure de zinc, de l’aléxine (phosphates en granulé), de la valériane. Ces médicaments avaient considérablement diminué la gêne fonctionnelle, mais la maladie persistait, quoique très atténuée.

Examen clinique (2-HI-14). Le malade a une grosse langue ; la face présente une particularité : la joue gauche est moins bombée, mais l’hypertrophie, signalée par M. Teissier 11 y a un an, à fait place à une atrophie. Les muscles des yeux ont conservé normal leur fonctionnement, de même ceux de la mastication, de la phonation et de la respiration.

En général, il a l'aspect vigoureux, de grande taille pour son âge. Mais il y a un contraste entre l'aspect très athlétique de la partie inférieure du corps et plus grêle du torse et de la tête. Les muscles des cuisses et des jambes, les fessiers sont hypertrophiés, faisant des reliefs impressionnants.

Par contre, le troncest plutôt grêle, faiblement développé ; le malade présente une lordose très marquée. Les membres supérieurs depuis la ceinture scapulaire jusqu'aux muscles des éminences thénar et hypothénar sont hypertrophiés. Les trapèzes sont très gros ; les grands pectoraux sont hy-

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pertrophiés dans leurs faisceaux inférieurs ; les faisceaux claviculaires sont plutôt grêles. Les muscles abdominaux, de même que les muscles des gouttières vertébrales, ne semblent pas être hypertrophiés. En somme, les ceintures pelvienne et thoracique sont hyperlrophiées, avec prédominance pour la ceinture et membre inférieurs.

Le malade est gêné surtout pour faire les mouvements dans les membres inférieurs. Il monte l'escalier en s’attrapant avec les mains à la barrière ; il semble qu'il tire après lui la partie inférieure du corps qui est dans un état soudé, rigide. Les premières marches sont péniblement franchies, les autres de plus en plus facilement et, quand il se trouve en haut de l'escalier. de 20 marches, le malade commence à se déplacer avec souplesse et facilité. Cette même gêne est remarquée quand le malade, étendu sur le lit, veut se lever. C’est à peine qu'il s’assied, étant obligé de s’aider avec ses

“mains pour déplacer son corps et pour faire descendre ses jambes raidies du lit. Les premiers pas sont lents, incertains. Mais il se retourne bien (1).

Le mouvement du tourniquet avec les bras, le malade l’exécute avec une facilité relative, quoique les premiers tours sont hésitants. Les mouvements de flexion et d’extension des avant-bras sur les bras présentent le phénomène myotonique. Les muscles des mains se crispent un peu sur les objets qu'ils appréhendent, mais la décontraction est rapide, elle ne dure que 2-3”. ;

Les mouvements de la tête, de la mâchoire, des yeux, du larynx, s’exécutent sans gêne visible.

Les mouvements du tronc sur le bassin s'exécutent avec peu de gêne ; le malade fléchit, se relève, mais on dirait qu'il doit vaincre un obstacle ; de même quand il doit passer à la position du tronc fléchi, on remarque le même manque de souplesse. Les mouvements sont lents et incertains. De même les mouvements du Pas sur les cuisses s’exécutent avec lenteur.

(1) L'examen était pratiqué deux semaines après le début du traitement électrique, le malade accusait une amélioration telle, qu'il se croyait guéri; c’est pourquoi certains symptômes ne sont plus très accusés.

En somme, on constate un défaut de décontraction dans tous les muscles, mais surtout au niveau des cuisses, des jambes et des avant-bras.

Les muscles au toucher sont durs, surtout quand ils sont contracturés. Quand on percute avec le marteau les muscles hypertrophiés, comme le biceps, le droit antérieur de la cuisse, le jumeau interne, on remarque qu’au point frappé il se forme une dépression limitée par un bourrelet, qui persiste quelques secondes. Peu à peu, la dépression s’efface, mais à côté il se forme des soulèvements et des dépressions beaucoup moins marqués. On dirait une propagation ondulatoire avec formation des nœuds de cantraction tonique.

Ces spasmes toniques des muscles ne sont pas douloureux ; le malade n’accuse aucun trouble de sensibilité.

Dhoi£ anlerieu Baoolle

2e Gate gauche

laradique

Les réflexes sont tous normaux.

Le malade dit avoir de temps à autre des migraines, mais sans pouvoir le préciser.

Rien à noter du côté des appareils organiques.

Examen électrique (83-11-14). — La réaction myotonique d’'Erb au complet, étudiée par MM. Chanoz et Badolle.

Le courant faradique très faible (distance de 10-11 à la bobine de Gaiffe), excite la plupart des muscles ; le courant . a des interruptions relativement rares (3-5 à la seconde).

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Si l’on augmente la force du courant, on provoque facilement la contraction myotonique qui cesse lentement après l'ouverture du courant. La décontraction lente est visible sur le tracé ci-contre.

Ce tracé a été pris par M. le docteur Badolle, sur les muscles grands droits antérieurs de la cuisse, excités par le courant faradique à oscillations peu nombreuses(5 parseconde), à la vitesse moyenne.

Ce tracé montre que le spasme ne cesse pas avec le courant, mais décroit lentement. Avant que l’état tétanique soit complet, il y a des oscillations, de même après la cessation du plateau tétanique les oscillations apparaissent.

La réaction est plus nette au niveau du droit antérieur de la cuisse. C’est à ce niveau, à l’aide d’un tambourinscripteur de Marey, simple, qu’on a pris des tracés.

On note un peu d’hyperexcitabilité du nerf radial, mais il est impossible d'obtenir une contraction myotonique. L’excitation, même très forte, du nerf, provoque un tétanos typique des muscles cessant avec l’ouverture du courant.

Avec le courant galvanique on remarque la même hyperexcitabilité des muscles, car des courants de très faible intensité(2-3 milliampères provoquent des contractions). On remarquera, sur les tracés ci-contre, la tendance à l’égalisation polaire ; réaction d’Erb des plus nette dans le jambier, tenseur du fascialata, couturier.

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Il semble qu’il y a léger déplacement longitudinal du -point moteur sans qu’on puisse parler de la véritable réaction de Doumer-Remack.

La réaction myotonique est surtout nette au niveau des membres inférieurs, mais on la voit au niveau des bräs, biceps en particulier.

L'examen électrique de la face est négatif.

Le trapèze, les faisceaux inférieurs du grand pectoral, lé grand droit de l'abdomen présentent la réaction myoto= : nique. :

Les muscles se fatiguent facilement, à la suite d'examen prolongé, la réaction myotonique n'apparaît plus et les contractions normales deviennent aussi faibles. Mais apparaissent, par contre, les ondulations.

Examen du sang. — Forme sanguine normale.

Le dosage de l’alexine (2-III-14) par la méthode de M. Biot, a donné le coefficient égal à 1/2. Les réactions de fixation du complément vis-à-vis les antigènes, glandes en: docrines : parathyroïde, thyroïde et hypophyse furentnégatives. Dans les cas d'insuffisance manifeste, ces réactions sont positives (observations du laboratoire de M. Teissier):

Analyse urinaire (21-I-14). — Faite par M. Escalon, on constate toutes les substances en quantité normale, sauf le glycose qui s'élève à 1 gr. 60 °/,, ; pas d'acide lactique.

Elimination jugée par la cryoscopie est bonne :

AV oV A - — — 4400; — = 3600 —— 1,2 P lag à

Traitement. — Sous l'influence du massage électrique avec le rouleau — courant galvanique à 25 V. et 15 mA. de 10’ — les muscles se sont considérablement assouplis. La réaction myotonique disparait de jour en jour.

La présente première observation est en tout conforme à la règle. C'est une observation classique, sauf le caractère de l’étendue : ici la tête est indemne. Autrefois, les buccinateurs et lès masseters

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étaient manifestement gros, ils ont depuis maigri, mais l'examen électrique ne dénote aucun trouble.

La maladie est congénitale, mais non familiale ; dans les antécédents on ne trouve rien.

L'observation est classique par l'absence de la réaction neuronique dans l'excitation électrique et mécanique des nerfs.

Le malade a 1 gr. 60 par litre de glycose dans ses urines. Ceci coïncide avec un peu d’amaigrissement ; le coefficient aléxique est faible, de 1/2. Il est de grande taille.

Rapprochant l’amaigrissement de la glycosurie et de la grande taille, on peut se demander si l’on ne se trouve pas en présence d’une glycosurie hypophysaire. Malheureusement, on n’a pas pu prendre une radiographie de la selle turcique. De la sorte, la question reste en suspens. Si cette hypothèse se confirmait, par ce fait même on expliquerait la myotonie due à un trouble glandulaire, comme l'étude précédente a essayé de dégager.