OBSERVATION VI

De MM. Pic et Porot (Lyon Médical, 1907, dut D É149)

RÉSUMÉ CLINIQUE. — Myoclonotonie greffée sur une sclérose en plaques fruste. La sclérose en plaques date de l'âge de 33 ans. Hypertrophie musculaire avec dureté manifeste. La réaction myotonique mécanique. Les réactions électriques n'ont pas été faites.

Ce qui frappe, en effet, chez cet homme de 36 ans, c'est la rigidité des membres inférieurs ; les quadriceps surtout ont un relief vraiment extraordinaire ; on les croirait hypertrophiés ; ils sont d’une dureté telle qu’en appliquant la main sur les cuisses volumineuses, dures et saillantes de ce malade, on croirait toucher la cuisse de quelque athlète, de quelque hercule taillé dans le marbre.

Toutes les trois ou quatre minutes, on note de véritables décharges myocloniques ; c’est une secousse très douloureusement ressentie qui fléchit la jambe et ramène le talon près de la face postérieure de la èuisse ; la secousse douloureuse ne dure qu’une seconde, mais laisse le membre dans une flexion hypertonique difficile à vaincre.

Avec une telle hypertonie le malade est complètement impotent, incapable de setenir debout ; les accès myocloniques douloureux, surtout fréquents la nuit, provoquent parfois de l’insomnie.

Les membres supérieurs ont conservé une certaine mobi. lité ; mais les mouvements y sont lents, limités. Quand on provoque des mouvements de résistance, on est surpris du relief excessif que prennent les muscles et de la lenteur de leur décontraction.

L’affection actuelle a débuté progressivement, il y a deux ou trois ans, par de la faiblesse progressive de la marche avec un peu de raideur des jambes, mais sans chute, sans dérobement.

Les accès myocloniques, d’abord espacés, puis rapprochés, datent de cinq à six mois environ.

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Cet homme n’a pas de tare infectieuse, on peut relever chez lui quelques-uns des attributs de l’arthritisme : obésité, calvitie. C'était autrefois un gros mangeur. Il aurait eu des périodes de polyurie ; ses urines ne contiennent actuellement ni sucre ni albumine. II n’a de lésion ni au cœur ni aux poumons.

Il nie la syphilis, a un enfant bien portant ; sa femme est encore actuellement enceinte de ses œuvres, car, chez lui, la fonction génitale, loin de s’être éteinte, trouve à son service, depuis quelque temps, un priapisme dont le malade nous a signalé spontanément la fréquence anormale, phénomèêne pathologique à rapprocher peut-être des autres manifestations hypertoniques.

L'observation se complète par une série de symptômes négatifs : pas de troubles de la sensibilité, pas de contraction fébrillaire, pas de troubles sphinctériens, pas detroubles pupillaires, pas de crises nerveuses.

Mais, dès l’entrée, toutefois, nous constatons le signe de Babinski à gauche, puis quelques secousses nystagmiques, la parole est correcte, raais un peu lente. Le malade prend gaiement son infirmité avec un optimisme rieur, qui nous permet de trouver à son rire le caractère parfois légèrement explosif et spasmodique ; mais nous devons avouer que tous ces signes sont extrêmement frustes, presques négligeables ; lors des premiers examens, ils n'étaient pas, du reste, confirmés par l’exagération des réflexes ; le choc du tendon rotulien, le relèvement brusque du pied restaient absolument sans effet.

Toute l’attention était retenue par les désordres musculaires périphériques, et nous cherchions à classer ce cas vraiment insolite de myotonie, lorsque, quelques jours après l'entrée, nous surprimes les membres inférieurs en relâchement musculaire léger et transitoire ; à ce moment le relèvement brusque du pied donna naissance à un clonus inépuisable.

Le doute n’était plus permis ; il s'agissait d'une contracture d’origine centrale; d’une sclérose en plaques puisqu'il y avait nystagmus, troubles de la parole.

Depuis, le clonus fut retrouvé par intermittences, sui-

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vant les variations dans l'intensité de la contracture. Jamais nous ne pûmes obtenir le réflexe rotulien.

Cette sixième observation démontre une myotonie se greffant sur une sclérose en plaques fruste. La sclérose est diagnostiquée sur la présence du nystagmus, rigidité des muscles, réflexe clonique du pied, signe de Babinski; du genou ; priapisme ; difficulté de la parole. Elle a apparue à l’âge de 32-33 ans.

Mais à côté il y a des signes de la décontraction lente dans les mouvements volontaires.

Le sujet est athlétique, à muscles durs, très en relief. !

La myotonie du cas présent est le résultat de l'atteinte de la moelle. Une lésion périaxile augmente la fonction nerveuse en excitant, comprimant les cordons nerveux.