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médecin. C'est du reste ce symptôme qui attire d'abord l'attention du clinicien.

Selon que l'effort est faible ou considérable la décontraction à la suite de la première contraction musculaire sera plus ou moins lente. Si la contraction est modérée, il arrive souvent (de même que dans les mouvements passifs qui ne sont pas sous la dépendance de la volonté) que la décontraction est rapide et n'empêche nullement l'accomplissement des mouvements. Par contre, lorsque l'effort est considérable, la contraction musculaire devient tonique, persistante au delà du temps normal (15-20-30-457”), la décontraction est traînante, difficile et gêne beaucoup le mouvement.

Jacquet (de Bâle) et Gilbert Ballet insistent beaucoup sur une autre cause de la gêne dans les mouvements volontaires. La difficulté est due à ce que, non seulement le muscle oule groupe musculaire préposé au mouvement donné entre en spasme tonique, mais encore souvent leurs antagonistes y participent dans une large mesure.

Toutes les fois que l'effort à déployer est un peu considérable, les antagonistes entrent en jeu. Normalement, les muscles antagonistes (par exemple, le triceps par rapport au biceps brachial, les extenseurs par rapport aux fléchisseurs antibrachiaux) ne participent pas au mouvement quand l'effort déployé par le groupe musculaire principal n’est pas consi-

dérable (1).

(1) Sherrington (4878) avait établi, deux lois fort importantes au

point de vue de la compréhension de l’action des antagonistes : 10

AT. Does

Par contre, dans la myotonie les antagonistes entrent en jeu dès que l’effort suscité dépasse une certaine mesure. Et comme les antagonistes autant que le groupe musculaire opposé possèdent la qualité myotonique d'entrer en spasme persistant et d’avoir une décontraction très lente, on comprend pourquoi un mouvement volontaire, nécessitant un effort plus ou moins grand provoque une gène dans l’action de ces muscles. Le spasme tonique frappe tous ces muscles ; le groupe principal et les antagonistes sont contracturés pour un certain temps et tous les mouvements sont rendus impossibles.

D'autre part comme dans la myotonie les muscles malades présentent de l’hyper-excitabilité, un allon- -gement même très faible de l'antagoniste (qui est toujours plus ou moins tiraillé) entraine sa contraction persistante. T'ant que les muscles sont contracturés, aucun mouvement n'est possible. Une fois la première décontraction terminée, les muscles peuvent exécuter le mouvement. Mais de suite ils sont de nouveau frappés du spasme tonique qui s'épuise beaucoup plus vite que le premier. Ensuite, au fur et à mesure que ce mouvement se répète, la propriété myotonique disparaît, les muscles acquièrent une liberté entière dans l'exécution de tous les mouvements. Donc, tant que l’excitabilité myotonique n’est pas épuisée par la répétition du mouvement, la

l’excitabilité d’un musele volontaire détermine dans son antagoniste une inhibition ; 2° l'inhibition du tonus d'un muscle provoque dans son antagoniste une exagération du tonus.

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gène dans l'exécution de ce mouvement persiste. Mais, à un moment donné, le sujet peut effectuer ce mouvement indéfiniment et avec grande facilité, en un mot d’une facon tout-à-fait normale.

Les groupes musculaires voisins qui ne sont pas commandés pour effectuer le mouvement volontaire donné, aident dans une certaine mesure pour vaincre le spasme, mais ne peuvent pas suppléer les muscles gênés par la contraction tonique. Ce spasme frappe généralement le groupe musculaire qui doit accomplir tel mouvement volontaire, mais souvent ce spasme envahit tous les muscles et le malade dans ce cas est tout raidi pour un instant. Ensuite, une fois le spasme passé, le malade peut effectuer le mouvement tant qu'il veut. Mais s'il veut exécuter un autre mouvement, il éprouvera une difficulté analogue, car de nouveau les muscles préposés à cet autre mouvement seront frappés de spasmes.

Ce spasme persistant, tonique, frappe exclusivement les muscles striés, les muscles de la vie de rélation et dans l’ordre de constance et de fréquence suivant : ceux du membre inférieur, ensuite ceux du membre supérieur, les muscles masticateurs et linguaux, les muscles des yeux, du cou et du tronc; beaucoup moins fréquemment ceux de la respiration et de la phonation. On a décrit chez le nourrisson myotonique des troubles de la déglutition, de la succion qui empêchaient l’alimentation.

Les muscles lisses et les sphincters ne sont jamais touchés.

Quelques exemples cliniques illustrent bien ce symptôme cardinal de la myotonie.

Le malade est assis ; il veut se lever, il éprouve une difficulté pour se « décoller » de son siège; il s’aide de ses mains pour prendre appui sur quelque objet qui lui permette de se tenir debout.

Il veut faire un pas en avant, il est arrêté, il hésite et peut même tomber, parce que les muscles contracturés ne réagissent plus de façon à assurer l’équilibre statique. Quand le malade monte un escalier d’une vingtaine de marches, la première marche est gravie, mais les trois ou quatre suivantes le sont avec une difficulté très évidente, car le malade, s’aidant de ses mains fixées à la barrière, traîne son corps, le fait passer au-dessus des marches ; puis le spasme disparaît, le mouvement devient possible. Les autres marches sont gravies avec agilité. Un obstacle quelconque (le tournant d’un couloir, une pierre sur le chemin, un meuble à contourner) provoque des spasmes dans les muscles qui doivent se contracter pour exécuter le mouvement nécessaire.

Mais une fois [e spasme passé, le malade effectue ce même mouvement avec encore un peu de gêne, car après le premier spasme, qui fut long et difficilement surmonté, vient un autre plus court et faible. Le mouvement finit par devenir normal.

Après un repos plus ou moins long, le spasme réapparaitra à l'occasion du même mouvement. De la sorte, le repos exagère le spasme, l’état myotonique ; l'exercice le diminue et le fait disparaître.

En somme, ce qui frappe, c’est la lenteur de la

plie sai ut l'as ie

décontraction ; le spasme persiste au-delà du temps normal et empêche ou gêne le renouvellement du mouvement. Mais ce spasme accru par la mise en jeu des antagonistes, finit par disparaître et alors le mouvement s'effectue normalement.