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dire de dix-huit à trente ans chez l’homme, et chez la femme à la puberté ou à la ménopause, est également caractéristique. |

Si l’on ajoute à cela un syndrome constitué par des troubles fonctionnels importants : acuité visuelle très diminuée, scotome central; phénomènes congestifs au début (céphalée, névralgies), et des signes ophtalmoscopiques manifestes (névrite puis atrophie optique) expliquant ces troubles, on a un ensemble symptomatique qui perm®t de définir l'affection que nous avons décrite.

Mais étant donné les conditions diverses dans lesquelles peut apparaître la maladie et d’autre part son éliologie encore très obscure, il nous faut la distinguer des nombreuses atrophies, qui elles ont une origine définie. Era

æ Diagnostic différentiel. — Pour l’établir il est nécessaire d'envisager la maladie de Leber à sa période de début et à sa période d'état.

Au début, véritable névrite rétrobulbaire, elle sera à distinguer des névrites rétrobulbaires ordinaires, infectieuses ou toxiques, aiguës ou chroniques. A l’origine des névrites aiguës on trouvera d'ordinaire une infection banale, grippe, rhumatismes, etc.). Les névrites chroniques les plus banales relèvent géné: ralement d’une intoxication ou exogène (alcool, tabac plomb, quinine, sulfure de carbone, opium, salicylate de soude, etc.), ou endogène (diabète). Toutes ces névrites ont donc des points de départ facilement décelables par un examen méthodique, et

n’ont point le caractère héréditaire et familial de l’affection qui nous occupe.

Plus difficile a établir est le diagnostic à la période atrophique. Nombreuses en effet sont les atrophies optiques : outre celles qui sont l’aboutissant des névrites que nous venons de voir et que l’on peut appeler inflammatoires, il est classique d'y ajouter deux grandes catégories, les atrophies cérébrales et les atrophies spinales, auxquelles on peut d’ailleurs adjoindre une autre catégorie toute particulière, celle des atrophies congénitales.

Das l’atrophie d’origine cérébrale on observe la même décoloration papillaire que dans l’atrophie consécutive à la névrite héréditaire ; mais alors que dans le premier cas, si cette décoloration succède à une stase, la papille se présente avec des contours extrêmement flous et des vaisseaux à bords irréguliers avec traces de périvascularite, — dans le deuxième cas le disque papillaire et les vaisseaux restent très nets. De plus, pas de scotome central dans l’atrophie cérébrale, mais un rétrécissement concentrique plus ou moins régulier, coïncidant avec une baisse d’acuité visuelle progressive, mais rarement aussi prononcée que dans la maladie de Leber.

Le type de l’atrophie spinale est fourni par l’atrophie tabétique. Ici la papille, tirant sur le gris, est progressivement décolorée de la partie temporale à la partie nasale; les vaisseaux conservent longtemps leur calibre et leur aspect normal ; ces signes peuvent être,on le voit, superposables à ceux constatés dans