DIAGNOSTIC CLINIQUE
Ainsi constituée la dermatose hyperkératosique de Ducrey ne saurait guère être confondue avec une autre maladie de la peau. Aussi, le diagnostic ne se pose-t-il guère qu’avec les formes anormales du lichen. L’observation que nous avons transcrite de MM. Du Castel etLenglet, et la discussion qui a suivi à la Société de Dermatologie montrent bien que la question de départ avec le lichen se présente immédiatement à l’esprit.
Dans le lichen plan, la papule élémentaire est pentagonale ou triangulaire, plane, brillante, limitée par des plis de la peau ; occupant le gland, le dos des mains, les poignets, les jambes, l’abdomen, le cou. On observe souvent au centre de la papule une petite ombilication due pour Radcliffe Crocker h la desquamation du cône kératosique développé à l’ouverture du canal de la glande autour de laquelle la papule s’est développée. Ces éléments peuvent se grouper de manières bien différentes mais le seul genre qui puisse prêter à confusion avec la maladie de Mibelli et Respighi, c’est celle décrite sous le nom de lichen planus circinatus. Dans cette forme les éléments de lichen arrivent à se toucher par leur bord et peuvent former des anneaux à certains plus ou moins polycycliques circonscrivant une aire centrale plus ou moins atrophique.
Pour certains auteurs, ces vastes lésions circinées seraient formées par l’extension de larges papules avec involution du centre. ML Brocq ainsi que MM. Pringle et Radcliffe Crocker attribue, au contraire, cette apparence circinée à la confluence de petites papules se disposant d’une manière circinée. Aux parties génitales et à l’abdomen cette forme revêt l’aspect de circinations de 10 millimètres à peu près de diamètre, formées par la confluence de petites papules de 1 à 2 millimètres de diamètre (L. Brocq). Aux membres inférieurs, M. Brocq a vu des circinations beaucoup plus volumineuses simulant plus exactement la porokératose. Mais dans la dermatose de Mibelli et Respighi, l’élément, en dernière analyse, est constitué par un bourrelet limitant entourant une zone incluse à tendance atrophique. Le bourrelet est le plus souvent tracé d’un fin sillon, fait qui jamais n’a été signalé dans le lichen.
La bordure nettement squameuse ou plutôt calleuse des taches kératosiques ne ressemble nullement aux éléments plats, brillants souvent déprimés et ceux contre qui constituent les éléments de la bordure des plaques de lichen plan annulatus.
L’aire incluse est beaucoup plus pigmentée dans le lichen que dans la maladie qui nous occupe, l’atrophie est au niveau de cette aire bien mieux marquée dans la première que dans la deuxième affection.
La marche est essentiellement différente ; dans la porokéralose,on voit un accroissement de quelques millimètres mettre plusieurs années à se faire ; tandis que dans le
lichen l’accroissement de la forme circinée en anneaux se fait en quelques semaines parfois.
Dans le lichen on retrouve le plus souvent des éléments typiques à côté des lésions sujettes à discussion.
Nous avons vu, au chapitre symptômes, que la dermatose de Respighi était le plus souvent indolore; le lichen au contraire est, la plupart du temps, une affection prurigineuse. Le prurit, d’intensité variable, peut être porté à un degré excessif. Très souvent dans les cas aigus, ce prurit devient une véritable torture,
Le lichen peut se rencontrer à la vérité chez divers membres d’une même famille ; il v a loin de là aux nombreuxcas observés chez des consanguins par Ducrey, Respighi, Mibelli et surtout Gilchrist (voir notre tableau).
Les lésions muqueuses des deux affections peuvent-elles être prises les unes pour les autres?
Dans le lichen, les lésions muqueuses sont plus nombi ’euses, plus confluentes, elles couvrent souvent le dos de la langue ; les éléments muqueux du lichen sont durs, sillonnés de plis à leur surface.
Au contraire, les lésions porokératosiques sont surtout localisées au voile ; sur la langue elles se cantonnent presque exclusivement aux bords et à la face inférieure. Les éléments muqueux de la dermatose que nous étudions sont aplatis, annulaires, à centre opalin et saillie périphérique creusée d’un sillon annulaire.
C’est évidemment ce dernier caractère qui, tant au point de vue lésions cutanées que lésions muqueuses, doit déterminer le diagnostic.
Nous verrons l’importance attachée au point de vue
histologique par les auteurs au bourrelet périphérique. C’est lui qui, tracé d’un fin sillon dans lequel sont enchâssés des cônes kératosiques, paraît donner à l’affection son individualité clinique.
Nous aurons à discuter au chapitre histologie si ce bourrelet de porokératose est une base suffisante pour affirmer à la porokératose une entité morbide.